Аномалії розвитку зовнішніх чоловічих статевих органів - хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Ембріологія. Передня частина статевого горбка проксимальніше перетинки клоаки, статеві парні складки, розвиваючись, утворюють вентральную поверхню, а парні здуття розвиваються латеральнее. Під впливом андрогену, який виділяється яєчками плода,
статевий горбок збільшується, випинається назовні, утворюючи статевий член. Складки зливаються по середньої лінії, закриваючи уретру, а здуття, спускаючись і зливаючись, утворюють мошонку. Протягом 3-го місяця у плода з тканин головки статевого члена розвивається крайня плоть, з вентральної сторони утворюється вуздечка.
У дівчаток статевий горбок зростає менш інтенсивно, утворюючи клітор. Складки або здуття у них не зливаються, а перетворюються в малі та великі статеві губи відповідно.
Статеві залози розвиваються з мезенхіми парних підвищень, до яких з жовтковиммішка мігрують зародкові клітини. Статеві залози диференціюються в яєчка і яєчники залежно від хромосомного статі і присутності або відсутності тестостерону. Статеві протоки розвиваються з парних мезонефрального і парамезонефральних проток відповідно до генетичним підлогою. У хлопчиків з кожного мезонефрального протоки утворюються придаток яєчка, висхідний посудину, насіннєвий пляшечку і сім`явивідна проток- парамезонефральних проток регресує. У дівчаток з парамезонефрального протоки утворюються маткові труби, матка і проксимальна частина влагаліща- мезонефрального протоки регресує.
Аномалії розвитку статевого члена
Відсутність статевого члена зустрічається надзвичайно рідко і зумовлена неможливістю розвитку статевого горбка. Отвір уретри розташовується зазвичай у анального отвору. Цей вид патології часто пов`язаний з аноректального аномаліями і дисплазією нирок. Найбільш ефективно хірургічне лікування з перекладом дитини в жіночу стать в ранньому віці.
Мікропеніс також потрапило до рідкісних аномалій розвитку. Розміри статевого члена зменшені без порушення анатомічної будови, вихідний отвір уретри знаходиться на кінці головки. Аномалія часто поєднується з іншими пороками розвитку (мікрофалус, синдром Прадера-Віллі, аненцефалія, апітуітарізм, синдром Калльманна, різні форми карликовості і ін.) В результаті недостатньої функції яєчок або гіпофіза, в зв`язку з чим відсутня гормональна стимуляція в останні два триместру вагітності або статеві горбки не реагують на неї. На підставі ендокринологічного обстеження виділяють дітей, що піддаються лікуванню гормонами, однак в деяких випадках поставити діагноз не вдається до тих пір, поки дитина не досягне пубертатного віку, оскільки до цього часу не відбувається відповідного зростання статевих органів. Якщо при обстеженні дитини раннього віку визначають відсутність зростання статевого члена або якщо його розмір у новонародженого становить менше 2 см з супутньою дисгенезією гонад, необхідно розглянути питання про статеву приналежність.
Гипоспадія відноситься до частих аномалій розвитку статевого члена, яке трапляється з частотою 1-3,3 на 1000 живонароджених. Вона являє собою результат неповного злиття уретральних складок або його затримки. Виразність змін варіює від мінімального змішування отвору сечовипускального каналу до ступеня, коли стає невизначеною статева приналежність. Отвір уретри відкривається на вентральній поверхні статевого члена, на якій крайня плоть недостатньо розвинена, і має вигляд ковпачка або клапана на дорсальній поверхні. Дефекти розвитку дистальнихвідділів уретри зазвичай пов`язані з вентральним пучком фіброзної тканини, що викликає вентральний загин статевого члена. Він стає помітнішою при ерекціі- при вираженій хорді статевий акт важко або взагалі неможливо. Часто отвір уретри стенозіровано- в числі супутніх станів входять пахова грижа і неопущеніе яєчок.
Незначна гипоспадия дуже рідко супроводжується аномалією сечових шляхів, а наслідки незначіми- необхідність в піелографіческом і ендоскопічному дослідженні відсутня. При вираженій гипоспадии і невизначеності статі utriculus masculinus може проникати в простатичну частина уретри і сприяти інфікуванню нижнього відділу сечових шляхів.
