Судинні хвороби нирок - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Тромбоз ниркових вен зустрічається у дітей при двох не пов`язаних між собою станах: в перші місяці життя як гостре потенційно небезпечне захворювання і при нефротичному синдромі як супутнє і часто нераспознанное ускладнення.

Тромбоз ниркових вен у дітей першого року життя

Етіологія. Тромбоз ниркових вен зустрічається зазвичай у дітей з дегідратацією, шоком, септицемією, важко протікає пієлонефрит, вродженою аномалією нирок, асфіксією або ціанотичним вродженими вадами серця, він може розвинутися і після ангіографії або при вроджених хворобах серця. Рідко сприятливі фактори не приймаються. Вважалося, що цукровий діабет у матері ставиться до них, проте зв`язок цю спостерігають нечасто.
Вік дітей, які страждають тромбозом, в 90% випадків не перевищує 1 року, а в 75% випадків менше 1 міс. У перший рік життя хлопчики хворіють частіше дівчаток (1,5: 1), особливо в 1-й місяць життя.
Патологія і патофізіологія. Морфологічні зміни залежать від поширеності та тривалості тромбозу. Нирка може бути збільшеною, червоного кольору і крихкою. Тромб може організовуватися і закривати просвіт головною ниркової вени і її гілок і поширюватися в нижню порожнисту вену. Приблизно у 50% хворих тромбоз двосторонній. В інших органах тромби знаходять на аутопсії приблизно в 50% випадків. При мікроскопічному дослідженні в нирці можна бачити мікротромби і ділянки інфаркту та некрозу, набряку інтерстиціальної тканини і геморагії. У дітей, що вижили може статися звапніння нирки і надниркових залоз.
Патогенез пов`язаний зі сладж-феноменом при поліцитемії або венозних стазом, викликаним гиповолемией в поєднанні з дегідратацією, шоком, інфекцією і / або гіпернатріємією. Інфекція ниркової паренхіми може бути чинником, що провокує тромбоз. Тромбоцитопенія і позаниркових тромби дозволяють припустити, що тромбоз може бути пов`язаний з дисемінований внутрішньосудинної коагуляцією. Тромб зазвичай утворюється в малих венах, наприклад в дугоподібної або міждолевий, а потім поширюється в вени коркового або мозкового шару або по міждолевий вені в ниркову. Нижня порожниста вена або вени надниркових залоз також можуть тромбуватися.
Клінічні прояви. До типових ознак належать раптове погіршення стану дитини, розвиток у нього гематурії, олігурії і додаткової маси в бокових відділах живота. Часто підвищується температура тіла, з`являються діарея, блювота і розвивається шоковий стан-набряки і гіпертензія відсутні. Зазвичай їх супроводжують ознаки основного захворювання.
Дані лабораторного дослідження. Виявляються анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, помірна азотемія, метаболічний ацидоз. На рентгенограмі нирка збільшена в розмірах, контрастну речовину виводиться повільно або взагалі не виводиться. На каваграмме можна бачити тромби в одній ниркової вени або в обох і можливо в нижньої порожнистої вени. Діагностично цінні ультразвукової та ізотопний методи дослідження.
Диференціальний діагноз. При діагностиці слід враховувати захворювання, що супроводжуються будь-яким з наступних симптомів: утвореннями в бокових відділах живота, олігурією або анурією, гематурією і однієї нефункціонуючої ниркою. До цих захворювань відносяться некроз мозкової або сосочкового шару, гострий канальцевий некроз, кистоз однієї нирки, тромбоз ниркових артерій, травма нирки з крововиливом в околопочечную клітковину, гостра обструктивна уропатія, нефробластома, нефробластоматоз і нейробластома.
профілактика. Специфічних заходів профілактики не існує. Ймовірно, корекція основного або предрасполагающего захворювання може зменшити ймовірність його розвитку. Важливо уникати зневоднення організму важко хворої дитини.
лікування. В основі лежить корекція захворювання, що обумовлює тромбоз. При підозрі на септицемію проводять бактеріологічне дослідження крові, сечі і спинномозкової рідини і призначають лікування відповідними протибактеріальними засобами. Необхідно провести регідратацію і вивести дитину зі стану шоку. Цінність гепарину спірна, оскільки можуть бути достатніми згадані заходи. При тромбоцитопенії або інших ознаках поширеною внутрішньосудинної коагуляції хворому можна вводити гепарин для того, щоб подовжити час згортання більш ніж на 20 хв. У минулому діагноз тромбозу ниркових вен був показанням до негайної нефректомії, однак виправдано консервативне лікування, за винятком хворих з двостороннім процесом або супутнім тромбозом нижньої порожнистої вени, яким тромбектомія показана як тільки дозволить їх стан. Ангіографію або внутрішньовенну урографію слід проводити тільки після відновлення у хворого об`єму рідини і виведення його зі стану шоку.
прогноз. Значною мірою прогноз залежить від тяжкості лежить в основі захворювання і від того, двосторонній тромбоз або односторонній. Якщо тромбоз і лежить в його основі захворювання піддаються корекції протягом декількох днів, дитина може вижити. Нормалізацію функції нирки відзначають досить часто, що свідчить про те, що нефректомії слід уникати. При подальшій рентгенографії можна виявити маленьку бруньку зі зниженою функцією, здорову або кальциновану нирку. Гіпертензія може розвинутися як пізній Ускладнення-є повідомлення про дисфункцію ниркових канальців у дітей раннього віку.