Первинний гіпогонадизм - ендокринологія
Відео: Лекція про ІПСШ (частина 5) Гипогонадизм продовження
Первинний гіпогонадизм - синдром, обумовлений безпосереднім впливом патологічного процесу на функцію яєчників, внаслідок чого настає різке зниження секреції естрогенів.
Етіологія. Первинна недостатність яєчників може виникати внаслідок вроджених порушень статевої диференціювання (дисгенезия гонад), пошкодження яєчників інфекційним процесом (епідемічний паротит, сифіліс, туберкульоз і ін.), Хірургічного видалення яєчників і т. Д.
патогенез. В основі патогенезу первинного гіпогонадизму лежить зменшення продукції естрогенів, в результаті чого виникають атрофічні зміни статевих органів, молочних залоз, первинна аменорея і т. Д. При виключенні функції яєчників до пубертатного періоду вторинні статеві ознаки не розвиваються.
Патологічна анатомія. Гістологічно при біопсії яєчників виявляють розростання сполучної тканини, запустіння фолікулів і т. Д.
клініка. При пошкодженні яєчників в дитячому віці вторинні статеві ознаки не розвиваються або виражені слабо (недорозвинення молочних залоз, убоге оволосіння на лобку і під пахвами). Залишаються недорозвиненими матка, піхва, яєчники, відзначається первинна аменорея. Тіло має євнухоїдний пропорції, вузький таз, плоскі сідниці. При захворюванні, розвиненому у дорослих, диспропорції скелета немає. Недорозвинення статевих органів виражено менш різко. Виникає вторинна аменорея, нерідко відзначаються різні прояви вегетоневроза.
лабораторні дані. У крові рівень гонадотропних гормонів підвищений, а естрогенів значно знижений. Екскреція з сечею гонадотропнихгормонів підвищена, а естрогенів різко зменшена.
Рентгенодіагностика. На пневмопельвіограммах виявляється різка гіпоплазія матки і яєчників. При рентгенологічному дослідженні кістково-суглобової системи відзначаються затримка термінів дозрівання скелета, остеопороз (зазвичай в кістках лучезапястного суглоба і хребта). При краниографии нерідко виявляють гіперпневматізація пазухи основної кістки, малі розміри турецького сідла і «ювенілізацію» (випрямлення) його спинки.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу, клініки та лабораторних даних. Первинний гіпогонадизм диференціюють від вдруге про гипогонадизма. На відміну від первинного вторинний гіпогонадизм виникає як наслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи і характеризується зниженням в крові рівня гонадотропних гормонів і зменшенням їх екскреції з сечею.
прогноз. Прогноз для життя сприятливий. Повного одужання не настає. Хворі залишаються безплідними.
лікування. Для стимуляції фізичного розвитку в препубертатном віці призначають анаболічні стероїди: перорально метандростенолон (неробол) по 0,1-0,15 мг на 1 кг маси тіла або внутрішньом`язово ретаболіл по 1 мг на 1 кг маси тіла 1 раз на місяць і т. Д. лікування анаболічними стероїдами проводять тривалий час, переривчастими курсами (по 2-3 міс з місячними перервами) протягом багатьох років. Слід пам`ятати, що застосування анаболічних стероїдів може викликати вірилізацію (збільшення клітора). З 15-річного віку призначають терапію естрогенами, З метою щадіння епіфізарних зон зростання естрогенні препарати вводять в початковий період в невеликих дозах (не вище 5000 ОД на добу в перерахунку на фолликулин). Естрогенні препарати (сінестерол, діетилстильбестрол, естрадіолу дипропіонат та ін.) Вводять спочатку постійно до появи менструальноподібні кровотеч, після чого їх призначають уривчасто, імітуючи нормальний менструальний цикл. При досягненні пролиферативного типу вагінального мазка естрогенні препарати комбінують з прегніна або прогестероном (щомісяця протягом 15-16 днів проводять терапію естрогенами, а протягом наступного тижня - прегніна по 10 мг 3 рази на день сублінгвально або прогестероном по 1 мл 0,5% розчину внутрішньом`язово або підшкірно). Після закриття зон росту проводиться лікування препаратами жіночих статевих гормонів в звичайних терапевтичних дозах. Хороший ефект дає застосування синтетичних прогестинів (інфекундін, бісекурін).
