Захворювання надниркових залоз - ендокринологія
глава VIII
ЗАХВОРЮВАННЯ НАДНИРНИКІВ
Короткі АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ДАНІ
Наднирники - парний життєво важливий орган внутрішньої секреції (рис. 51). Вони розташовуються над верхніми полюсами нирок на рівні між I поперекового і XI грудним хребцем. Правий наднирник межує з нижньої порожнистої веною і печінкою, а лівий наднирник, розташовуючись трохи вище правого, - з підшлунковою залозою і селезінковими судинами. За формою правий наднирник нагадує піраміду, а лівий, дещо більший, - півмісяць. Маса обох наднирників коливається від 6 до 12 м Довжина наднирників досягає 40-60 мм, ширина-20-35 мм, товщина - 6-10 мм. Зовні надниркові залози оточені сполучнотканинною капсулою, до внутрішніх шарів якої примикає субкапсулярні шар. Останній є регенераторні шаром коркового речовини надниркових залоз. Від сполучнотканинної капсули в глибокі шари наднирника відходять тяжі, що розділяють залозу на зони.
Наднирник складається із зовнішнього коркового речовини, що має жовтий колір, і внутрішнього мозкового - червонувато-коричневого відтінку (рис. 52). У свою чергу коркове речовина Чадпочечніка складається з трьох зон: зовнішньої клубочкової зони (zona glomerulosa), що розташовується над субкапсулярні шаром, пучкової зони (zona fasciculata), що займає серединне положення, і сітчастої зони (zona reticularis), безпосередньо дотичної з мозковою речовиною. Клубочковая зона найвужча. Вона складається з клітин багатокутної або неправильної кубічної форми, що утворюють клубочки. Пучкова зона самаяшірокая. Її утворюють великі залізисті клітини кубічної, багатокутної форми, але частіше за все клітини у вигляді призм. Тяжі цих клітин розташовані у вигляді пучків, що йдуть від клубочкової зони до сітчастої. Клітини пучкової зони багаті холестерином, аскорбінової кислотою і ліпідами. Сітчаста зона складається з більш дрібних залізистих клітин, розташованих у вигляді неправильної пухкої мережі.
Мозкова речовина наднирників має пухке будова і становить приблизно 1/10 коркового речовини. Мозкова речовина складається з хромафинних (феохромних) клітин, що мають багатокутну, призматичну або округлу форму, а також з симпатичних гангліозних клітин. Хромафині клітини розташовані у вигляді тяжів або груп. При фарбуванні хромафинних клітин солями хромової кислоти вони набувають бурий колір, внаслідок чого їх називають ще феохромних клітинами. Кровопостачання наднирників здійснюється за рахунок верхньої, середньої і нижньої надниркових артерій. Перші дві відходять від черевної аорти, остання є гілкою ниркової артерії.
Слід зазначити, що і кіркова, і мозкову речовину наднирників зазвичай мають відокремлені системи судин. У мозкову речовину наднирників кров надходить з особливих артеріях. Пройшовши через кору наднирників без розгалуження, ці артерії розсипаються на капіляри між скупченнями і тяжами клітин мозкової речовини. Венозна кров наднирників збирається спочатку в синуси і синусоїди, а далі в дрібні виносять вени, що утворюють в свою чергу центральну вену наднирника. Права надниркова вена впадає в нижню порожнисту вену, а ліва - в ліву ниркову вену. Частина крові з мозкової речовини надниркової залози, пройшовши по особливим венах через кіркова речовина, за межами наднирника надходить у вени ворітної системи. Іннервація наднирників здійснюється за рахунок волокон симпатичних і парасимпатичних нервів, що беруть початок в основному від чревного нервів і далі від сонячного і надпочечникового сплетінь.
