Тромбоз ниркових вен у дітей першого року життя - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Зв`язок між нефротичним синдромом і тромбозом ниркових вен була встановлена з 1840 року, але тільки останнім часом було встановлено, що нефротичний синдром являє собою причину, а не наслідок тромбозу. Останній зустрічається приблизно у 1/3 дорослих хворих з нефротичним сіндромом- частота захворювань у дітей значно нижче.
Патологія і патогенез. У деяких хворих тромбоз буває двостороннім або відзначається тромбоз нижньої порожнистої Вени тромбуватися можуть і позаниркових ділянки судин. Нирка спочатку збільшується в розмірі, напружена і полнокровна- надалі фіброз може привести до її зморщування. Поруч причин можна пояснити тромбоз у хворих з нефротичним синдромом. До специфічних патологічних особливостей лежить в основі захворювання нирки відноситься тромбоз ниркової вени і в здорової, контралатеральної, нирці. Ці стани включають в себе вроджений нефротичний синдром, мембранозному нефропатию, нефротичний синдром з мінімальними змінами, нефрит при червоний вовчак та мембранозно-проліфератівпий гломерулонефрит. До змін, що призводить до тромбозу ниркових вен, відносяться інтерстиціальний набряк і застій, осередки Поліморфноядерні і круглоклітинна інфільтрації, інтерстиціальний фіброз, атрофія канальців, склеювання нейтрофілів в просвітах капілярів і ектазія клубочкової петель зі стазом крові і мікротромбами.
Патогенез тромбозу при нефротичному синдромі стає зрозуміліше, якщо виходити зі стану системи коагуляції у хворих нефрозом, що супроводжується тромбозом або без нього. До порушень коагуляционной системи відносяться підвищення в плазмі рівнів фібриногену, факторів V, VII, VIII і X, тромбоцитоз, прискорення генерації тромбопластину, виведення з сечею антитромбіну III і активація фактора Хагемана. Оскільки тромбоз зустрічається у хворих, які не лікувалися кортикостероїдами і діуретиками, вважають, що ці препарати не мають відношення до його розвитку. Найімовірніше, що патогенез пов`язаний з гіперкоагуляціей- гіперліпідемія і скорочення внутрішньосудинного об`єму можуть бути додатковими сприятливими факторами.
Клінічні прояви і перебіг. Тромбоз ниркових вен клінічно може не проявлятися у хворих нефрозом. Деяких хворих можуть турбувати болі в бокових відділах живота, масивна гематурія, погіршення самопочуття і зниження функції нирок. Іноді при стабільній нормотензії підвищується артеріальний тиск.
При двосторонньому тромбозі або тромбозі нижньої порожнистої вени симптоматика більш виражена. Перебіг залежить від особливостей основного захворювання.
Дані лабораторного дослідження. Специфічних ознак не відзначають. Можливі мікро- або макрогематурія і підвищення в сечі рівня білка. За допомогою рентгенологічних і радіоізотопних методів дослідження можна виявити збільшення розмірів нирки зі зниженням функції. На каваграмме виявляють тромбоз нижньої порожнистої вени або тягнеться в її просвіт тромб з ниркової вени. Результати біопсії нирки можуть підтвердити діагноз і допомагають отримати інформацію про передбачувану патології клубочків.
профілактика. При відповідному лікуванні хворого з нефротичним синдромом, направленому на зменшення виділення білка з сечею і зниження частоти нападів, може зменшитися число випадків тромбозу ниркових вен. Для того щоб уникнути зменшення кількості сечі, можна призначити лікування трансфузиями альбуміну, а в міру гідратації слід дотримуватися великої обережності при введенні діуретиків, що також може допомогти в профілактиці тромбозу ниркових вен.
лікування. На початку лікування слід застосовувати гепарин, а в подальшому призначати для прийому всередину антикоагулянти протягом тривалого часу. Деякі нефрологи рекомендують, тромбектомію поряд з проведенням лікування антикоагулянтами, особливо при двосторонньому тромбозі або тромбозі нижньої порожнистої вени. Немає підстави припиняти корекцію нефротичного синдрому, однак слід уникати активного лікування діуретиками.
прогноз. При односторонньому тромбозі і відповідному лікуванні прогноз сприятливий, особливо при успішній корекції I нефротичного синдрому. Він менш сприятливий при двосторонньому тромбозі нижньої порожнистої вени, незважаючи на те що рання діагностика, хірургічне лікування та введення антикоагулянтів 1 сприяють поліпшенню стану хворого. Віддалений прогноз залежить від перебігу основного захворювання нирок.