Аномалії розвитку збиральної системи нирок - хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Обриси і форма чашечно-мискової системи можуть змінюватися при спадкових пороках розвитку, обструкції або інфекції. Дивертикул балії і гідрокалікоз - осередок розширення при вродженою чи набутою обструкції воронки іноді з обструкцією нижнього відділу сечових шляхів від заднього клапана сечівника. У них можуть розвинутися вторинна інфекція, утворитися камінь (камені). Іноді при цьому показана операція. Розрізняти придбану патологію від вродженого мегакалікоза (загальне необструктивного розширення балії) дуже важливо, так як при останньому хірургічне лікування малоефективне.
Повний подвоєння збиральної системи зустрічається при утворенні декількох зачатків сечоводів від мезонефрального протоки. Неповне подвоєння (Y-подібний сечовід) являє собою результат раннього його поділу в онтогенезі. Зазвичай воно не супроводжується симптоматикою, за винятком випадків, коли застій, зумовлений коливаннями сечі між гілками (уретероуретральний рефлюкс), може привертати до розвитку інфекції, при якій з`являється біль в попереку або настає стан дискомфорту. Повний подвоєння часто виявляють випадково, але воно може бути пов`язане з ектопією отвори сечоводу, уретероцеле (в тому числі верхній відділ сечоводу) або міхурово-сечовідним рефлюксом (в основному в нижній частині сечоводу). Подвоєння частіше спостерігають у дівчаток, і воно, як правило, односторонній. Отвір сечоводу, розташованого вище, локалізується медиальнее отвори нижнього сечоводу, всередині або поза сечового міхура. Ектопірованного сегмент зазвичай розширено, що пов`язано з обструкцією і дисплазією його. Аномалії нижнього сегмента зазвичай пов`язані з міхурово-сечовідним рефлюксом, так як Унутрипузирна частина сечоводу занадто коротке. Рефлюкс може зникнути, але частіше (при повному подвоєнні сечоводу або гіпоплазії паренхіми) зберігається. У цьому випадку показано хірургічне лікування.
Ектопірованного гирла сечоводів закінчуються уздовж шляху міграції мезонефрального протоки або в органах, що мають мезонефрального походження, наприклад шийці сечового міхура у хлопчиків і дівчаток, передміхуровій залозі та еякуляціонного каналі у хлопчиків. У останніх ектопірованое гирлі сечоводів розташоване завжди вище сфінктера, тому нетримання сечі не відмічається. При інфекціях в цих відділах можливі дизурія, безсимптомно протікає пиурия, поширення інфекції в сечові шляхи, повторний епідидиміт на відповідній стороні. При фізикальному обстеженні можуть бути виявлені калові маси або збільшені насінні бульбашки. У хлопчиків часто збірна система розширюється, що супроводжується дисплазією нирки. У цьому випадку показано видалення її та сечоводу. У дівчаток ектопірованного гирлі сечоводу може відкриватися в сечовипускальний канал, піхву п іноді в матку. При локалізації отвори нижче сфінктера сеча постійно підтікає, незалежно від того, опорожнен сечовий міхур пли немає, що імітує виділення з піхви. При внутрішньовенноїурографії слід звертати увагу на асиметрію чашек- верхній їх сегмент часто зменшений і насилу визначається. При збереженій функції ниркового сегмента напередодні піхви можна виявити підвищену вологість або підтікання сечі (рис. 13-14). Обструкція, інфекції і ниркова дисплазія нирки утруднюють виявлення подвоєного сегмента. Лікування полягає в основному в часткової нефректомії з видаленням сечоводу. Іноді можливі його реимплантация або консервативне лікування.
Обструкція мисково-сечовідного з`єднання відноситься до найбільш поширеною причини гідронефрозу у дітей і обумовлена вродженою місцевої аномалією м`язи. Порушується перистальтика в балії, сечоводі, що призводить до застою сечі, а в подальшому і до вторинної механічної обструкції. До інших причин відносяться стеноз, перегини, зрощення, зміщення і аномалії судин нирок. Розширення балії може статися в результаті міхурово-сечовідного рефлюксу. У зв`язку з цим при підозрі на обструкцію мисково-сечовідного з`єднання обов`язковим компонентом дослідження повинна бути цистоуретрографія при сечовипусканні.
