Вазоренальна гіпертензія і хвороби ниркових артерій - хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Відео: Стентірованіє нирки
Відео: Гіпертонія 2 ступеня
Вазоренальна гіпертензія (ВРГ) розвивається при ураженні або здавленні ниркової артерії або однієї з її гілок, в результаті чого знижується кровотік у всій нирці або у відповідній її частині. Локалізовані рубці, інші руйнування або місцеві процеси можуть викликати зміни кровотоку і в дуже обмеженому обсязі паренхіми, що супроводжується розвитком ВРГ. В патогенезі її грає роль зміна активності системи ренін - ангіотензин. Вазоренальна гіпертензія відповідальна за 10-15% випадків важко протікає захворювання у дітей. Основні причини її представлені в табл. 13-19.
Таблиця 13-19. Причини нирково-судинної гіпертензії у дітей
Односторонній або двосторонній сегментарний кортікокапіллярний склероз (сегментарна гіпоплазія)
Фібромишечная дисплазія ниркової артерії
Вторинний тромбоз ниркової артерії в результаті катетеризації пупкової артерії, в результаті травми і ін.
Нейрофіброматоз стеноз ниркової артерії Природжений ізольований стеноз ниркової артерії
Вторинний стеноз ниркової артерії в результаті ураження черевної аорти, наприклад при хворобі Такаяси, синдромі Марфана, коарктації аорти Аневризма ниркової артерії
Вроджена або обумовлена травмою внутрипочечная артериовенозная фістула
Здавлення ззовні або зсув ниркової артерії, наприклад при пухлині Вільмса, невриномі Залучення до процесу ниркової артерії при поліартриті Стеноз ниркової артерії при синдромі Вільмса (гіперкальціємія з Надклапанний стенозом аорти або легеневої артерії, «особа феї»)
Стеноз ниркової артерії після трансплаптаціі нирки
Вроджена аномалія розвитку нирок з супутніми аномаліями ниркової артерії, наприклад звуженням її
Фіброзно-м`язова дисплазія ниркової артерії і її гілок найчастіше служить причиною їх звуження, що призводить до ВРГ. Цей гиперпластический процес, в який втягується середня оболонка, призводить до звуження просвіту судин. У 40% випадків уражаються обидві нирки. Стеноз артерії може бути тісно пов`язаний з постстенотіческое дилатацией або аневризмою, які добре можна бачити при нирковій ангіографії. Уражена нирка може бути менших розмірів. Патологія частіше зустрічається у дівчаток.
Однією з основних причин ВРГ можуть служити вогнища склерозу в паренхімі однієї нирки або обох - віддалені наслідки міхурово-сечовідного рефлюксу.
Тромбоз ниркової артерії також відноситься до важливих причин ВРГ у дітей раннього віку. Він може бути результатом тривалого знаходження катетера в пупкової артерії, сепсису, зміщення тромбу після операції з приводу відкритої артеріальної протоки. Гіпертензія може бути виявлена у передчасно і в термін народжених дітей, у яких систолічний та діастолічний тиск перевищує 80/50 і 90/60 відповідно. До ознак гіпертензії у дітей раннього віку відносяться порушення дихання, застійна серцева недостатність, неврологічні прояви (іноді обумовлені крововиливом в мозок). Нирки можуть збільшуватися в розмірі, з`являються протеїнурія і гематурія, рівні реніну в плазмі та креатиніну і азоту сечовини в крові підвищуються. При тяжкому стані хворого необхідно провести відповідне лікування із застосуванням діуретиків, гидралазина і анаприлина (0,5- 2,0 мг / кг внутрішньовенно). Віддалений прогноз звичайно сприятливий, тому медикаментозне лікування можна припинити через 3-6 міс.
Нейрофіброматозная гіперплазія середньої і внутрішньої оболонок артерії може привести до її стенозу, особливо в проксимальній (1 см) частини. Навпаки, при фіброзно-м`язової дисплазії відзначається тенденція до залучення в процес більш дистальної частини артерії. До інших можливих причин ВРГ при нейрофіброматозі відносяться аневризма ниркової артерії, здавлення ніжки нирки невриноми і феохромоцитома. Хлопчики хворіють частіше дівчаток.
Вазоренальна гіпертензія може розвинутися при вродженому або придбаному порушення артеріального кровопостачання сегмента нирки.
Клінічні прояви. Ознаки захворювання залежать безпосередньо як від гіпертензії, так і від причин, що її викликають (див. Табл. 13-19). При помірній гіпертензії симптоматика може бути відсутнім. Однак частіше хворого турбують головні болі, він стає дратівливим, періодично скаржиться на порушення зору. В екстремальних випадках можливі енцефалопатія і судоми. У дітей грудного віку можуть розвинутися застійна серцева недостатність і порушення дихання.
Дані лабораторних досліджень. У хворих з передбачуваною ВРГ внутрішньовенна урографія служить першим, а часто і найбільш корисним, методом дослідження, так як з її допомогою можна визначити ймовірність ВРГ, поширеність процесу (одна або дві нирки) і етіологію захворювання. Асиметрія розмірів нирок відноситься до основних проявів його-в нормі ліва нирка на 0,5 см довша за праву. Якщо вона менше правої більш ніж на 1 см або права менше лівої більш ніж на 1,5 см, то це має діагностичне значення. Затримка вводиться контрастної речовини може свідчити про зниження кровопостачання в зоні ураження. Можуть бути виявлені сегментарная патологія або рубець. Радіоізотопна рентгенографія являє собою дуже цінний метод при динамічних дослідженнях перфузії нирки і СКФ. Ниркова ангіографія може охарактеризувати місце розташування, тип і ступінь ураження ниркової артерії. Може бути показано і селективне вивчення окремих сегментів нирки.
При підозрі на ВРГ необхідно досліджувати стан системи ренін - ангіотензин. Активність реніну в периферичної плазмі може підвищуватися, що відноситься до важливих ознаками захворювання, однак нерідко вона не змінена навіть при діагностованою ВРГ. Набагато показовіша рівень активності реніну в нирковій вені, в зв`язку з чим нерідко показано селективне дослідження сегментів ниркової частки. Більш ніж в 90% випадків в ураженій нирці активність реніну вище (1,5: 1 і більше).
лікування. Вибір методу лікування залежить від етіології захворювання. Його починають з використання гіпотензивних засобів. Ефект нерідко настає після застосування анаприлина в поєднанні з гідралазином і Діхлотіазід. Діючий також каптоприл, використовуваний ізольовано або в поєднанні з іншими гіпотензивними засобами. При встановлених локалізації та підвищенні рівня реніну показано хірургічне лікування з метою реконструкції судини або видалення сегмента. Вкрай рідко показана нефректомія. Показання до неї можна обговорювати тільки після неефективності консервативного лікування. При двосторонньому процесі різко знижуються шанси на успіх хірургічного лікування.
Прогноз залежить від типу і ступеня ураження судини, стану контралатеральної нирки і дифузних змін. В основному при ранній діагностиці і оптимальному консервативному і / або хірургічному лікуванні він сприятливий.
