Клапанний стеноз легеневої артерії і интактная міжшлуночкової перегородки - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відомі різні форми звуження вихідного тракту правого шлуночка, що поєднуються з інтактною міжшлуночкової перегородкою. Найчастіше зустрічається клапанний стеноз легеневої артерії, при якому стулки клапанів деформовані, куполообразно вибухають під час систоли і створюють перешкоду відтоку крові. Вони товщають, утворюючи діафрагму з ексцентрично розташованим отвором. Міжшлуночкової перегородки морфологічно не змінена. Рідше зустрічається ізольований підклапанний або надклапанний стеноз легеневої артерії і стеноз її гілок. Іноді поряд з складовим основу пороку клапанним стенозом є невеликий дефект міжшлуночкової перегородки, однак за клінічними проявами цей стан класифікується скоріше як клапанний стеноз легеневої артерії, ніж як тетрада Фалло. Крім цього, зустрічаються випадки поєднання клапанного стенозу з дефектом міжпередсердної перегородки або відкритим овальним отвором.
гемодинаміка. Перешкода відтоку крові з правого шлуночка в легеневу артерію приводить до збільшення систолічного тиску і гіпертрофії шлуночка. Виразність проявів залежить від розміру отвору клапанного кільця. У важких випадках тиск в правому шлуночку може значно перевищувати систолічний тиск в судинах великого кола кровообігу-менш виражена обструкція призводить до незначного підвищення тиску в правому шлуночку. Тиск в легеневій артерії залишається в межах норми або знижується. Рівень кисню в артеріальній крові не відрізняється від норми, крім випадків вираженого стенозу, коли внаслідок поєднання високого діастолічного тиску в правому шлуночку і внутрішньопередсердної повідомлення виникає скидання крові справа наліво. Останнє стан частіше зустрічається у новонароджених.
Клінічні прояви. Незначний або помірний стеноз легеневої артерії зазвичай нічим не проявляється, тоді як при вираженому стенозі хворого турбують задишка при фізичному навантаженні і непереносимість останньої. У грудних дітей зі значною перешкодою відтоку крові з правого шлуночка з`являються ознаки його недостатності і ціаноз. Зростання п розвиток їх, як правило, не відрізняється від норми, і зазвичай вони здаються здоровими і квітучими. Поєднання стенозу легеневої артерії з дисплазією клапанного кільця часто зустрічається при синдромі Нунана.
Мал. 11-53. Фонокардіограмми при клапанному стенозі легеневої артерії різного ступеня (одну поділку шкали відповідає 0,04 с).
При незначно вираженому (а) стенозі слідом за тоном вигнання визначається шум в середині систоли, II тон роздвоєний, легеневий компонент його з`являється із запізненням і ослаблений. При вираженому стенозі (б) систолічний шум акцентований в кінці систоли, триває до Р2А і частково визначається після нього-P2P з`являється із запізненням і ослаблений. У порівнянні приведені фонограми хворого з вираженим стенозом легеневої артерії (Лa) до операції (в) і через 1 тиждень після неї (г). Шум визначається лише на початку і середині систоли: Р2Р більшою мірою акцентує і ближче до Р2А (порівняйте з фонограмою (а). ТП - тон предсердій- aVR - відведення електрокардіограмми- ПСА - пульс на сонних артеріях- Тіла - тон вигнання крові в легеневу артерію- Р2А - аортальний компонент II тону серця-Р2Р- легеневий компонент II тону.
При незначному клапанному стенозі легеневої артерії венозний тиск і пульс не відрізняються від норми, розміри серця не збільшені, верхівковий поштовх не змінений, серцевий непальпується. Над областю проекції клапанів легеневої артерії чути порівняно короткий систолічний шум вигнання, якому зазвичай передує звук вигнання крові в легеневу артерію, особливо в фазу видиху. Другий тон серця роздвоєний, легеневий компонент його звичайної інтенсивності і проводиться із запізненням (рис. 11-53). На ЕКГ зміни відсутні або визначаються дуже незначною гіпертрофією правого шлуночка. Рентгенографічно можна виявити лише постстенотіческое дилатацію легеневої артерії. При ехокардіографічні дослідженні в масштабі реального часу можна лоціювати стенозірованной клапан легеневої артерії куполоподібної форми.
При помірному стенозі незначно підвищується венозний тиск, на флебограмме яремної вени визначається внутрішня хвиля &ldquo-а&rdquo-, пальпується серцевий поштовх, чути систолічний шум вигнання з преддіастоліческім посиленням. Звук вигнання в легеневу артерію у деяких хворих визначається, в інших не визначається. Другий тон серця роздвоєний, він запізнюється, легеневий компонент його ослаблений. На ЕКГ визначається гіпертрофія правого шлуночка різного ступеня (ознаки систолічної перевантаження), іноді високий гострий зубець Р. На рентгенограмі серце звичайних розмірів або незначно збільшена за рахунок лівого шлуночка, легеневий малюнок в деяких випадках ослаблений.
