Первинний гіпогонадизм - ендокринологія

Відео: Лекція про ІПСШ (частина 4) Гипогонадизм і старість

Відео: Гипогонадизм і гормонально-замісна терапія (ГЗТ)

Гіпофункція статевих залоз у чоловіків

Первинний гіпогонадизм - синдром, обумовлений безпосереднім впливом патологічного процесу на паренхіму сім`яників.
Етіологія. Причини первинного гіпогонадизму можуть бути вроджені та набуті. До вроджених причин порушення функції яєчок відносяться дисгенезия насіннєвихканальців (синдром Клайнфелтера), дисгенезия або аплазія яєчок, аплазія зародкової тканини. Придбані порушення функції яєчок виникають внаслідок їх травми, хірургічної кастрації, туберкульозу, ускладнень після орхіту на грунті гострих інфекцій (епідемічний паротит та ін.), Сифілісу, гонореї, дії іонізуючої радіації і т. Д.
патогенез. В основі патогенезу первинного гіпогонадизму лежить недостатня продукція андрогенів яєчками. В результаті цього відбуваються недорозвинення статевих органів, слабкий розвиток вторинних статевих ознак, затримка дозрівання скелета (недолік анаболічного впливу андрогенів на матрицю кістки) і т. Д.
Патологічна анатомія. Гістологічно при біопсії яєчок виявляють гіалінові переродження сім`яних канальців, проростання між ними сполучної тканини, відсутність сперматогенезу. Передміхурова залоза атрофична.
клініка. Клініка захворювання залежить від віку, в якому сталося пошкодження яєчок. При вродженому недорозвиненні яєчок або пошкодженні їх до статевого дозрівання виникає так званий синдром, клінічно що виявляється високим ростом при непропорційно довгих кінцівках. Нерідко буває ожиріння з відкладанням жиру за жіночим типом, гінекомастія. Мускулатура розвинена слабо. Статевий член, мошонка і яєчка за своїми розмірами відстають від вікової норми. Консистенція яєчок в`яла або щільна.
Вторинні статеві ознаки виражені слабо (убоге оволосіння лобка, нерідко відсутність рослинності на обличчі і тілі). Лібідо ослаблене або відсутня. Хворі безплідні.
При захворюванні, розвиненому в постпубертатний період, диспропорції скелета немає, що обумовлено своєчасно закрилися епіфізарних зонами зростання. Недорозвинення статевих органів виражено менш різко. Лібідо нерідко збережено. Відзначається демаскулинизации: зменшення оволосіння, зниження м`язової сили, прогресуюче ожиріння за жіночим типом, ослаблення потенції аж до імпотенції. Внаслідок азооспермии хворі безплідні.
лабораторні дані. У крові рівень тестостерону знижений, а гонадотропнихгормонів підвищений. Виділення з сечею гонадотропнихгормонів значно підвищено, а тестостерону і 17-КС знижений.
Рентгенодіагностика. При вродженому недорозвиненні яєчок або пошкодженні їх до статевого дозрівання на рентгенограмі кисті з променезап`ясткових суглобів відзначається відставання кісткового віку від паспортного, що свідчить про затримку дозрівання скелета. У кістках лучезапястного суглоба і хребта часто відзначається остеопороз. При краниографии нерідко виявляють гіперпневматізація пазухи основної кістки, малі розміри турецького сідла і випрямлення ( «ювенілізація») його спинки. При простатографіі відзначають різке зменшення передміхурової залози і зміна її форми.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз первинного гіпогонадизму встановлюють на підставі анамнестичних даних, характерної клінічної картини (синдром, недорозвинення яєчок, статевого члена і вторинних статевих ознак) і лабораторних даних.
Первинний гіпогонадизм диференціюють від вторинного гіпогонадизму. Про наявність вторинного гіпогонадизму свідчать анамнез (розвиток гіпогонадизму внаслідок захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи, пухлини гіпофіза, цукрового діабету, гіпотиреозу і т. Д.), Виявлення патології турецького сідла на рентгенограмах черепа (збільшення - пухлина, малі розміри при гипофизарном нанізмі), зниження екскреції гонадотропних гормонів з сечею і т. д.
прогноз. Прогноз для життя сприятливий, проте повного одужання не настає.
лікування. Проводять замісну терапію препаратами чоловічих статевих гормонів. Призначають внутрішньом`язово 5% масляний розчин тестостерону пропіонату по 1 мл 1 раз на тиждень, 10% масляний розчин тестената по 1 мл 1 раз в 15 днів сустанон-250 по 1 мл 1 раз на місяць. Цей препарату складається з 30 мг тестостерону пропіонату, 60 мг тестостерону фенилпропионата, 60 мг тестостерону ізокапроата і 100 мг тестостерону деканоата. Застосовують сублінгвально метілтестостерон по 10- 30 мг в день.