Синдром морганьї - стюарта - мореля - ендокринологія
Сторінка 8 з 63
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля характеризується ожирінням, патологічним оволосением і потовщенням внутрішньої пластинки лобової кістки. Як правило, спостерігається тільки у жінок, частіше у віці старше 40 років.
історичні дані. Вперше захворювання описав в 1719 році італійський патологоанатом Морганьи.
Етіологія і патогенез. Припускають, що розвиток захворювання обумовлено гіперфункцією еозинофільних і базофільних клітин передньої долі гіпофіза (М. Юлес, І. Холло), а також підвищеною продукцією естрогенів (Морель).
Патологічна анатомія. Відзначається потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки, в ряді випадків - гиперостоз в потиличних і фронтоокціпітальних областях. Під час гістологічного дослідження виявляють збільшення числа базофільних і еозинофільних клітин, аденоматозні розростання, що складаються з еозинофільних, базофільних і хромофобних клітин. Іноді виявляють аденоми щитовидної залози, паращитовидних залоз і кори надниркових залоз.
клініка. Скарги на сильну і постійний головний біль, прогресуючу прибавку маси тіла, порушення менструального циклу, збудливість, поганий сон і т. Д. Відзначається виражене ожиріння з переважним відкладенням жиру в області підборіддя, живота, молочних залоз. Шкіра в`яла, пастозна, нормального забарвлення. Спостерігаються акроціаноз, ціаноз губ. Стрий відсутні. Можливі набряки нижніх кінцівок.
Часто виникають піодермія, мокнуча екзема, трофічні виразки. Нерідко відзначається оволосіння за чоловічим типом.
При дослідженні серцево-судинної системи відзначають розширення меж серця, глухість тонів серця, акцент II тону над аортой- артеріальний тиск нерідко підвищено, хворі схильні до колапсу.
У легких нерідко виявляють застійні явища. Хворі схильні до бронхопневмоніями і гострих респіраторних захворювань.
Менструальний цикл у жінок порушений (опсоменорея з ановуляторними циклами, аменорея). Незважаючи на це, у молодих хворих можлива вагітність. Нервово-психічні порушення проявляються дратівливістю, безсонням, схильністю до депресії і т. Д.
лабораторні дані. Нерідко відзначається знижена толерантність до вуглеводів аж до розвитку цукрового діабету. Основний обмін часто знижений.
рентгенодіагностика. На рентгенограмі черепа виявляється потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки, іноді дифузний гиперостоз кісток черепа, локальні звапніння твердої мозкової оболонки. Турецьке сідло зазвичай не змінено.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз синдрому Морганьї - Стюарта - Мореля ставлять на підставі скарг (сильна і постійний головний біль, прогресуюча прибавка маси тіла, порушення менструального циклу) і характерною клінічної Кратин (ожиріння, оволосіння за чоловічим типом, потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки).
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля диференціюють в першу чергу від хвороби Іценко - Кушинга та адипозогенітальною дистрофії. Про хворобу Іценко - Кушинга свідчать багряно-червоне обличчя, мармуровий відтінок шкіри, широкі червонувато-фіолетові стрії, остеопороз кісток черепа, тіл хребців і т. Д.
На відміну від синдрому Морганьї - Стюарта - Мореля адипозогенитальная дистрофія частіше виникає у хлопчиків. Внутрішні органи при цьому зазвичай не змінені. Вторинні статеві ознаки відсутні, матка і придатки у жінок недорозвинені. На рентгенограмі епіфізарні лінії відкриті.
прогноз. Тривалість життя і працездатність хворих залежать від ступеня ожиріння та наявності цукрового діабету. Працездатність значно знижується при розвитку серцевої недостатності.
лікування. Застосовуються в основному заходи, спрямовані проти ожиріння і цукрового діабету (див. «Ожиріння» і «Цукровий діабет»). При змінах внутрішніх органів проводять симптоматичне лікування.
-
Відео: Фарінеллі - арія Cara sposa
Поділися в соц мережах:
