Хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Педіатрія. Хвороби органів сечовидільної системи. / Под ред. Р. Є. Бермана, В. К. Вогана: Пер. з англ. - М .: Медицина, 1988. У книзі висвітлено питання урології дитячого віку. Детально викладені анатомо-фізіологічні особливості, методи обстеження, клініка, діагностика, принципи лікування та профілактика захворювань.
Для педіатрів усіх профілів.
сечовидільної системи
нирки
- АНАТОМІЯ ПОЧЕК
Нирки, сечоводи і сечовий міхур розташовані в заочеревинному просторі. Нирки знаходяться на рівні I-IV поперекових хребців на рівні пупка або кілька вище-у новонароджених вони зазвичай пальпуються. Кожна нирка складається з 8-12 часткою пирамидной форми. Зовнішня її поверхню у плода розділена на часточки, у міру зростання дольчатость зникає. Підстава кожної частки формує поверхню, з вершини утворюється сосочок, звернений в малу ниркову чашку. Кожна частка складається з двох основних зон: корковою, або зовнішньої, в якій локалізуються клубочки, проксимальні і дистальні звивисті канальці, і мозковий, або внутрішньої, в якій знаходяться прямі канальці, спадна і висхідна частини петлінефрона і збірні протоки. Ці структурні одиниці розташовуються віялоподібно, утворюючи воронку у напрямку до сосочку, куди сеча надходить через збірні трубочки в малу ниркову чашку. Малі чашки відкриваються в верхні і нижні великі, з яких сеча надходить в ниркові балії, а потім по сечоводу в результаті його активних скорочень в сечовий міхур.
Кровопостачання. Нирка отримує близько 10% крові після кожного серцевого викиду і по відношенню до маси тіла є орган, через який протікає найбільша кількість її.
З черевної аорти кров надходить в нирку по ниркової, або головною, артеріі- іноді їх декілька. Основними галузями є междолевие артерії, що проходять дорсально і вентрально між частками до ниркової балії. Вони діляться на дугові артерії в області між мозкової і коркової зонами, проходячи паралельно поверхні нирки. Від них перпендикулярно поверхні в корковую частина відходять междольковие артерії (рис. 13-1). Останні дають початок аферентні артеріолах, кожна з яких постачає клубочок, який представляє собою сферичну мережу капілярних петель, оточених капсулою. Інша междольковая артерія проходить прямо до поверхні кори, доставляючи до неї велику кількість крові.
Мал. 13-1. Схематичне зображення кровопостачання нирки
Приблизно на відстані 50 мкм до входу в клубочок в середньому шарі афферентной артеріоли перебувають секреторні клітини, що містять ренін. Вони складають юкстагломерулярного апарату. Артеріола, входячи в капсулу клубочка, ділиться на кілька гілочок, в свою чергу утворюють мережу капілярів навколо нього. Збираючись разом, ці гілочки утворюють еферентної артеріол у, яка знову розпадається на капіляри, що обплітають канальці того ж нефрона. Число епітеліальних канальцевих клітин уменьшается- цю частину канальців називають macula densa.
Кровопостачання нефронів кори відмінно від такого юкстамедуллярное нефронів, розташованих в місці з`єднання корковою і мозковою зон (рис. 13-2). Діаметр еферентних артеріол трохи більше діаметра аферентних, тоді як в кортикальному нефроне співвідношення зворотне. Еферентні артеріоли зовнішньо- і внутрікортікальних нефронів розпадаються, утворюючи мережу, навколишнє проксимальні і дистальні частини звивистих канальців, кортикальну частина петлі клубочка і збірний проток. Для подкапсульних, або внешнекортікальних, нефронів ці околоканальцевой капіляри утворюються з еферентної артеріоли клубочка- у нефронів, розташованих в більш глибокої частини кори, околоканальцевой капілярна мережа вільно пов`язана з еферентних артеріолами інших нефронів. Стінки околоканальцевой капілярів значно тонше і з`єднуються з базальноїмембраною, навколишнього кожен канадець. Кортикальні капіляри в кінцевому рахунку з`єднуються в междольковие вени.
