Гостра ниркова недостатність - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

1. Гостра ниркова недостатність (ГОСТРА уремія)

Гостра ниркова недостатність являє собою складний синдром, що розвивається в результаті гостро настав зниження або припинення функції нирок і характеризується анурією або олігурією (об`єм сечі менше 180 мл / м2 на добу), порушеннями електролітного і кислотно-лужної рівноваги (особливо виражені гіперкаліємія і метаболічний ацидоз) і припиненням виведення таких речовин, як креатинін, сечовина і фосфат. Зменшення об`єму сечі, проте, не відноситься до основних ознак, вони можуть бути іншими, не дивлячись на виділення в добу 350 мл / м2 і більше. Цей стан називають неолігуріческая гострою нирковою недостатністю.
Етіологія. Залежно від місця локалізації основного порушення гостра ниркова недостатність може бути преренальної, ренальної та постренальной. Основні причини її перераховані в табл. 13-10, а характерні для захворювання дітей раннього віку - в табл. 13-13. До найчастішим причин відносяться гипоперфузия нирок, яка обумовлює преренальную тип недостатності, гемолітико-уремічний синдром, гломеруло- і інтерстиціальнийнефрит, вроджені аномалії розвитку нирок і сечових шляхів, септицемія, пошкодження канальців, серцево-легеневий шунт при вроджених вадах серця.
Патогенез і патофізіологія. Після корекції гипоперфузии обумовлена нею ниркова недостатність легко оборотна. Цією формою недостатності страждають приблизно 40% хворих дітей. Олігурія і затримка екскретіруемих в нормі продуктів наступають в результаті зменшення ефективного обсягу плазми (наприклад, при шоку або зневодненні) або серцевого викиду (наприклад, при застійної серцевої недостатності). Реакція нирок на ці стани є фізіологічний процес адаптації. Рівень натрію в сечі зазвичай менший за 10 ммоль / л, концентрація сечовини і креатиніну в сечі і її осмолярність підвищуються. Після корекції гіперперфузії швидко нормалізується функція нирок, але тривале скорочення внутрішньосудинного об`єму може призвести до ренальної недостатності нирок, на яку не впливає відновлення обсягу або серцевого викиду, що зустрічається у 50% хворих.
При гострій нирковій недостатності, коли основним місцем пошкодження служать ниркові канальці, концентрація натрію в сечі зазвичай становить 50-90 ммоль / л-за домінування процесу в клубочках і не порушеної функції канальців вона стає менш 20 ммоль / л.