Обструкція мисково-сечовідного з`єднання у дітей раннього віку супроводжується, як правило, блювотою, ознаками сепсису, відставанням у розвитку і появою ущільнення в черевній порожнині. Діти більш старшого віку скаржаться на невизначені болі в животі, кольки або болю в клубової області-після незначних травм у них з`являються мікро- або макрогематурія, іноді болі в області нирок після прийому великої кількості рідини (гострий тимчасовий гидронефроз). Діагностичної цінністю володіє внутрішньовенна урографія: при вираженому гідронефрозі із залученням до процесу збиральної системи під час ранньої фази дослідження можна бачити область світіння, спочатку оточену півмісяцевою форми непрозорими (контрастували) утвореннями, що представляють собою паренхіму нирок навколо розширених чашек- велів за цим контрастируется збірна система (рис . 13-15). Може знадобитися відстрочена урографія (через 24 с) з метою визначення причини і ступеня обструкції. При нечіткості отриманого зображення підтвердити діагноз гідронефрозу можна за допомогою ультразвукового методу дослідження.
Мал. 13-14. Ектопія сечоводу в промежину.
Світлі стрілки вказують зміщення гирла сечоводу між виходом сечівника і влагаліщем- чорними стрілками позначена область підвищеної вологості в промежині.
Мал. 13-15. Рентгенограма при закупорці в місці з`єднання балії з сечоводом і гідронефроз (зліва) - права нирка не змінена.
Мал. 13-16. Трансіллюмінація щільного освіти (гідронефроз) в черевній порожнині у дитини у віці 3 тижнів.
Використаний фіброоптіческой джерело світла (відкрита стрілка) - в темній кімнаті трансіллюмініруемая область виявляється у вигляді червоного світіння (чорні стрілки).
При трансиллюминации з використанням фіброоптіческой джерела світла в затемненій кімнаті можна побачити яскраво світиться гідронефротіческую змінену або многокістозную нирку. Гідронефротіческую змінені нирки в більшості випадків, а многокістозние майже в 2/3 випадків легко трансіллюмініруются (рис. 13-16).
Відновлювальна операція має на меті створення залежного воронкоподібного мисково-сечовідного з`єднання такого калібру, щоб сеча могла вільно надходити в сечовід, а миски зменшилися в розмірі, щоб забезпечити їх адекватне спорожнення. Оскільки у дітей ниркова паренхіма має великий потенціал відновлення та зростання, необхідно вжити всіх заходів для збереження органу. У 20-40% випадків відзначається деяка ступінь контралатерального гідронефрозу або ж останній може розвинутися після корекції першої обструкції. Помірно виражена контралатеральная обструкція часто залишається стабільною, а іноді і зменшується. Після операції необхідно періодично піддавати хворого внутрішньовенноїурографії з метою контролю за станом тієї та іншої нирки. Для остаточної оцінки його може знадобитися кілька років.
Ретрокавальний сечовід відносно рідко викликає закупорку верхнього відділу мочесобірательной системи. При цьому сечовід проходить позаду порожнистої вени і навколо неї. Найчастіше ця патологія зустрічається справа, коли з-за стійко яке не змінюється положення вентральної інфраренальной венозної системи сечовід виявляється ізольованим позаду неї. У більшості випадків він не проявляється клінічно і рідко зустрічається у дітей. Будь-які симптоми, якщо вони виражені, схожі з такими при закупорці і / або інфекції верхнього відділу сечових шляхів. Діагноз зазвичай заснований на результатах внутрішньовенної урографіі- можна зробити ретроградну пієлографію, але вона супроводжується ризиком занесення інфекції. Лікування полягає в поділі сечоводу і передньому реанастомозе з порожнистої веною.
