Гіпопаратиреоз - ендокринологія

Відео: УЗД паращитовидних залоз

Гіпопаратиреоз - захворювання, обумовлене недостатньою продукцією паратгормона і характеризується нападами тонічнихсудом. Гіпопаратиреоз спостерігається в будь-якому віці.
історичні дані. Вперше тетанію описав в 1830 р Штейнгейм. Термін «тетания» введений в 1852 р Корвізара. На самостійну ооль околощитовідних залоз вперше вказав в 1895 р Кон. У 1906 р Ердгейма встановив зв`язок тетании з видаленням околощитовідних залоз. У 1908 р Мак Коллума вперше виявив зниження рівня кальцію в крові після видалення прищитоподібних залоз. Паратгормон відкрив Колліпом в 1925 р
Етіологія і патогенез. Захворювання може виникнути внаслідок випадкового видалення прищитоподібних залоз при резекції щитовидної залози, при видаленні паратіреоаденоми, якщо є атрофія інших околощитовідних залоз. Причинами гипопаратиреоза можуть бути також запальні процеси в околощитовідних залозах, крововилив в них в результаті травми, їх вроджена неповноцінність або їх аутоімунне пошкодження. Гіпопаратиреоз може розвинутися внаслідок туберкульозу, кору, грипу, амілоїдозу околощитовідних залоз, ураження їх метастазами злоякісних новоутворень, лікування радіоактивним йодом токсичного зобу. При прихованої недостатності околощитовідних залоз тетания може виявитися в результаті інфекції, інтоксикації (отруєння свинцем, окисом вуглецю, ріжків), D-гіповітамінозу, алкалоза, вагітності, лактації, при недостатньому всмоктуванні кальцію в кишечнику. Дефіцит паратгормону призводить до зменшення надходження кальцію з кісткової тканини в кров і збільшенню реабсорбції фосфору в проксимальних відділах канальців нирок, внаслідок чого виникають гіпокальціємія і гіперфосфатемія. В результаті гипокальциемии порушується рівновага між іонами натрію і калію, а також кальцію і магнію, що в свою чергу веде до різкого підвищення нервово-м`язової збудливості.
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні в околощитовідних залозах нерідко виявляють явища атрофії або дистрофії, іноді осередки запальних інфільтратів. У ряді випадків гістологічні зміни в околощитовідних залозах відсутні. Часто виявляють крововиливи і ерозірованний виразки на слизовій оболонці шлунка. Виявляють також запальні і трофічні зміни в печінці та нирках.

клініка. Залежно від клінічної картини розрізняють гостру, хронічну і стерту форми гипопаратиреоза. При вродженої неповноцінності околощитовідних залоз або вплив на них невідомих чинників розвивається «ідіопатична» форма тетанії, для якої характерно в основному хронічний перебіг із загостреннями навесні і восени. Нерідко приступу тетанії передують провісники: похолодання кінцівок, оніміння поколювання, відчуття повзання мурашок, парестезії і відчуття спазмів. Слідом за передвісниками розвиваються хворобливі тонічні судоми, які вражають симетричні групи м`язів і мають вибірковий характер.
Найчастіше судоми виникають в м`язах верхніх кінцівок. Страждають, як правило, м`язи-згиначі. Внаслідок спазму мускулатури особи виникає сардонічна посмішка. Губи набувають вигляду «риб`ячого рота». При спазмі жувальних м`язів виникає судорожне стиснення щелеп (тризм). Судоми в м`язах верхніх кінцівок призводять до характерного положенню руки: пальці стиснуті і злегка приведені до долоні, I палець зведений, кисть зігнута в лучезапястном суглобі ( «рука акушера»). При спазмі мускулатури нижніх кінцівок стегна і гомілки витягнуті, стопи повернені всередину, пальці згинаються. Спазм мускулатури спини викликає вигинання тулуба назад (опістотонус).
Внаслідок судомних скорочень міжреберних м`язів, м`язів живота і діафрагми виникає різкий розлад дихання.
Можуть бути болі в області живота, обумовлені спазмом м`язів стінки живота і гладкої мускулатури кишечника. У дітей нерідко виникає спазм мускулатури гортані, що призводить до ларингоспазму. Слідство тривалого ларингоспазма - асфіксія і летальний результат. Напад судом може тривати від декількох хвилин до декількох годин. При легкій формі захворювання напади виникають рідко (1-2 рази на тиждень), тривалість їх не перевищує декількох хвилин. Тонічні судоми при цій формі захворювання зазвичай обмежені і частіше виникають в кистях рук.