З коркового речовини надниркових залоз в даний час виділено 50 стероїдних сполук. В основі їх хімічної структури лежить стероидное кільце з 17 атомів вуглецю (Циклоп-танопергідрофенантреновое ядро), в зв`язку з чим вони називаються кортикостероїдами. Виявлено 8 біологічно активних кортикостероїдів, однак істинними гормонами є кортизол (гідрокортизон), кортикостерон, альдостерон і ін. Справжні гормони складають 80% всіх утворюються кортикостероїдів. Освіта альдостерону відбувається в клубочкової зоні кори надниркової залози, кортизолу і кортікостерона- переважно в пучковій зоні, а статевих гормонів (тестостерон, естрадіол) - в сітчастої зоні. Кортикостерон - попередник альдостерону, синтезується частково також в клубочкової зоні. На думку деяких авторів, біосинтез кортизолу, кортикостерону і статевих гормонів може відбуватися як в пучковій, так і в сітчастої зоні. Залежно від переважного фізіологічної дії, крім статевих гормонів, виділяють глюкокорти-коіди (кортизол, кортикостерон) і мінералокортикоїди (альдостерон). Найбільш активним глюкокортикоїдом є кортизол.
Поряд з глюкокортикоїдними властивостями кортикостерон має виражені мінералокортикоїдної ознаками. Кортизол бере участь в регуляції вуглеводного, білкового і ліпідного обміну. Він посилює гліконеогенез з білка і жиру, сприяє відкладенню глікогену в печінці, бере участь в транспорті глюкози в скелетних м`язах, пристосуванні (адаптації) організму до дії стрес-факторів (інфекції, інтоксикації, травма та ін.).
Вперше захисно-адаптаційна значення кори надниркових залоз відзначили в 1909-1910 рр. В. Д. Шервинский і А. А. Богомолець. У 1936 р канадський вчений Ганс Сельє створив вчення про загальний синдромі адаптації. Одним із суттєвих недоліків концепції Сельє є абсолютізірованіе ролі АКТГ і гормонів кори надниркових залоз в реакції організму на стрес практично без урахування ролі нервової системи та інших систем організму в цілому.
Кортизол, що продукується в надлишку, володіє діабетогенним властивістю. Він має сильну протизапальну і антиалергічну дію, що пов`язано з його здатністю зменшувати проникність капілярів і утворення антитіл, а також бере участь в регуляції артеріального тиску.
Регулятором водно-сольового обміну є альдостерон. Альдостерон сприяє реабсорбції іонів натрію головним чином в ниркових канальцах- знижує виділення натрію з мочой- посилює виділення іонів калію. В результаті цього він збільшує гідрофільність тканин, обсяг плазми, підвищує артеріальний тиск. Під впливом альдостерону в організмі зберігається нормальний баланс натрію і калію. Андрогенні кортикостероїди беруть участь у формуванні статевих органів і розвитку вторинних статевих ознак. Поряд з цим вони надають анаболічну дію, а також беруть участь в регуляції лібідо,
Кортикостероїди утворюються з холестерину, а можливо і з ацетооцтовою кислоти. Безпосередню участь в біосинтезі кортикостероїдів приймають специфічні ферменти і дегідрогенази (21-гідроксилази, 11-Р-гідроксилази, 3-0-дегидрогеназа і ін.). Регулятором продукції і секреції глюкокортикоїдів і андрогенів є АКТГ. Секрецію АКТГ стимулює кортикотропин-рилізинг-фактор. Секреція альдостерону підвищується під впливом юкстагломерулярного апарату нирки, гіперкаліємії, гіповолемії, гіпонатріємії і в меншій мірі АКТГ.
Після потрапляння в кров велика частина гормонів зв`язується з білками плазми і в першу чергу з транскортином (aj-гликопротеид, що відноситься до a j-глобулинам плазми) і порівняно мало з сироватковим альбуміном і не володіє біологічною активністю. Менша частина гормонів (близько 8- 10% для кортизолу) циркулює в крові у вільному (біологічно активної) стані. Метаболізм кортикостероїдів відбувається в основному в печінці. Період напіврозпаду в крові кортизолу дорівнює 90 хв, кортикостерону - 45 хв, альдостерону - 35 хв. У печінці велика частина кортизолу, кортикостерону та альдостерону перетворюється в тетрагідросоедіненія, є біологічно неактивними.