При вираженому стенозі ціаноз незначний або помірний, венозний тиск часто підвищено. На флебограмме яремної вени відзначається висока Пресістоліческій хвиля &ldquo-а&rdquo-, яка часто передається на вени печінки, внаслідок чого з`являється Пресістоліческій пульсація останньої. Помірно або значно збільшуються розміри серця, серцевий поштовх розлитої, пальпується над грудиною і біля неї, а нерідко і по правій серединно-ключичній лінії. При аускультації визначається гучний систолічний шум вигнання, нерідко супроводжується тремтінням з ділянкою найбільшою чутності в області проекції легеневої артеріі- шум проводиться на всю область серця, судини шиї і в межлопаточную область. Він характеризується преддіастоліческім посиленням, нерідко накладається на аортальний компонент I тону, проте йому не передує звук вигнання. Легеневий компонент II тону або не вислуховується, або виникає дуже пізно і чути м`яким. При вираженій хвилі &ldquo-а&rdquo- на флебограмме аускультативно зазвичай визначається ритм галопу над правим передсердям. На ЕКГ з`являються ознаки значної гіпертрофії правого шлуночка, нерідко поєднуються з високими гострими зубцями Р. На рентгенограмі розміри серця збільшені, вибухає контур правих шлуночка і передсердя. Вибухне дуги легеневої артерії пояснюється постстенотіческое дилатацией її (рис. 11-54), легеневий малюнок ослаблений.
При катетеризації серця виявляють значний градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Тиск в останній залишається в межах норми або знижений. При незначному стенозі систолічний тиск в правому шлуночку становить 30-50 мм рт. ст., при помірному досягає 50-100 мм рт. ст., а при вираженому нерідко перевищує систолічний тиск в судинах великого кола (крім випадків, коли серцевий викид низький). При вираженому, а іноді і при помірному стенозі на кривій тиску, записаної в правому шлуночку, визначається висока, нерідко гігантська хвиля &ldquo-а&rdquo-. Права вентрикулография дозволяє чітко виявити перешкоду току крові в легеневу артерію. При цьому можна бачити, що струмінь контрастувало крові надходить через звужене клапанне отвір в постстенотіческое розширений відділ легеневої артерії. Часто вдається побачити змінений клапан її. Реєструються також ознаки гіпертрофії вихідного відділу правого шлуночка, що створює додаткові перешкоди відтоку крові (рис. 11-55). При проведенні цього дослідження переконуються і в интактности міжшлуночкової перегородки.
ускладнення. Найчастіше аномалія ускладнюється застійної недостатністю серця, що, однак, характерно лише для важких випадків і для дітей 1-го місяця життя. При вираженому стенозі Клапанного кільця у дитини з`являється ціаноз, обумовлений проходженням крові справа наліво через овальний отвір. Бактеріальний ендокардит належить до рідкісних ускладнень.
Мал. 11-55. Селективна правобічна вентрикулография при вираженому клапанному стенозі легеневої артерії (бічна проекція).
Стрілками вказано надходження контрастної речовини через отвір клапана легеневої артерії. Видно також ознаки подклапанного інфундібулярной гіпертрофії.
ЛА - розширена легенева артерія- ЛК - потовщений клапан легеневої артеріі- ПЖ - правий шлуночок.
Перебіг і прогноз. Діти з незначним стенозом можуть вести нормальний спосіб життя. Ті ж рекомендації можна дати більшості дітей з помірним стенозом, однак їх потрібно оглядати через певні проміжки часу. Зміна характеру систолічного шуму з появою преддіастоліческого посилення свідчить про посилення перешкоди відтоку крові з правого шлуночка. На це вказує і прогресування ознак гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ. При вираженому стенозі стан дитини швидко погіршується внаслідок розвитку застійної недостатності серця. В цьому випадку необхідно невідкладне хірургічне втручання.
Мал. 11-54. Рентгенограма грудної клітини хворого зі стенозом легеневої артерії в поєднанні з незміненим коренем аорти. Розміри серця не змінені, однак легенева артерія розширена в ділянці нижче стенозу.
лікування. Специфічного лікування дітей з незначним стенозом і більшість дітей з помірним стенозом не потрібно. При вираженому ізольованому стенозі легеневої артерії показано хірургічне лікування (вальвулотомія). Операція проводиться в умовах штучного кровообігу при доступі через легеневу артерію. Стулки клапанів поділяють за допомогою надрізів в місцях зрощення. Як невідкладна допомога новонародженим іноді виробляють закриту вальвулотоміі.
У більшості випадків слід очікувати задовільних результатів. Після операції зменшується або зникає градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією, над клапанами легеневої артерії нерідко чути діастолічний шум, пов`язаний з післяопераційної недостатністю їх, у зв`язку з чим він не представляється клінічно значущим.
