Нефротичний синдром у дітей першого року життя - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Відео: Хронічний тазовий біль - це ..

Відео: Козинська Ольга Михайлівна про себе

Нефротичний синдром у новонародженого вимагає великої уваги особливо при ідентифікації вроджених форм, а також встановлення його в зв`язку з вродженим сифілісом. Приблизно 5% дітей з нефротичним синдромом з мінімальними змінами на 5-10% з вогнищевим гломерулосклерозом виявляються на першому році життя, зазвичай у віці після 6 міс, а іноді й раніше. Лікування дітей у цьому віці не відрізняється від проведеного в інших вікових групах.
Фінський тип вродженого нефротичного синдрому (мікрокістоз нирок у новонароджених). Це аутосомно-рецесивне захворювання найчастіше зустрічається в Скандинавських країнах. Протеїнурія відзначається зазвичай відразу ж після народження, але може і не проявлятися протягом кількох місяців. Спочатку вона високоселектівна- це властивість поступово зменшується, а кількість білка в сечі збільшується, приєднується канальцевая протеїнурія. Зазвичай захворювання пов`язане з токсикозом вагітності, збільшенням плаценти і передчасними пологами. Патогномонічні для нього кістозний розширення проксимальних канальцев- у деяких новонароджених воно відсутнє і розвивається згодом. Патогенез неізвестен- підтверджені і імунні механізми його розвитку. Антенатальний діагноз у осіб з групи ризику можливий на підставі визначення підвищення рівня а-фетопротеїну в амніотичної рідини. Його ОММ становить приблизно 70 000- в амніотичної рідини він з`являється, ймовірно, в результаті протеїнурії у плода. Жінкам, що становить групу ризику щодо цього захворювання, на 15- 20-му тижні вагітності з метою визначення а-фетопротеїну виробляють амніоцентез. Звичайно, необхідно розглянути й інші причини підвищення його рівня. Він може бути підвищений також в плазмі вагітної, але при дослідженні крові отримують помилково негативні результати. У зв`язку з цим скринінг плазми може зіграти роль в популяційних дослідженнях, але його результатів недостатньо для того, щоб вагітну віднести до групи ризику. Ефективного лікування не існує. Такі заходи, як обмеження споживання натрію і спеціальна дієта, можуть допомогти підтримувати загальний стан. Хворий зазвичай помирає протягом перших 2 років. Є повідомлення про деякі досягнення, обумовлених пересадкою нирки.
Мембранозна нефропатія при вродженому сифілісі. Вперше нефротичний синдром з`являється у віці до 6 міс. зазвичай на тлі інших ознак вродженого сифілісу. Морфологічні зміни представлені картиною мембранозной нефропатіі- при імунологічних дослідженнях визначають вузлуваті скупчення, містять IgG з фактором ВЗ або без нього. Патогенетичну основу складають відкладення імунного комплексу-антигеном служить компонент блідої спірохети. Повна корекція нефротичного синдрому відбувається зазвичай у відповідь на специфічне лікування. При природженому сифілісі описані також проліферативні форми гломерулонефриту і інтерстиціальнийнефрит.
Змішані стану. Рідко інші стани можуть бути пов`язані з нефротичним синдромом у новонароджених або бути його причиною. До них відносяться дифузний склероз мезангиального шару, ідіопатичний мембранозний гломерулонефрит, отруєння ртуттю, вроджені токсоплазмоз, синдром nail-patella, краснуха, системний червоний вовчак, аномалія статевих органів, нефробластома з псевдогермафродитизмом або без нього, гемолітико-уремічний синдром і хвороба Альпорта.