Доброякісна стійка протеїнурія - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Ідіопатична поворотна макрогематурия (IgA-нефропатія, хвороба Бергера, вогнищевий проліферативних гломерули, доброякісна рецидивуюча гематурія)
Під цими назвами об`єднані різні синдроми, що характеризуються повторними епізодами макрогематурії зі стійкою мікрогематурією або без неї і відсутністю системних захворювань або інших відомих клубочкової або неклубочкових причин гематуріі- зазвичай їх супроводжує вогнищева сегментарная проліферація мезангия. Етіологія невідома, але епізоди масивної гематурії часто провокуються неспецифічними вірусні респіраторні інфекції або гарячковим станом і рідше фізичним навантаженням.
Хворіють діти будь-якого віку, навіть немовлята, але в основному у віці старше 2 років. Хлопчики хворіють в 2 рази частіше дівчаток-є повідомлення про сімейні випадки захворювання.
Патологія і патогенез. Близько 7з складають захворювання з мінімальними змінами в клубочках- більш характерна вогнищева, сегментарна, мезангіального, клітинна і матриксного проліферація середнього ступеня, що розповсюджується на різну кількість (зазвичай менше половини) клубочків. Зустрічаються і більш виражені зміни. До них відносяться дифузний проліферативний гломерулонефрит з півмісяцевими утвореннями, вогнищевий гломерулосклероз і спайки між пучком клубочка і його капсулою. У / з хворих в мезангії відкладаються IgA, СЗ і пропердин (рис. 13-11) - скупчення IgG, IgM і пов`язаних з фібрином антигенів зустрічаються в 50% випадків разом із скупченням IgA, що не містить секреторного фрагмента. Відсутність Clq і С4, а також відкладення в деяких випадках пропердина припускають альтернативний шлях активації системи комплементу. Скупчення локалізуються зазвичай в клубочках і мезангії, в деяких випадках в капілярних петлях і стінках прилеглих артеріол. IgA може накопичуватися в стінах невеликих поверхневих кровоносних судин шкіри. За допомогою електронно-мікроскопічного дослідження виявляють мезангіальної, а в деяких випадках субендотеліальні, внутрімембранние або субепітеліальні скупчення.
Мал. 13-11. Імунологічні зміни в тканинах нирки (забарвлення на виявлення IgA) при рецидивуючій макрогематурии і очаговом гломерулонефриті (хвороба Бергера) у хворого в віці 14 років.

Мезангіального тканину дифузно флуоресціює. У біоптаті флюоресцирует кожен клубочок, навіть якщо гістологічні зміни в ньому обмежені низкою сегментів (вогнищевий сегментарний гломерули, або вогнищевий гломерулонефрит). X 250.

Незважаючи на те що при світловій мікроскопії можна бачити лише осередкові і сегментарні зміни, при відкладенні IgA вони мають тенденцію залучати до процесу все клубочки, навіть ті, в яких відсутні видимі гістологічні зміни. Результати біопсії, проведені через кілька років, протягом яких у хворого повторювалися епізоди масивної гематурії, в більшості випадків не свідчать про чіткі зміни або прогресуванні процесу. У невеликої кількості хворих, особливо якщо у них була відзначена протеїнурія між епізодами гематурії, можна бачити прогресуюче руйнування клубочків, що супроводжується переходом захворювання в хронічну форму або кінцеву стадію. З незрозумілих причин відсоток хворих, у яких виявлено відкладення IgA, вище в Європі, ніж в Північній Америці.
Клінічна картина, перебіг і прогноз. У більшості випадків масивної гематурії за 1-3 дні передують респіраторні інфекції або гарячковий стан, рідше фізичне навантаження. Починається вона зазвичай раптово і не супроводжується іншими симптомами. Деякі хворі скаржаться на сонливість, нездужання, болю в попереку або бічних відділах живота. Гіпертензія, олігурія і набряки у дітей зазвичай не встречаются- вони можуть бути при нефротичному синдромі або гострої ниркової недостатності. Епізоди масивної гематурії тривають зазвичай протягом 2-4 днів-між ними може виявлятися мікрогематурія, багаторазово повторюється протягом 5-10 років і більше.
У 50% випадків одужання настає спонтанно протягом 5 років, прогноз звичайно сприятливий, особливо у дітей. У 15% дітей прогресування захворювання призводить до ниркової недостатності або стійкої гіпертензії, особливо в тому випадку, якщо у дитини в період між епізодами гематурії відзначалася протеїнурія. Ці ускладнення, як правило, в 2 рази частіше зустрічаються у дорослих. У деяких з них мезангіальної скупчення IgA виявлялися в трансплантованою нирці.
Дані лабораторних досліджень. У період гематурії сеча відрізняється червоним кольором або кольором чаю. Циліндри, що складаються з еритроцитів, свідчать про те, що їх джерелом служать нирки. Екскреція білка в цей час кілька збільшена, рівень його в сечі зазвичай не перевищує 1,5 г / сут. У більшості хворих протеїнурія припиняється разом з припиненням гематурії. Рівень ВЗ або інших компонентів комплементу в сироватці не знижується, відсутні дані за інфекцію бета- гемолітичним стрептококом групи А, а також симптоми генералізованих або системних захворювань, наприклад системний червоний вовчак. У невеликого числа хворих знижується швидкість клубочкової фільтрації, у 50% підвищується рівень IgA в сироватці і виділяються містять його циркулюючі імунні комплекси.
Діагноз і диференційний діагноз. Біопсія нирок показана при сумнівному діагнозі, особливо в разі стійкої протеїнурії. Крім того, біопсія допомагає уточнити діагноз і прогноз, на її підставі виключають інші серйозні і курабельние захворювання. Причини гематурії у дітей представлені в табл. 13-2. До них відносяться мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, вроджений нефрит, що супроводжується приглухуватістю, доброякісна форма сімейної гематурії і хронічний гломерулонефрит, загострюється при інтеркурентних захворюваннях. Дуже важливо виключити причини гематурії, що не мають відношення до клубочків (пухлини нирок, гідронефроз, травма, сечокам`яна хвороба, полікістоз нирок та інші вроджені структурні або судинні аномалії сечових шляхів). При сумнівному діагнозі, особливо при відсутності циліндрів, що складаються з еритроцитів, необхідно провести урографию з внутрішньовенним введенням контрастної речовини. Гострий геморагічний цистит бактеріальної або вірусної етіології може супроводжуватися макрогематурией і болями в животі, при цьому не завжди відзначаються інші симптоми інфекції сечових шляхів. Занадто часто вдаються до допомоги великих і непотрібних урологічних досліджень, в тому числі і цітоскопія. Скупчення IgA в мезангії можна бачити і при інших захворюваннях, в тому числі при анафілактичної пурпурі. Деякі автори вважають, що її патогенез аналогічний патогенезу хвороби Бергера. Ідентичні скупчення можуть бути знайдені і при системний червоний вовчак, цирозі печінки і іноді у хворих при нефротичному синдромі з мінімальними змінами.
лікування. Специфічного лікування не існує. Епізоди макрогематурии відрізняються тенденцією до самообмеження, і захворювання протікає доброякісно у більшості хворих. Постільний режим не показаний, але якщо самопочуття дитини незадовільний, можна обмежити його активність протягом декількох днів. Навіть якщо іноді можна зменшити число епізодів гематурії шляхом максимального зменшення фізичного навантаження, віддалений прогноз, ймовірно, не змінюється, тому слід заохочувати хворого вести звичайний спосіб життя.