Двостороння збільшення розмірів нирок у новонароджених, подвоєння нирок, перемежовується гидронефроз, вроджені аномалії - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Двостороння збільшення розмірів нирок у новонароджених

Деякі захворювання можуть супроводжуватися двосторонньої нефромегаліей, що слід мати на увазі, якщо при обстеженні черевної порожнини виявляють збільшення розмірів нирок, В окремих випадках це не може розглядатися як аномалія розвитку, але оскільки вона з`являється у плода, її включили в табл. 13-18.
Таблиця 13-18. Захворювання, що супроводжуються двостороннім збільшенням нирок у дітей раннього віку
Двостороння кістозна дисплазія нирок
Успадковані за аутосомно-рецессівпому тилу (інфантильний тип) полікістоз нирок
Успадковані за аутосомно-домінантним типом (дорослий тип) полікістоз нирок
Двосторонній тромбоз ниркових вен або артерій
Двосторонній гідронефроз в результаті закупорки місця з`єднання сечоводу і балії З
Ахарн діабет у матері Синдром Беквита - Відеманн
Синдром нефробластоматоза, гамартоми нирки, гігантизму плода Двостороння пухлина Вільмса Двостороння мезобластіческая нефрома Нефробластоматоз (сімейна і несімейна форми)
Туберозний склероз з ангіоміоліпоми і / або поликистозом нирок Стани, що супроводжуються інфільтрацією або акумуляцією речовин, в нормі не накопичуються в нирках, наприклад накопичення глікогену (I тип) і гострий лейкоз

Подвоєння нирок і збиральної системи

Різна ступінь подвоєння нирок і збиральної системи з ектопією або без неї, зрощенням або неповним поворотом зустрічається у 10% осіб (обговорення див. Далі).

Перемежовується гидронефроз при надмірному споживанні рідини

У деяких дітей з рецидивуючими болями в животі відзначається перемежована форма гідронефрозу, обумовлена виключно надмірним споживанням рідини. Цей стан зазвичай важко діагностувати, тому що хворий пред`являє неспецифічні скарги: болі в боці або животі. Для того щоб поставити діагноз, важливо зробити внутрішньовенну урографію під час больового нападу, коли хворий перевантажений рідиною, що надійшла при прийомі всередину або введеної внутрішньовенно.

Вроджені аномалії збиральної системи, нирок, сечового міхура і уретри

В цьому розділі обговорюється гетерогенна група аномалій розвитку. Вони зустрічаються в 3 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, нерідко пов`язані з анатомічною або функціональної обструкцією сечових шляхів і мають клінічне значення, оскільки становлять основну частину хронічної ниркової недостатності у дітей. Часто вони асоціюються з вродженими нирковими або внепочечнимі аномаліями розвитку, привертають до рецидивів інфекції і сечокам`яної хвороби. Прогноз залежить від ранньої діагностики та відповідного хірургічного лікування.
Деякі аномалії успадковуються, але в більшості випадків вони спорадичні. Підозра на одну з аномалій повинно виникнути при вказівці в анамнезі на маловоддя під час вагітності п при аномалії будови зовнішніх статевих органів, незвичайної форми або локалізації вушних раковин, аноректальних аномаліях, spina bifida, єдиною ниркової артерії або спонтанний пневмоторакс в неонатальному періоді. У дітей з ознаками порушення функції багатьох систем або синдромами, перерахованими в табл. 13-8 і 13-17, слід брати до уваги і можливість супутніх аномалій сечостатевих шляхів. Оскільки при багатьох з них потрібні урологічне обстеження корекція, вони обговорюються у відповідному розділі.