Васкуліт геморагічний - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Відео: Трансфер Фактор

Відео: ШОК І БОРОТЬБА З НИМ, стрес, біль, допомога при стресі і болю © SHOCK AND CONTROL

васкуліт геморагічний
(Синдром Шенлейна-Геноха, анафілактична пурпура)
Майже у 40% дітей з синдромом Шенлейна - Геноха до якого залучаються нирки.
Патологія і патогенез. При світловій мікроскопії визначається в основному проліферація змінених ендотеліальних і мезангіальних клітин. Вона може бути незначною (вогнищевий або сегментарний гломерули) або дифузно поширюватися на всі клубочки. При важко протікає захворювання майже всі клубочки вражені в однаковій мірі. В результаті проліферації парієтальних епітеліальних клітин утворюються полулунія- ступінь ураження клубочків різна у різних хворих: від обмежених ділянок проліферації епітеліальних клітин до повного розвитку півмісяців. Зміни в нирках коливаються від мінімальної осередкової сегментарной проліферації мезангіальної тканини до вираженого дифузного проліферативного гломерулонефриту з великим освітою півмісяців. Запальні зміни в інтерстиціальної тканини теж не однозначни- їх вираженість залежить від ступеня ураження клубочків. При імунологічних дослідженнях регулярно виявляють скупчення IgA в основному в мезангії, але іноді і в деяких капілярних петлях. Та ж локалізація СЗ зустрічається приблизно у 75% хворих-нерідкі скупчення IgG і IgM. Ранні компоненти класичного шляху активації комплементу (Clq і С4) не виявляються, але іноді можна виявити пропердин. Ці дані дозволяють припускати альтернативний шлях активації. У% хворих видно скупчення фібрину іноді в мезангіальної тканини, але в основному в напівмісячний. При електронно-мікроскопічному дослідженні постійно визначаються зернисті електронно-щільні маси в мезангії і іноді в базальної мембрани клубочків в субендотеліальной, внутрімембранной або епімембранной частини.

