Ізольований стеноз легеневої артерії - пороки серця
Відео: Овсянкина Дарина Дмитрівна (04.02.2015 р.н.), прохання про допомогу
Ізольований стеноз легеневої артерії відноситься до вроджених вад блідого типу, він зустрічається в 2,5-2,9% випадків вроджених вад серця.
Патологічна анатомія
Мал. 93. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії.
Найчастіше спостерігається ізольований клапанний стеноз- близько 80% випадків всіх стенозов легеневої артерії (рис. 93). Порівняно рідко зустрічається ізольований стеноз інфундибулярного відділу правого шлуночка і легеневого клапана. Стовбур легеневої артерії за місцем клапанного звуження може бути значно розширеним.
гемодинаміка
Порушення гемодинаміки обумовлена утрудненням викиду крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Наслідком цього є підйом тиску в правому шлуночку, посилення його скорочень і розвиток гіпертрофії міокарда.
Підвищення ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ тиску відбувається в тому випадку, якщо площа поперечного перерізу зменшується на 40-60%.
У міру розвитку гіпертрофії міокарда він стає більш ригідні і менш розтяжним, підвищується конечнодіастоліческого і средпедіастоліческое тиск. Відповідно до підйомом діастолічного тиску відбувається підвищення тиску в правому передсерді, порожнистих венах і т. Д.
Дистальнее звуження легеневої артерії реєструється градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. При ізольованому клапанному звуженні в момент виведення катетера з легеневої артерії в правий шлуночок відразу реєструється різкий підйом систолічного тиску і падіння діастолічного (рис. 94). При подклапанного звуженні в момент проходження катетера через область звуження нижче клапана реєструється зниження лише діастолічного тиску при незмінному систолічному і відповідно збільшеному пульсовом тиску, а в момент попадання катетера в основну порожнину правого шлуночка відзначається різкий підйом систолічного тиску.
Мал. 94. Електрокардіограма (1) і крива тиску (2), зареєстровані у хворого з клапанним стенозом легеневої артерії при виведенні катетера з легеневої артерії в правий шлуночок. Стрілкою вказано «перепад» тиску на звуженому легеневій клапані.
При комбінованому звуженні спочатку реєструється градієнт тиску по клапанного типу, а потім вторинний підйом систолічного тиску, коли катетер проходить в подкапанное звуження (рис. 95).
Систолічний тиск в легеневій артерії в більшості випадків в межах норми або злегка знижений.
Симптоматика. У дітей першого року життя симптоми захворювання часто відсутні. Однак при дуже різкому стенозі вже у новонароджених може спостерігатися тяжка застійна серцева недостатність з ціанозом. Вивчення природного перебігу неускладненого стенозу
легеневої артерії показує, що наростання ступеня стенозу у віці до 1 року спостерігається набагато частіше, ніж в більш старших вікових групах.
Клінічна картина вади у дітей більш старшого віку залежить в значній мірі від величини звуження. У легких випадках протягом пороку сприятливо і пацієнт може протягом усього життя не пред`являти скарг.
Мал. 95. Електрокардіограма (1) і крива тиску (2), зареєстровані у хворого з комбінованим стенозом легеневої артерії при виведенні катетера з легеневої артерії в правий шлуночок. Стрілками вказані «перепади» тиску в області подклапанного і клапанного звужень.
При більш вираженому стенозі найбільш часта скарга - задишка, що підсилюється при фізичному навантаженні. Деякі діти скаржаться на серцебиття і болі в області серця. Іноді болю нагадують стенокардію, вони виникають, мабуть, внаслідок ішемії перевантаженої м`яза правого шлуночка. У деяких випадках спостерігаються запаморочення, схильність до непритомності і сухий кашель.
Фізичне і розумовий розвиток більшості хворих, які досягли дорослого віку, нормальне.
При огляді серцевої області часто виявляється серцевий горб - наслідок гіпертрофії правого шлуночка.
При пальпації визначається систолічний тремтіння в області легеневої артерії - у другому міжребер`ї біля лівого краю грудини.