Таблиця 13-10. Основні причини гострої ниркової недостатності у дітей                

Обсяг сечі зазвичай невеликий, але неолігуріческая форма недостатності може розвиватися після опіків, травм або впливу нефротоксинов. Причина олигурии була предметом великого обговорення. Так, при вираженому процесі в клубочках можна припускати зниження швидкості фільтрації. При захворюваннях, що супроводжуються змінами в канальцях або інтерстиціальної тканини розумно розрізняти початкові патогенетичні фактори і фактори, що підтримують стан ниркової недостатності. В її розвитку і підтримці велику роль відіграють судинні порушення, особливо ішемія і звуження аферентних артеріол. Після розвитку гострої ниркової недостатності кровотік в нирках може нормалізуватися без посилення їх функції. Внутріканальцевое закупорка набряклий або відторгнуті клітинами канальців, циліндрами або іншими частками, ймовірно, грає істотну роль в підтримці цього стану. Рефлюкс фільтрату через пошкоджений епітелій канальців і зниження проникності базальної клубочкової мембрани, ймовірно, не належать до значущих чинників. Некроз канальцевих клітин з пошкодженням канальцевої базальної мембрани або без нього часто розглядають як важливий компонент недостатності, але він зустрічається менш ніж в 20% випадків. При класичній формі захворювання, яка зумовлена пошкодженням канальців, протягом його можна поділити на три стадії: ануріческой, або олігуріческом, диуретическую і виздоровленіе- лікування при них різне. У дітей ця послідовність стадій часто неясно виражена.
Гостра постренальная недостатність настає в результаті ускладнення виділення сечі, обумовленого обструкцією мисково-чашечной системи або сечоводу. Причиною обструкції можуть бути сечокам`яна хвороба, кристали в нирках сульфаніламідів при лікуванні ними, згустки крові після травми.
Гіперкаліємія розвивається внаслідок зменшеного виведення з сечею калію і вивільнення його клітинами при травмі, гемолизе, інфекції або гіпоксії. При метаболічному ацидозі, часто супроводжує гостру ниркову недостатність, рівень іонів калію в плазмі підвищується в результаті внутрішньоклітинного зсуву іонів водню в обмін на іони калію. Кардіотоксичного ефекту гіперкаліємії зумовлені зменшенням співвідношення внутрішньоклітинного і позаклітинного калію.
Навантаження водою і натрієм при зниженій екскреції сечі може привести до інтерстиціальним і легеневим набряків, Плевральнийвипіт, гіпертензії, застійної серцевої недостатності. Гипонатриемия є результат розведення рідин організму при надмірному споживанні води по відношенню до споживання натрію.
Метаболічний ацидоз, що супроводжується підвищенням рівня водню в плазмі (ацидемія) або без нього, при гострій нирковій недостатності відображає зниження здатності дочок виділяти кислоти і збільшене катаболічну освіту їх.
Артеріальний тиск не змінюється, знижується або підвищується в залежності від причини недостатності. Гостра гіпертензія може призвести до гипертензионной енцефалопатії або погіршити серцеву недостатність, що зустрічається при інших станах, наприклад при гемолітико-уремічний синдром, опіках, гострої обструктивної нефропатії.
Рівні азоту сечовини в крові, креатиніну та сечової кислоти в плазмі підвищені внаслідок зниження їх екскреції. Можуть розвинутися анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз, непереносимість вуглеводів і гіперліпідемія.
Клінічні прояви. Клінічна картина часто маскується проявами основного захворювання. Наприклад, хворий може перебувати в стані шоку при ендотоксемії, може бути зневоднений при гастроентериті, отруєнні чотирьоххлористим углеродом- при гипертензионной енцефалопатії, зумовленої гострим гломерулонефритом, у нього можуть розвинутися судоми. Увага в першу чергу слід звертати на можливість супутніх станів: шок, травма, гемоліз, сепсис, зневоднення, інтоксикація, крововилив, гіпертензія, серцева аритмія в результаті гіперкаліємії, застійні судинні явища, метаболічний ацидоз, серцева недостатність, лоханочно-чашкова або сечоводо обструкція, попереднє хронічне захворювання нирок.
До клінічних ознак гострої ниркової недостатності відносяться зменшення об`єму сечі (олігурія аж до анурії), набряки, сонливість, серцева аритмія, обумовлена гіперкаліємією, порушення гемодинаміки, прискорене дихання в результаті метаболічного ацидозу. Судоми можуть бути обумовлені гипонатриемией або гипокальциемией. Якщо успішно впливати на захворювання, що лежить в основі гемодинаміки ниркової недостатності, функція нирок часто відновлюється дивно повно навіть після вираженої олігурії, яка триває від кількох днів до кількох тижнів. При нирковій недостатності, обумовленої гострим постстрептококовий гломерулонефрит, повне одужання настає обов`язково за умови корекції електролітних і кислотно-основних порушень, серцевої недостатності і гіпертензії.
Дані лабораторного дослідження. Зазвичай визначаються гіперкалі- і гіпонатріємія, метаболічний ацидоз, підвищення рівня сечовини, фосфату, сечової кислоти і креатиніну в сироватці і гіпокальціємія. У сечі можуть бути присутніми еритроцити, білок, циліндри і клітини канальців. При преренальної формі ці зміни можуть бути відсутні. Рівень натрію в сечі зазвичай низький (менше 20 ммоль / л) при цій формі недостатності і при недостатності внаслідок захворювання клубочків, але він підвищений (50-90 ммоль / л) при пошкодженні канальців. Показники, що використовуються при визначенні трьох типів гострої ниркової недостатності, наведені в табл. 13-11. Електрокардіографічні зміни можуть відображати стан гіперкаліємії. На рентгенограмах виявляють кардіомегалія, застій в судинах легенів, в нирках - контрастні камені і сморщенность або збільшення їх розмірів. Ізотопні методи дослідження корисні при определеніп кровотоку, некрозу нирок або закупорки сечоводу. При неолпгуріческой формі рівень натрію в сечі зазвичай нижче, а осмолярність її вище, ніж при гострій олігуріческом ренальної формі.
Примітка.