Мал. 13-2. Кровопостачання нефронів коркового і юкстамедуллярное шарів
Еферентні артеріоли внутрішніх кортикальних і юкстамедуллярное нефронів утворюють капілярну мережу навколо проксимальних і дистальних звивистих канальців, петель клубочка і збірних протоків цієї зони. Кров з еферентних артеріол юкстамедуллярное нефронів надходить в прямі судини, що представляють собою зворотні артеріальні петлі, що проходять паралельно петлям клубочків, і спускаються через мозкову зону до сосочків. Прямі судини направляються вгору до вигинів петель в юкстамедуллярной області і входять в Междольковое або дугову вену. Прямі судини беруть участь в протівоточном механізмі концентрації сечі (див. Далі).
Загальна схема венозного дренажу відповідає такій артеріального. Коркова частина в нормі отримує близько 75% крові, що протікає через нирки (400 мг / 100 г коркового речовини в хв) - близько 20% крові надходить в юкстамедуллярной частина кори, а інша - в зовнішнє мозкову зону. Через внутрішню мозкову зону кров тече повільніше, сприяючи підтримці більш високої концентрації солей, що істотно важливо для концентрування сечі. Фізіологічні або патологічні чинники змінюють розподіл кровотоку в нирках. Наприклад, сольова навантаження або прийом діуретика (наприклад, фуросемід) сприяє збільшенню кровотоку і клубочкової фільтрації в нефронах внешнекортікального шару. При серцевої недостатності, шоці або зневодненні перфузия відбувається в основному у внутрішній кортикальной і юкстамедуллярной областях. Ймовірно, в цьому комплексі регуляторних функцій значна роль належить автономній нервовій системі, гуморальним факторам, таким як антидіуретичний гормон, ангіотензин і простагландини.
нефрон. Функціональною одиницею освіти сечі служить нефрон- в кожній нирці їх налічується близько 1 млн. Анатомічні і функціональні компоненти нефрона обговорюються далі. У зоні, суміжній з мозкової, клубочки нефронів відрізняються від таких більш поверхневих нефронів, в яких петля клубочка йде в глиб мозкової шару- вони грають різну роль у регуляції водно-сольовий екскреції. Співвідношення між кортикальними і юкстамедуллярной клубочками становить приблизно 7: 1.
Клубочки діаметром в середньому 150-200 мкм служать фільтраційним апаратом нефрона- в них утворюється первинна сеча. Число клубочків у дорослої людини той же, що і у плода з масою тіла 2-2,5 кг. Кожен з них відрізняється складною сферичної звивистою капілярної мережею, утвореної афферентной артеріоли після її входження в капсулу. Стінки цієї мережі утворюють мембрану, через яку відбувається фільтрація сечі. Вони складаються з трьох шарів (рис. 13-3): 1) ендотелію ніжного і розрідженого з множинними отворами, поліаніонній глюкопротеіновой поверхневої оболонкою, що покриває ендотеліальну плазматическую мембрану (рис. 13-4) - 2) клубочкової базальної мембрани (КБМ), помітно звивистою, товщиною близько 120 нм, що має центральний електронно-щільний шар і два щодо електронно-прозорих: внутрішній підендотеліальний і зовнішній подепітеліальний- 3) епітелію, представленого відносно великими клітинами з вираженими цитоплазматическими відростками. За допомогою відростків ці клітини вступають в прямий контакт, з КБМ. Між відростками є фільтраційні щілини діаметром 24 нм. 
Мал. 13-3. Клубочковая часточка з мезангії.
Мм - мезангіальний матрікс- MK - мсзангіальная клітина ММК - мсжкапіллярние мезангіальної канали- ОЕ - отвір, або щілину, в ендотеліі- ЕПК - епітеліальна клітина з відростком подоціта- ЕНК - ендотеліальна клітина ВС II НС - відповідно внутрішній і зовнішній шари базальної мембрани (внутрішня і зовнішня розріджені пластини) - ЦС - центральний шар (щільна пластина) [з: Orloff J., Berliner R. (eds). Handbook of Physiology. Sec. 8, 1973, p. 19].
Багата поліаніонну глюкопротеінов оболонка, що покриває епітеліальні клітини і простір між подоцітамі, товщиною до 80 нм відрізняється негативним зарядом, обумовленим карбоксильними групами сіалова кислоти.