Мал. 96. Електрокардіограма (1) і Фонокардиограмма (2) хворого з клапанним стенозом легеневої артерії.
Перкуторно виявляється збільшення серця вправо.
При аускультації зазвичай вислуховується грубий скребуть систолічний шум по лівому краю грудини з епіцентром у другому міжребер`ї.
Для клапанного стенозу патогномонично відсутність або значне ослаблення II тону над легеневою артерією. При інфундібулярной стенозі II тон збережений. Характер і локалізація систолічного шуму інші: відзначається більш м`який систолічний шум з точкою максимального звучання в третьому-четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини.
На фонокардиограмме реєструється характерний систолічний шум, який в більшості випадків доходить до II тону і може переходити в аортальний компонент цього тону (рис. 96). При різкому клапанному стенозі шум звичайно починається незабаром після закінчення I тону, він буває тривалим, досягає максимуму в пізньому періоді систоли і характеризується типовою веретенообразной формою.
Відео: ВПС: стеноз ЛА + 46 років жіночого життя
Мал. 97. Рентгенограма грудної клітини хворого з клапанним стенозом легеневої артерії (пряма проекція).
При рентгенологічному дослідженні у випадках вираженого стенозу виявляється збільшення правих шлуночка і передсердя (рис. 97). Характерно вибухне другий дуги по лівому контуру серця, пов`язане з постстенотіческое розширенням легеневої артерії.
Патогномонічні також невідповідність розширення легеневої артерії і збідненого або нормального легеневого малюнка.
При рентгенокімографіі відзначається збільшення амплітуди зубців по контуру правого шлуночка і ослаблення пульсації коренів легенів.
Електрокардіографічне дослідження при вираженому стенозі виявляє відхилення електричної осі серця вправо, ознаки перевантаження правого серця, в деяких випадках спостерігається неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка.
При апекскардіографіі звертає увагу поява на низхідному коліні кривої «зазубрин», які розцінюються як наслідок утрудненого викиду крові (рис. 98). На низхідному коліні систолічною частині кривої відзначаються систолічний «плато» і друга систолическая хвиля викиду.
На флебограмме відзначається висока хвиля «А».
При катетеризації виявляється нормальне насичення крові киснем в правих камерах серця і легеневої артерії. Характер кривих тиску описаний в розділі, присвяченому гемодинаміці.
Важливим методом дослідження при стенозі легеневої артерії є ангіокардіографія. Контрастну речовину вводять безпосередньо в правий шлуночок. При цьому можна визначити рівень звуження, ступінь клапанного стенозу, наявність інфундибулярного стенозу. Чітко видно розширення стовбура легеневої артерії - постстенотическое розширення (рис. 99).
Мал. 98. Електрокардіограма (1), апекскардіограмма (2) і Фонокардиограмма (3) того ж хворого.
Диференціювати ізольований стеноз легеневої артерії доводиться з тріадою Фалло, деякими формами тетради Фалло, відкритою артеріальною протокою і дефектами перегородки серця.
Мал. 99. Ангіокардіограмма того ж хворого. Стрілкою вказано звужений легеневий клапан.
Прогноз пороку залежить від ступеня стенозу і вираженості клінічних проявів. У легких випадках хворі доживають до старості. При більш вираженому стенозі і прогресуванні захворювання може продовжувати розвиватися недостатність правого шлуночка, яка є основною причиною раптової смерті хворих у віці в середньому 20 років.
лікування
Показаннями до оперативного лікування дітей у віці до 1 року служать наявність таких клінічних симптомів, як серцева недостатність, ціаноз, тиск в правому шлуночку більше 75 мм рт. ст. Методом вибору є відкрита вальвулотомія з використанням штучного кровообігу або оклюзії шляхів припливу крові. Така ж операція проводиться і в більш старшому віці при клапанному стенозі. При інфундібулярной стенозі показана операція в умовах штучного кровообігу, вона полягає в висічення надлишкових тканин в області вихідного відділу правого шлуночка. Результати оперативного лікування, як правило, хороші.
Мал. 100. Схема порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при тетраде Фалло.