Таблиця 13-11. Показники ниркової недостатності

лікування. Важливо якомога швидше встановити тип недостатності, оскільки вид лікування залежить від нього. З цією метою рекомендується: 1) зібрати анамнез і провести загальну клінічну оцінку стану хворого (АТ, маса тіла, стан гідратації) - 2) отримати сечу за допомогою катетера для визначення її обсягу, складу, рівня електролітів, осмолярності pH, для посіву та виявлення показників, перерахованих в табл. 13-11 (зазначити час забору) - 3) визначити рівні в крові натрію, хлору, калію, кальцію, фосфору, Рсо8 »НСО3-, pH, азоту сечовини, креатиніну, сечової кислоти, гемоглобіну, число лейкоцитів і тромбоцитів (в мазку визначають фрагментовані еритроцити) і провести бактеріологічне дослідження її-4) записати електрокардіограмму- 5) провести рентгенографію грудної клітини і оглядову рентгенографію черевної порожнини для виявлення каменів у нирках і їх розміру.
Необхідно вирішувати питання про невідкладну нормалізації об`єму циркулюючої крові або необхідності перитонеального або гемодіалізу, основними показаннями до якого служать виражена гіперкаліємія і надмірне навантаження на систему кровообігу. Вимірювання центрального венозного тиску може допомогти у визначенні ролі серцевої функції та об`єму циркулюючої крові в розвитку ниркової недостатності. Якщо хворий зневоднений або знаходиться в стані шоку, слід негайно вжити заходів для відновлення внутрішньосудинного об`єму рідини і водного балансу. При підозрі на сепсис необхідно почати лікування відповідними антибіотиками відразу ж, як тільки будуть отримані результати бактеріологічного дослідження крові і сечі.
Хворому, досить гідратованих і не знаходиться в стані шоку, але страждає серцевою недостатністю, призначають діуретики типу фуросеміду (1-2 мг / кг внутрішньовенно). При потенційно оборотному ренальной типі недостатності фуросемід може викликати тимчасовий діурез, при оборотній гострої ниркової недостатності екскреція сечі збільшується рідко. При відсутності гемодинамического застою з тією ж метою можна призначати маннитол (0,2-0,4 г / кг внутрішньовенно). І той і інший діуретик може забезпечити запобігання розвитку гострої олігуріческом недостатності ренального типу або перевести її в неолігуріческая форму, яку легше коригувати і яка відрізняється більш сприятливим прогнозом. Серійно отримані проби сечі допомагають визначити її обсяг, рівень білка і електролітів. До менш термінових заходів відноситься вимір в крові титру Про антистрептолизина, рівнів СЗ і загального білка в сироватці. Внутрішньовенна урографія показана в тому випадку, якщо анурія зберігається після того, як хворий виведений зі стану шоку або у нього нормалізувалася гемодинаміка. Корисні і радіоізотопні методи дослідження, які можуть допомогти визначити розмір нирок, перфузію і виключити обструкцію. Для її виключення і уточнення анатомії сечових шляхів можна зробити ретроградну урографію. Дуже інформативно для виключення обструкції ультразвукове дослідження. Біопсія нирки може бути показана для встановлення характеру і тяжкості її поразки лише в тому випадку, якщо не порушена згортання крові.
Показання до проведення перерахованих методів досліджень у конкретного хворого необхідно ретельно продумать- немає необхідності проводити всі дослідження, іноді вони можуть супроводжуватися непотрібним ризиком або бути дорогими.
Гіперкалі- і гипонатриемию см. У відповідному розділі.
Шок і зневоднення. Екстрена корекція гіповолемії вкрай необхідна незалежно від її причини. Як Початкового відшкодування рідини можна протягом 15- 45 хв вводити 20 мл / кг (близько 450 мл / м2) плазми або лактатного рінгеровского розчину- слід вести ретельне спостереження за хворим і безперервно вимірювати у нього центральний венозний тиск. Після вливання хворого знову обстежують. При ренальной типі недостатності можна очікувати збільшення об`єму сечі. Подальше введення розчинів направлено на відновлення рівноваги електролітів і попередження продовження їх втрат. Якщо обсяг виділеної сечі не піддається корекції, можна внутрішньовенно ввести протягом 20-30 хв 20% манітол у дозі 0,2 г / кг з 1 мг / кг фуросеміду або без нього. Маннитол не слід призначати при серцевій недостатності, а фуросемід - при гіповолемії. Обидва диуретика можуть викликати діурез при оборотної недостатності ренального типу.
метаболічний ацидоз. До основних заходів відносяться корекція катаболічного стану, що настає при виведенні хворого зі стану шоку і гіпоксії, вплив на інфекцію і призначення адекватного по калорійності харчування. Для підтримки ендогенного катаболізму на мінімальному рівні необхідно, щоб хворий отримував на добу принаймні 300 кал / м2 за рахунок вуглеводів або жиру. При олігурії або анурії можна внутрішньовенно вводити 10-30% розчин глюкози. У міру відновлення функції нирок можна почати поступове введення високоякісного білка. Внутрішньовенне введення незамінних амінокислот і глюкози сприяє одужанню хворого. Специфічне лікування при ацидозі см. В розділі 5.32.
Потреба в рідині, електролітах і калоріях. Необхідно скрупульозно враховувати надходження і виведення з організму всіх рідин і електролітів. До них відносяться блювотні маси, відсмоктують вміст шлунка, сеча, рідини, що приймаються всередину і вводяться внутрішньовенно. Для підтримки балансу необхідно компенсувати інтенсібільние втрати води (300-400 мл / м2 на добу) шляхом внутрішньовенного введення 10-30% розчину глюкози. Розчин таких концентрації дратує малі вени, тому його необхідно вводити в крупні. Рідина можна давати у вигляді пиття, якщо хворий толерантний до неї. Прийом вуглеводів (у вигляді льодяників) і жирів сприяє підвищенню калорійності. Необхідно вводити і вітаміни в дозах, які відповідають звичайні потреби в них. Від введення натрію доцільно утриматися, так як він викликає збільшення набряків і посилює циркулярний застій і гіпертензію.
Слід уникати постійного використання катетера для збору і виведення сечі.
Гіпертензію см. У відповідному розділі.
Інфекція. Оскільки 1/3 випадків пов`язують з бактеріальною інфекцією, необхідно якомога швидше провести бактеріологічне дослідження і почати лікування. Профілактичне введення антибіотиків не показано. Інфекція може стати причиною незрозумілою стійкою гіперкаліємії. Слід обмежувати дози антибіотиків, в основному виводяться через нирки. Особливо це важливо при використанні потенційно токсичних препаратів, наприклад аміноглікозидів.
Діаліз. Показаннями до перитонеального або гемодіалізу

Таблиця 13-12. Показання до діалізу
Гостра ниркова недостатність I BUNigt; l г / л
некоррігіруемой гиперкалиемия
Стійкий виражений метаболічний ацидоз або НЕ корригируемая гидрокарбонатом натрію адідемія Виражена гіпо- або гіпернатріємія
Перевантаження рідиною з порушеннями гемодинаміки і набряком легень Хронічна ниркова недостатність, що супроводжується вираженою симптоматикою або одним з п`яти перерахованих станів, або при підготовці до трансплантації Інші показання Стійкий молочно-кислий ацидоз
Вроджене порушення метаболізму з органічної ацидемією або гіперамоніємією Гиперурикемия
Інтоксикація речовинами, піддаються діалізу, наприклад барбітуратами, глютетімід, метілпрілоном, фенаміном, метанолом *, ацетілсаліцілатамі *
* Більш ефективний гемодіаліз.
у хворих з гострою нирковою недостатністю служать: 1) виражений метаболічний ацидоз або НЕ корригируемая гідрокарболатом натрію ацідемія- 2) неефективність вжитих заходів щодо зниження рівня калію в сиворотке- 3) циркуляторний застій, набряк легенів, гіпергідратація, що загрожують життю. У табл. 13-12 наведено перелік показань до діалізу у хворих з гострою та хронічною нирковою недостатністю і інтоксикацією ендогенними або екзогенними токсинами. Протипоказаннями до перитонеальному діалізу служать недавно перенесені операції на органах черевної та грудної порожнин, дефекти діафрагми, відкриті рани живота. Вік не може служити протівопоказаніем- діаліз успішно проводиться і у новонароджених.
Очеревина - напівпроникна мембрана, що дозволяє рідини і розчиненим у ній речовин дифундувати вздовж градієнта концентрації. За відносної швидкості кліренсу ендогенні речовини можна ранжувати в наступному порядку: окис фосфору, сечовина, калій, хлор, натрій, креатинін, сечова кислота, гідрокарбонат, кальцій і магній. Максимальний перитонеальний кліренс сечовини у дітей настає при швидкості обміну діалізата 50 мл / кг в годину температура використовуваного розчину Повинна бути 37 ° С.
Вибір розчинів для перитонеального діалізу та детальну техніку його проведення см. В оглядах Day і White, а також Gault.
Багато дітей з гострою нирковою недостатністю позитивно реагують на лікування спільно з перитонеальним діалізом або без нього. При стані гіперкатаболізму і в випадках, якщо іредполагается затяжного перебігу гострої ниркової недостатності, слід якомога раніше вирішити питання про проведення гемодіалізу, що дозволяє коригувати стан рівноваги рідини і електролітів і організувати більш повноцінне харчування.
Діуретичний фаза, або відновлювальний період. У відновний період у хворого може наступити діурез. У цей час у хворого, який страждає важким захворюванням клубочкового апарату, незважаючи на велику кількість сечі, що виділяється, канальці зазвичай зберігають гомеостатичну функцію і надмірної втрати рідини і електролітів не відбувається. З іншого боку, при гострій нирковій недостатності, обумовленої процесом в канальцях, надмірний діурез може свідчити про початок відновлення їх функції. Регенеруючий канальцевий епітелій може не реагувати на дії, в нормі що регулюють виділення рідини і електролітів, що пояснює втрати їх у великій кількості при посиленому сечовиділенні. У цей період необхідно вживати заходів по заповненню їх втрат. Визначити відновлення функції канальців можна по зменшенню необхідність такого заповнення.
прогноз. Прогноз залежить головним чином від природи і вираженості причинного фактора і швидкості і адекватності лікування. Рівень смертності серед дітей становить близько 20%, т. Е. Набагато нижче, ніж серед дорослих. До основних причин смерті відносяться сепсис, легенева і серцева недостатність, ураження головного мозку. Рівень відновлення функції нирок залежить від типу і тяжкості їх ураження. Незважаючи на те що у багатьох хворих відновлення стану представляється повним, у половини з них функція нирок залишається порушеною, наприклад вони не здатні концентрувати сечу, знижена швидкість клубочкової фільтрації. У багатьох хворих залишкові явища можуть бути незначні і не проявляються клінічно. При неолігуріческая формі гострої ниркової недостатності ускладнення зустрічаються рідше, період азотемии коротший, хворим рідше потрібне проведення діаліза- рівень смертності в цій групі також нижче, ніж серед хворих, які страждають олігуріческом нормою захворювання.