Якщо при тетанії переважає тонус імпатіческой нервової системи, виникають блідість (спазм периферичних судин), тахікардія, підвищення артеріального Тиску. При переважанні тонусу парасимпатичної системи з`являються блювота, брадикардія, гіпотонія, посилення моторної я секреторної функцій шлунково-кишкового тракту (пілоропазм проноси, підвищення секреції і кислотності шлункового соку), поліурія і т. Д. У ряді випадків розвивається виразка шлунка або дванадцятипалої кишки. Внаслідок спазму гладкої мускулатури внутрішніх органів і судин можуть виникнути симптоми, що симулюють серцево-судинні захворювання (напади мігрені, стенокардії та ін.), Захворювання органів дихання (бронхіальна астма та ін.), Шлунково-кишкового тракту (апендицит, холецистит, виразка шлунка і ін.), сечостатевої системи (цистит, нефрит та ін.). На ЕКГ - подовження інтервалу Q-T внаслідок переливання. Виділяють псевдоангінозную форму тетанії, що характеризується нападами стискають болю в області серця і за грудиною. Ці напади можуть закінчитися смертю в результаті судомного скорочення серцевого м`яза або спазму вінцевих судин.
При легких нападах тетании свідомість зазвичай збережено, а при важких спостерігається втрата свідомості. Конвульсії і втрата свідомості при важких приступах тетании роблять їх схожими з епілептичними припадками. На електроенцефалограмі таких хворих, так само як і при епілепсії, відзначають пік - хвильові комплекси (піки, гострі хвилі, ізольовані або в поєднанні з подальшою повільною хвилею). При адекватному лікуванні зміни на електроенцефалограмі можуть повністю або частково зникнути. У ряді випадків при тетанії може виникнути диплопія внаслідок тимчасового косоокості або порушення конвергенції. Можуть розвинутися гострий психоз, набряк мозку, стовбурові та екс-тРапірамідние симптоми. Гостра форма гипопаратиреоза протікає важко. Напади тонічнихсудом часто повторюються бувають затяжними.
Вміст кальцію в крові зазвичай відповідає тяжкості захворювання. При важко формі тетанії кількість кальцію в крові зменшується до 1,5 1,2 ммоль / л (6-5 мг%), а при прихованій її формі може бути нормальним. Відзначаються гіпокальціурія і гіпофосфатурія.
діагностичні проби. Для виявлення приховано форми гипопаратиреоза використовують проби, засновані на повище1ь ної механічної, термічної та електричної збудливості нервово-м`язового апарату. Ці проби можуть також застосовуватися для діагностики гострої тетанії, що протікає з переважання симптомів вегетативної дисфункції і вісцерососудістой патології.
При постукуванні пальцем або перкусійних молоточком по особовим нерву попереду козелка вушної раковини (у місця виходу лицевого нерва) виявляється симптом Хвостека. Цей симптом може бути I, II або III ступеня. Скорочення м`язів всієї області, иннервируемой лицьовим нервом, характерно для явної тетании і позначається як «Хвостека-I». При «Хвостека-Н» відбувається скорочення м`язів в області крила носа і кута рота, а при «Хвостека-Ш» - тільки м`язи кута рота. «Хвостека-Н» і «ХВО-стек-Ш» зазвичай виявляють при прихованій формі захворювання.
Поставити діагноз прихованої Титании допомагає Труссо. Перетягують плече хворого гумовим джгутом або гумової манжетою до зникнення пульсу на 2-3 хв. При прихованої тетанії через зазначений час в перетягнутою кінцівки настає судомна реакція кисті у вигляді «руки акушера».
Симптом Шлезінгера, виявляють шляхом швидкого пасивного згинання в тазостегновому суглобі ноги хворого, випрямленою в колінному суглобі. При прихованої тетанії при цьому починається судорожне скорочення розгинальних м`язів стегна з різкою супінацією стопи. Скорочення м`язів кінцівок під впливом гальванічного струму навіть невеликої сили (0,7 мА) носить назву симптому Ерба Для орієнтовного судження про зміст кальцію в крові використовують пробу Сулковича (див. «Гиперпаратиреоз»).
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз гипопаратиреоза встановлюють на підставі характерних клінічних симптомів (тонічні судоми, що вражають симетричні групи м`язів, і т. Д.), Лабораторних даних (гіпокальціємія, гіперфосфатемія) і позитивних діагностіческіхпроб.
Напади судом при гипопаратиреозе диференціюють від тетанії, зумовленої алкалозом (шлункова, гіпервентіляціонная тетания), недостатнього всмоктування кальцію в кишечнику (кишкова тетания), ураження центральної нервової системи (інфекційна, інтоксикаційна тетания), негативного балансу кальцію (тетанія вагітних і годуючих жінок), недостатності функції нирок (ниркова тетания), псевдогіпопаратиреоз (синдром Брайта) і псевдопсевдогіпопаратіреоза. При диференційно діагностиці істотне значення набуває анамнез.
Фосфорно-кальцієвий обмін не порушений. Про гипогликемическом генезі судом свідчать анамнез, характерне відчуття голоду, нормальний вміст кальцію в крові при наявності гіпоглікемії.
При синдромі тетании, обумовленому органічними захворюваннями ЦНС, на відміну від тетанії при гипопаратиреозе не порушений фосфорно-кальцієвий обмін і немає змін кислотно-лужної рівноваги.
Наявність псевдогіпопаратиреоз (синдром Олбрайта) підтверджують дисхондроплазії (низький зріст, кремезний статура, невеликі розміри кісток, в основному п`ясткових і плесна), кругле обличчя, нерідко виражена розумова відсталість, схильність підшкірної тканини до звапнінню і окостеніння, відсутність реакції на введення паратгормону.
При псевдопсевдогіпопаратіреозе клінічна картина нагадує псевдогіпопаратиреоз, проте вміст кальцію і фосфору в крові в межах норми.
Диференціальна діагностика тетании, не пов`язаних з первинною патологією околощитовідних залоз, представлена на схемі 1, запропонованої М. Юлес і І. Холло.
прогноз. При своєчасній і правильній замісної терапії прогноз для життя зазвичай сприятливий. У разі виникнення ларингоспазму прогноз серйозний (смерть може настати внаслідок асфіксії). У хворого гіпопаратиреозом без лікування може розвинутися кахексія з летальним результатом внаслідок інтеркурентних захворювань.

Відео: Кефалогематома. пункція

Профілактика гипопаратиреоза полягає в

схема 1
Диференціальна діагностика тетании (М. Юлес, І. Холло)

максимальному щадіння околощитовідних залоз під час операції на щитовидній залозі, а також у запобіганні ускладнень (спайки, інфільтрати), які порушують їх кровопостачання.

Необхідна профілактика інфекцій і інтоксикацій, що ушкоджують околощітовідние залози, а також факторів, що провокують розвиток гострого гіпокальціеміческіе криза у хворих на хронічний гіпопаратиреозом. Для профілактики тетании дієта хворих гіпопаратиреозом повинна бути багата кальцієм і бідна фосфором. У періоди загострення з їжі повністю виключають м`ясо, так як воно підсилює прояв тетании.
Для активації біосинтезу вітаміну D в організмі хворим на хронічну форму гипопаратиреоза можна рекомендувати помірне ультрафіолетове опромінення або нетривалі сонячні ванни.
лікування. Для купірування гострого нападу тетанії в залежності від тяжкості нападу внутрішньовенно вводять 10-50 мл 10% розчину хлориду або глюконату кальцію. Дія препарату проявляється вже в кінці ін`єкції. Залежно від необхідності препарати кальцію вводять внутрішньовенно 3-4 рази на добу. Після введення препаратів кальцію для попередження нападів тетанії підшкірно або внутрішньом`язово вводять при необхідності 40-100 ОД паратіреоідін. Паратіреоідін - екстракт околощитовідних залоз великої рогатої худоби, містить в 1 мл 20 ОД. Лікувальний ефект після його введення настає через 2- 3 години і триває 20-24 год. Максимальне підвищення рівня кальцію в крові після введення препарату відзначається через 18 ч. При тривалому введенні паратіреоідін можуть розвинутися анафілактичні реакції і резистентність внаслідок утворення імунних антитіл до паратгормону, що обмежує можливості його застосування.

У період між нападами призначають препарати кальцію у вигляді його солей (хлорид, лактат і глюконат) всередину через 2 години після їжі З метою підвищення вмісту кальцію в крові і зменшення в ній рівня фосфору призначають гідроокис алюмінію по 45 мл офіцинального розчину за 20 хв до їди. Цей препарат здатний підсилювати функцію околощитовідних залоз.
Для кращого всмоктування кальцію його доцільно призначати одночасно з шлунковим соком, хлоридом амонію або розведеною хлористоводневою кислотою.