Мегауретер, або розширений сечовід, може не супроводжуватися дистальної (ідіопатична) обструкцією, супроводжуватися обструкцією поблизу сечового міхура (первинна) або міхурово-сечовідним рефлюксом- іноді обумовлена зовнішніми (наприклад, освіту мас в мисках) або ятрогенними факторами. Діагноз мегауретера заснований на результатах внутрішньовенної уро або цистоуретрографія, виробленої з приводу інфекційних процесів, гематурії або болів в животі. Найчастіше розширюється дистальний відрізок сечоводу з розвитком гідронефротіческую змін в верхньому відділі сечових шляхів. Через можливість прогресування його розширення, інфекції і зниження функції нирок обструктивний мегауретер слід диференціювати з ідіопатичним. Перший підлягає хірургічній корекції, що складається зазвичай в висічення облітерірован сегмента і реимплантации. Виявити обструкцію найлегше за допомогою перфузійного тиску і потоку в лоханке- можна провести флюороскопію після ретроградного введення в сечовід контрастної речовини. Ідіопатичний мегауретер (рис. 13-17) частіше виявляється у дітей більш старшого віку-процес не поширюється на лоханочно-чашковий систему, тому лікування не потрібно до тих пір, поки не приєдналася рецидивна інфекція. Лікування дітей з вторинним (по відношенню до міхурово-сечоводо рефлюксу) мегауретером обговорюється далі. Результати хірургічної корекції задовільні, але залежать від вираженості попередніх змін в нирці і сечоводі.
Уретероцеле - вроджене кулясте розширення дистального відрізка сечоводу і випинання його стінки в сечовий міхур в результаті обструкції гирла сечоводу. Воно може бути простим (при єдиному сечоводі з гирлом трикутної форми) або ектопірованного (при зміщенні гирла в сечовидільної канал). Уретероцеле в 4-6 разів частіше зустрічається у дівчаток і в 10% випадків буває двостороннім.
Просте уретероцелє пов`язано з єдиною збірною системою зазвичай невеликого розміру і часто не виявляється клінічно- воно рідше, ніж ектопірованного, діагностується в ранньому віці. Ектопірованного уретероцелє майже завжди пов`язане з верхнім сегментом подвоєною збиральної системи. Через своїх розмірів і локалізації воно частіше проявляється в перші роки життя при інфекції або обструкції сечових шляхів, особливо у дітей раннього віку з септицемією і азотемією.
Мал. 13-17. Мегауретер ідіопатичний у хлопчика віком 14 років. Веретеноподібно розширена дистальна частина сечоводу (стрілки), помірно розширені верхня частина і мінімально балія. Праві нирка і сечовід не змінені.
Мал. 13-18. Ектопірованного уретероцелє. Подвоєні ліва нирка і збірна система: чітко видно дефект заповнення уретероцелє в сечовому міхурі (чорні стрілки), закупорка і гідронефроз верхній частині збиральної системи (білі стрілки).
Просте уретероцелє виявляють при внутрішньовенноїурографії у вигляді чітко вираженого овальної форми дефекту наповнення, спочатку прозорого, але поступово стає непрозорим, ектопірованного - у вигляді дефекту наповнення з широкою основою в нижній частині сечового міхура (рис. 13-18), що поширюється на шийку останнього. Поєднання ектопірованного уретероцелє з обструкцією, пієлонефрит і дисплазією нирки не дозволяє виявити при екскреторної урографії залучений в процес сегмент нирки. На цістограмм часто непомітний дефект наповнення в підставі сечового міхура-після його розширення в результаті вивороту уретероцелє може з`явитися псевдодівертікулов. Ектопірованного уретероцелє може деформувати іпсілатеральний нижній сегмент гирла сечоводу і спричиняти обструкцію або рефлюксу. Велике ектопірованного уретероцелє може також ускладнити ток сечі з контралатеральної нирки і навіть сприяти звуженню шийки сечового міхура. У дівчаток можливе випадання його через сечовидільної канал в піхву.
Оскільки ектопірованного уретероцелє пов`язані з функціональною недостатністю і дисплазією верхнього ниркового сегмента, лікування зазвичай складається в часткової нефректомії і видаленні дистальної частини сечоводу, а іноді і уретероцелеектоміі. Іноді верхній полюс нирки може бути збережений, а сечовід реімплантірован в сечовий міхур або наведений анастомоз з ниркової миски нижнього полюса.
Прості уретероцелє часто бувають невеликого розміру, не викликають обструкції і не вимагають корекції. Камені можуть утворюватися в результаті застою сечі і / або інфекції зазвичай у осіб, які досягли зрілого віку-в цьому випадку виробляють трансуретральную мєатотомія і видаляють камені. Діти піддаються лікуванню при великих процесах з розширенням мисок і чашок. Трансуретральна резекція може супроводжуватися рефлюксом, який є менш імовірним при простий мєатотомія. При його розвитку може знадобитися реимплантация сечоводу. При вираженому розширенні його нижнього відділу найбільш ефективні реконструкція і реимплантация.