При оцінці ступеня гипоспадии слід вказувати на розташування вихідного отвору уретри (у залозі, в області віночка, дистальної частини статевого члена і ін.), Локалізацію та ступінь вираженості хорди (в залозі, середній частині, ступінь слабка, середня, виражена і ін.) . Ця інформація важлива для організації лікування. При вираженій гипоспадии сечовипускання можливо в положенні дитини тільки сидячи. При виявленні гипоспадии часто ігнорують або недооцінюють хорду. Ступінь її визначають натисканням на запалі тіло в області промежності- тіло статевого члена розтягується і при додатковому натисканні біля основи він набирає вигляду ерекційного (рис. 13-22).
Лікування дитини з гипоспадией, що супроводжується стягивающей хордою, полягає в корекції форми статевого члена і створення отвори уретри дистальніше розташованого. Більшість хірургів вважають, що операція не повинна проводитися у дитини грудного віку, але її слід завершити до надходження його в школу. Виходячи з психологічних міркувань, вік 4 роки вважають найбільш підходящим для операції на статевих органах. У більшості дітей з гипоспадией, дистальної по відношенню до пеноскротальному кутку, одноетапна операція, яка полягає в висічення хорди і уропластіке з використанням шкіри крайньої плоті, дозволяє нормалізувати функцію статевого члена і усунути косметичний дефект. Зустрічаються випадки гипоспадии без хорди або вираженою хорди без гіпоспадії. Метод лікування визначається конкретним випадком.
Пеноскротальная транспозиція в поєднанні з гипоспадией може супроводжуватися частковим або повним закриттям статевого члена мошонкой. Хірургічна репозиція її з видаленням хорди сприяє усуненню косметичного дефекту і нормалізації функції статевих органів.
Мал. 13-22, Статевий член і крайня плоть у вигляді дорсального ковпачка (а) при гіпоспадіі- здавлення пещеристого тіла (б) з метою викликати переповнення кров`ю тіла статевого члена (що симулює ерекцію) і виявити перетяжку на ньому.
Фімоз є вроджене або придбане звуження отвору крайньої плоті, що утрудняє відтягування її на головку статевого члена. У новонародженого крайня плоть розвинена не повністю, вона щільно спаяна з головкою і відділяється насилу. У міру нормального розвитку і фізіологічних ерекцій спайки поступово зникають, отвір розширюється і до віку 3 років крайня плоть вільно відтягується. Якщо у дитини у віці після 3 років її неможливо відтягнути або вона утворює щільне кільце, її можна ідентифікувати як фімозную. Неприпустимо примусово відтягувати крайню плоть у новонародженого або дитини раннього віку, оскільки це супроводжується її розривом з утворенням рубців і стійкого фімозу. Він може бути обумовлений інфекцією або травмою.
Парафимоз є обмеження голівки статевого члена відтягнутою вкінці крайньою плоттю, що може викликати біль і набряк. Лікування полягає в натисканні на головку з витяжкою в протилежну сторону крайньої плоті. Якщо після цього ефект не настає, показаний негайний надріз стягивающего кільця або обрізання.
Обрізання у дитини раннього віку здійснюється зазвичай з релігійних міркувань. Основним медичним показанням до нього є стійкий фімоз або запалення головки статевого члена, але і те й інше нехарактерно для маленьких дітей.
При необхідності провести обрізання у новонародженого, попередньо слід провести ретельне обстеження на предмет виявлення можливих епіспадіі, гипоспадии, ізольованою стягивающей хорди або аномалій шкіри. Обрізання слід уникати, якщо визначається хоча б один з цих ознак, так як крайня плоть може знадобитися при пластичної операції.
Стеноз отвору уретри являє собою результат запалення або виразки після виробленого обрізання, а також стягування після дерматиту. Меатіт піддається впливу лікувальних заходів при частій зміні пелюшок, призначення повітряних ванн, промиваннях з метою зняття місцевого запалення і подразнення. Стеноз може не супроводжуватися симптоматикою або проявляється дизурією, гематурією в кінці сечовипускання. Струмінь сечі при ньому дуже тонка і часто спрямована вгору. Стеноз не може бути діагностований на підставі тільки зовнішнього вигляду сечовипускального каналу- здається вузьким отвір може розширюватися під час сечовипускання. Важливим діагностичним критерієм служить вид струменя.
Стеноз дуже рідко призводить до обструкції сечових шляхів. Урологічне обстеження необхідно тільки при інших, додаткових, свідченнях. Його зазвичай можна коригувати в амбулаторних умовах під місцевою анестезією із застосуванням легких седативних засобів.