Патогенез геморагічного васкуліту вивчений недостатньо. Рівень IgA в плазмі має тенденцію до підвищення в гостру фазу захворювання-в ній визначаються циркулюючі імунні комплекси, до складу яких входять IgA і IgG. Роль альтернативного шляху активації, можливо, через IgA-містять імунні комплекси залишається нез`ясованою. Постійна присутність фібрину в напівмісячних утвореннях і навколо зони васкуліту дає можливість припустити залучення в процес коагуляционной системи вдруге по відношенню до імунологічним змінам.
Клінічні прояви і перебіг. У більшості дітей зміни шкіри, суглобів і ознаки з боку шлунково-кишкового тракту відсувають на другий план клініку нефриту. Клінічна картина його різноманітна і включає в себе микрогематурию, епізоди макрогематурії, помірно виражену протеїнурію, нефротичний синдром і ознаки змішаного гострого нефрозонефрити і прогресуючу ниркову недостатність, що зустрічається майже у 5% нелікованих хворих.
Симптоматика з боку нирок з`являється зазвичай протягом першого місяця від початку захворювання-у невеликого числа хворих яскрава клінічна картина може розвинутися пізно, коли згасають інші прояви і навіть через кілька місяців після зникнення інших ознак. Нефрит вперше може проявитися в зв`язку з рецидивами пурпура.
Існує тісний кореляція між ранніми гістологічними змінами і клінічними Проявами залучення в процес нирок. Останні незначні у хворих з мінімальними або вогнищевими змінами, але більш виражені при дифузному пролиферативном гломерулонефриті і продовжують наростати в прямій залежності від числа клубочків з епітеліальними півмісяцевими утвореннями. При ураженні більше 50% їх часто розвивається нефротичний синдром-при великому утворенні полулуний частіше настає гостра і хронічна ниркова недостатність.
У більшості випадків нефрит протікає сприятливо, стає неактивним через 6 міс. після початку і не залишає після себе значущих залишкових змін в нирках. Протягом дліг лого часу можуть визначатися зміни в складі осаду сечі, але вони зазвичай не свідчать про прогресування хвороби нирок. Як можна раніше слід виділити в групу ризику хворих, у яких можливий розвиток ниркової недостатності, щоб призначити їм відповідне лікування.
Результати лабораторних досліджень не мають діагностичного значення. Рівень СЗ в сироватці не змінюється, у 50% хворих протягом першого місяця знижується рівень пропердина. У половині випадків в плазмі збільшується кількість IgA і IgM, нормалізується протягом декількох місяців. Результати проб на протиядерних антитіла і ревматоїдний фактор негативні. До ознак залучення в процес нирок відносяться макро- або мікрогематурія, протеїнурія, підвищення рівня азоту сечовини і креатиніну в крові. Можуть відзначатися типові ознаки гострого нефриту або нефротичного синдрому. Протеїнурія слабо селективна.
Діагноз і диференційний діагноз. Характерний висип з припухлістю типових ділянок м`яких тканин або без неї є незаперечним доказом синдрому Шенлейна - Геноха. У більшості хворих вона супроводжується симптоматикою з боку шлунково-кишкового тракту і суглобів і майже у 50% - залученням до процесу нирок. При повному розвитку синдрому первинний діагноз грунтується на клініці, а не на лабораторних даних. Ідентична, але менш велика висип іноді з`являється при системний червоний вовчак та гострому постстрептококковом гломерулонефриті. Диференціюють ці стани на підставі клінічної картини і даних лабораторного дослідження. При гемолітико-уремічний синдром пурпура вторинна по відношенню до тромбоцитопенії, а поразки менш великі, ніж при синдромі Шенлейна - Геноха- розрізняють їх за деякими ознаками, наприклад за мікроангіопатичною гемолітична анемія. Нефропатію при геморагічному васкуліті слід диференціювати з вогнищевим сегментарним нефритом іншої етіології, наприклад обумовленим підгострим бактеріальним ендокардитом, системний червоний вовчак, хворобою Бергера, або з формами дифузного проліферативного гломерулонефриту з утворенням півмісяців або без них (мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, гострий постстрептококовий гломерулонефрит з полулуниями) .
Важко поставити діагноз в тому випадку, якщо нефропатія розвинулася у хворого після загасання інших симптомів хвороби Шенлейна - Геноха, так як в цьому випадку майже неможливо довести, що ниркова патологія - її результат. Для того щоб попередити розвиток пізнього нефриту, хворі повинні перебувати під наглядом принаймні протягом 3 міс. У важких випадках можна вдатися до допомоги біопсії шкіри з місць свіжих висипань, так як в них виявляються характерні ознаки васкуліту з руйнівними лейкоцитами, скупченнями
IgA і фібрину в судинах і навколишньої сполучної тканини. У деяких випадках результати біопсії нирки дозволяють не тільки прояснити діагноз, а й отримати важливу інформацію про вираженості і поширеності в них процесу, що має вирішальне значення в плані порушення медикаментозного лікування. Біопсія показана хворим, у яких екскреція білка перевищує 1 г / сут на тлі нефротичного або нефритичного синдрому або ниркової недостатності. Автори цього розділу воліють проводити біопсію не чекаючи спонтанного дозволу симптоматики.
лікування. У більшості випадків нефропатія при синдромі Шенлейна - Геноха протікає в легкій формі, і хворі одужують без лікування. При важко протікають формах проводять загальноприйняте лікування під суворим контролем стану рівноваги води та електролітів у хворих з нирковою недостатністю і при обмеженні споживання солі хворими з нефротичним синдромом. При вираженій симптоматиці з боку нирок хворого слід направити до нефролога для вирішення питання про необхідність проведення біопсії і призначення специфічного лікування. Ефективність цитотоксичних препаратів у цих хворих не підтверджена результатами контрольованих досліджень, але автори цього розділу вважають, що вони мають велике значення, особливо якщо лікування ними розпочато рано. Хворим з протеїнурією (при екскреції білка в кількості 1 г / добу), нефротичним синдромом або нефритом з явищами ниркової недостатності, у яких на підставі результатів біопсії діагностовано дифузний проліферативний гломерулонефрит, в даний час проводять лікування азатіоприном в добовій дозі 3-4 мг / кг протягом 6-12 міс. в поєднанні з преднізоном в добовій дозі 2 мг / кг при максимальній добовій дозі 60 мг. Останній дають щодня протягом 3-4 тижнів, а потім по схемі вранці протягом всього терміну лікування азатіоприном. При тяжкому перебігу захворювання деякі нефрологи додатково призначають дипіридамол і антикоагулянти. Всі хворі з нирковою симптоматикою повинні перебувати під наглядом протягом тривалого часу, так як ниркова недостатність або гіпертензія може розвинутися через 5-10 років після гострого періоду. У кінцевій стадії ниркової недостатньому успіху досягають шляхом трансплантації нирки.
прогноз. У більшості випадків прогноз сприятливий. З 350 хворих тільки у 5% розвинулася кінцева стадія ниркової недостатності-75% хворих з мікрогематурією або минуща помірною протеїнурією повністю одужали протягом 2 років. Стійкий прогресуючий процес в нирках і кінцева стадія ниркової недостатності були відзначені у хворих з дифузним проліферативний гломерулонефрит і епітеліальними півмісяцевими формаціями більш ніж в 50% клубочків і у хворих, у яких в перші 3 міс. хвороби розвинувся нефротичний або нефриту-нефротичний синдром. З іншого боку, у 40% хворих з цими ознаками через 5 років функція нирок нормалізувалася без лікування. Автори цього розділу вважають, що лікування значно впливає на прогноз.