Фіксований негативний заряд на оболонках ендотеліальних і епітеліальних клітин дає можливість позитивно зарядженим макромолекулам вільно проходити через стінки клубочкової капілярів і затримує макромолекули з негативним зарядом (рис. 13-5).
Крім ендотеліальних і епітеліальних клітин з КИМ контактують мезангіальної клітини. Вони лежать глибоко в центральній частині, або в області ніжки клубочка, і відокремлені від просвіту капілярів поверхнево лежать ендотеліальними клітинами. Мезангіальні клітини і міжклітинний речовина (матрикс) складають мезангіум. 
Мал. 13-4. Електронна мікрофотограммах ендотеліальної поверхні клубочкової капілярів в нирках інтактних щурів.
Видночисленні ендотеліальні пори, або отвори. Гребнеподобние освіти (показані стрілками) представляють собою місцеве потовщення ендотеліальних клітин, X 24 000 [з: Brenner В. М., Rector F. С., Jr., eds The Kidney.- Ed. 2. - Phyladelphia- WB Saunders, 198Ц.
Мал. 13-5. Електронна мікрофотограммах ниркового клубочка інтактних щурів.
Видно вісцеральні епітеліальні клітини, або подоціти (П), з численними відростками, що відходять від їхніх тіл до капілярних петель. Безпосередньо до них приєднуються ніжки від різних подоцітов. X 4800 [з: Brenner В. М., Rector F. С., Jr., eds. The Kidney. - Ed 2. - Phyladelphia: WB Saunders, 1-81].
Макромолекули (наприклад, імунні комплекси), що проходять через клубочкової капіляри, можуть входити в мезангіум через просвіт між ендотеліальними і мезангіальних клітинами і мігрувати по міжклітинних каналам у напрямку до Юкстагломерулярні області, в якій і осідають. Механізм цього процесу досі мало вивчений. Макромолекули можуть фагоцитировали мезангіального клітинами або інфільтративними фагоцитами. Таким чином, мезангіум, мабуть, діє як компонент ретикулоендотеліальної системи в клубочкової циркуляції, захоплюючи і облягаючи деякі речовини з великою молекулярною масою. Мезангіального область являє собою найважливіший ділянку, втягується в процес при деяких захворюваннях, що супроводжуються змінами в клубочках. Іноді вони протікають неспецифически (клітинна і матриксного проліферація), іноді з більш специфічними і навіть патогномонічними ознаками (наприклад, внутрікапіллярного вузлові утворення при діабетичному гломерулосклерозі).
Клубочок оточений капсулою. Її базальнамембрана служитьпродовженням базальної мембрани проксимального звивистих канальців і лежить на внутрішній стороні парієтальних епітеліальних клітин. Канальцева частина нефрона починається від отвору в капсулі, зазвичай розташованого навпроти судинного полюса.
канальці. Дистально по відношенню до клубочки нефрон перетворюється в каналец. Окремі сегменти його характеризуються притаманними їм локалізацією, гістологічними ознаками, фізіологічними функціями. До складу сегмента входять проксимальний звивистий каналець, петля клубочка, дистальний каналець, збірний проток. З точки зору ембріології, збірний протока не відноситься до нефрону, але є структурну і функціональну частини його. На всьому протязі канальці оточені безперервної базальноїмембраною, соединяющейся з КБМ. Базальна мембрана канальців забезпечує безперервну основу для їх епітелію.
Проксимальні звивистих канальців локалізуються в корі, відрізняються великим діаметром і покриті кубовидності одношаровим епітелієм. Сферичне ядро знаходиться на базальної поверхні клітини. Простір між клітинами важко визначити навіть при електронно-мікроскопічному дослідженні, але воно виконує важливу роль каналу, з якого розчини і вода реабсорбуються клітинами, переходять в капіляри, що оточують канальці. Щіткова облямівка збільшує реабсорбційну поверхню клітин і щільно заповнює просвіт між ними. Це з`єднання щодо непроникно для розчинів або води, але, ймовірно, зворотна дифузія реабсорбіруемих розчину і води в просвіт каналу здійснюється з його допомогою. Численні мітохондрії клітин проксимальних канальців займають 2 / з базальної частини клітини. Базальна поверхня кожної клітини канальця (базальна плазматична мембрана) утворює численні складки, які стикаються з мітохондріями. Капіляри, що оточують канальці, знаходяться в безпосередній близькості до базальноїмембрані. Клітини проксимальних канальців беруть участь в перенесенні або реабсорбції з їх просвіту великих кількостей води або розчину, а також в процесі канальцевоїсекреції за рахунок речовин, що надходять з кровоносних судин або синтезованих всередині клітин і виділяються в канальцеву рідину.