Гостра ниркова недостатність у дітей раннього віку

Приблизно в 70% випадків ниркова недостатність у дітей першого року життя доводиться на перший тиждень життя. Симптоматика може бути нехарактерною: маса тіла у дитини знижена, його турбує блювота, він сонливий, шкірні покриви бліді. До основною ознакою можливої гострої ниркової недостатності відноситься олігурія (в нормі обсяг виділеної сечі після перших 48 год життя становить 3-4 мл / кг на добу). Приблизно у 80% дітей захворювання в перший місяць життя обумовлюється вродженою структурної аномалією нирок і сечових шляхів, а також асфіксією. В інших випадках воно може бути пов`язане з шоком, зневоднюванням, сепсисом, пієлонефрит, уратной нефропатією або патологією судин нирок. Більш ніж у половини дітей були виявлені і позаниркових вроджені аномалії.
Причини гострої ниркової недостатності у дітей раннього віку представлені в табл. 13-13.
Таблиця 13-13. Причини гострої ниркової недостатності у дітей раннього віку
Пошкодження судин нирок Тромбоз ниркових вен Тромбоз ниркових артерій Перинатальна аноксия Респіраторний дистрес-синдром Кровотечі
Септицемія і дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові
гострий пієлонефрит
Гемолітико-уремічний синдром
Вроджені обструктивні аномалії нирок
Вроджена відсутність нирок
Серцево-легеневий шунт при вроджених вадах серця