Петля клубочка є продовженням проксимального звивистих канальців. Її довжина варіює залежно від локалізації клубочка в кірковому шарі. Нефрони з клубочками, розташованими в зовнішніх 2/3 його, мають дуже короткими петлями або останні відсутні, а розташовані у внутрішній 1/3 шару відрізняються найдовшими петлями, що доходять до вершини сосочка.
Після спуску в мозкову частину петля повертає назад в корковий шар і стає в ньому дистальним канальцем. Епітелій в низхідній частині петлі плоский і чешуйчатий- діаметр канальців значно менше, ніж в проксимальної частини. Цей відділ називають тонким сегментом петлі клубочка, який може обмежитися низхідній частиною або утворити вигин і продовжитися на висхідну частину петлі. Поверхня клітин, звернена в просвіт, забезпечена короткими, рідко розташованими микроворсинками, в цитоплазмі яких рідко виявляють мітохондрії. Висхідна гілка (товстий сегмент) покритий товщим епітелієм, ядра якого локалізуються в люмінальной частини клітин. Численні паличкоподібні мітохондрії займають базальну частину клітин, короткі мікроворсинки відходять від люмінальной поверхні їх. Глибокі складки базальної плазматичної мембрани сприяють тісному контакту з мітохондріями.
Висхідна частина петлі клубочка переходить в дистальні канальці. Початкова частина (пряма) направляється безпосередньо до клубочки. Як тільки дистальний каналець проходить клубочок, він контактує з афферентной артеріолой- ця частина канальця відома під назвою macula densa. Потім дистальні канальці перетворюються в ізвітие- клітини їх кубовидної форми содерясат в цитоплазмі ущільнення у вигляді великих гранул і численних мітохондрій. У верхівкових клітинах частіше, ніж в базальних, видно ядра. Поверхня клітин, звернена в просвіт канальця, забезпечена короткими микроворсинками, більшими і менш рясними, ніж в клітинах проксимальних канальців.
Збірний проток формується при з`єднанні двох або більше термінальних сегментів дистальних звивистих канальців і отримує додаткові гілки на своєму шляху до сосочка. Епітелій в цій частині простий кубовидний. Це - кінцевий сегмент нефрона- він з`єднується з однією з збірних трубок, через яку сеча із загального протоки потрапляє в малу чашку.
Інтерстиційна тканину. Інтерстиціальний простір і число клітин збільшуються близько сосочків. Простір заповнений речовиною низькою електронної щільності. Розрізняють декілька типів інтерстиціальних клітин. Тип I найбільш численний, клітини його нагадують фібробласти, клітини типу II мають деяку схожість з одноядерними клітинами і можуть володіти фагоцитарної активністю, клітини типу III, або перицитам, локалізуються в безпосередній близькості до прямих судинах.
При електронно-мікроскопічному дослідженні в клітинах типу I можна бачити численні жирові тільця і велика кількість ендоплазматичний утворень. Мозкова речовина нирок - це місце синтезу простагландінов- ймовірно, що жирові краплі містять попередники простагландіпов PGE2 і PGF2a.
Іннервація. Нирки багаті адренергическими і холинергическими нервовими волокнами. Вони проходять головним чином уздовж кровоносних судин, т. Е. Вздовж междолевих, дугоподібних, междолькових артерій і аферентних артеріол. Деякі волокна іннервують юкстамедуллярние еферентні артеріоли, що прямують до прямих судинах. Нервова система нирок відіграє роль в регуляції кровотоку і швидкості клубочкової фільтрації. Стимуляція симпатичних волокон супроводжується зниженням швидкості кровотоку в кірковому шарі і зменшенням екскреції натрію, а їх блокада призводить до розширення судин нирок і збільшення натрийуреза.