Близько 10% кортизолу перетворюється в печінці в 11-окси-17-кетостероїди, а невелика частина кортикостерону - в прегнандіол і прегнантріола. Надниркових андрогени (андростендіон, дегідроепіандростерон) перетворюються в печінці в 17-кетостероїди (17-КС). Після інактивації основної маси кортикостероїдів в печінці вони виводяться з організму в основному з сечею і в меншій мірі з калом у вигляді сполук з глюкуроновою або частково з сірчаною кислотою. Близько 1% кортизолу і альдостерону виділяється з сечею в незміненому вигляді. Надниркових андрогени виділяються з сечею у вигляді 17-КС. У жінок 17-КС складаються тільки з андрогенів надниркових залоз, а у чоловіків - на 2/3 з андрогенів надниркових залоз і на 1/3 з андрогенів сім`яників. У 17-КС розрізняють а- і р-фракції, а-Фракція утворюється за рахунок андрогенів як наднирників, так і сім`яників (андростерон, етіохоланолон і ін.), 6-фракція - тільки за рахунок андрогенів надниркових залоз (дегідроепіандростерон). У нормі а-фракція становить 85-95%, а Р-фракція - всього лише 5-15% 17-КС.
У паренхіматозних клітинах мозкової речовини надниркових залоз утворюються адреналін і норадреналін, проте основним місцем синтезу норадреналіну є симпатичні параганглій, оскільки в них відсутній фермент, що перетворює норадреналін в адреналін. Адреналін і норадреналін відбуваються з амінокислоти фенілаланіну. Пройшовши ряд послідовних процесів (окислення, декарбоксилирование), фенілаланін перетворюється в тирозин, потім в диоксифенилаланин, дофамін, а далі в норадреналін (попередник адреналіну) і адреналін. Слід зазначити, що норадреналін, що утворився в симпатичних парагангліях, в адреналін не переходить.
Секреція адреналіну і норадреналіну регулюється симпатичною нервовою системою і вищими центрами, розташованими в корі головного мозку, ретикулярної формації і гіпоталамусі. Освіта адреналіну посилюється під впливом глюкокорти-коідов. Після надходження в кров основна кількість адреналіну і норадреналіну зв`язується альбуміном, менша частина знаходиться в крові у вільному стані. Період напіврозпаду незв`язаного адреналіну і норадреналіну не перевищує 3 хв.
Таблиця 17. Нормальний вміст гормонів наднирників в крові
гормони | Нормальна величина | Автор і метод |
альдостерон: | ||
в положенні лежачи | 0,96-3,16 пмоль / л (35-115пг / мл) | Радиоиммунологический методс допомогою стандартного набору фірми «Сорін» (Франція) |
в положенні стоячи Відео: МЕДІКЛІНІК. Шлях до здоров`я всієї родини 18. Ендокринологія | 2,75-9,62пмоль / л (100-350 пг / мл) | те ж Відео: Ендокринологія |
кортизол | 180-550 нмоль / л (60-200нг / мл) | Радиоиммунологический метод за допомогою стандартного набору фірми «Амершам» (Англія) (данниекурса ендокринології II МОЛГМИ ім. М. І. Пирогова) |
адреналін | 0,0-3,82 нмоль / л (0,0-0,7 мкг / л) | Флюорометричні метод (дані гормональної лабораторії Моніка ім. М. Ф. Володимирського) |
0,0-7,09нмоль / л (0,0-1,2 мкг / л) | Флюорометричні метод (данниегормональной лабораторії Моніка ім. М. Ф. Володимирського) | |
306-695нмоль / л (11-25 мкг%) | Флюорометричні метод (дані гормональної лабораторії Київського інституту ендокринології та обміну речовин) |
Адреналін підсилює серцеві скорочення, прискорює пульс, підвищує артеріальний тиск, в основному за рахунок систолічного, сприяє підвищенню пульсового тиску. Адреналін також розслабляє гладку мускулатуру бронхів, кишечника. Він розширює судини м`язів і серця і звужує судини шкіри, слизових оболонок і органів черевної порожнини. Адреналін сприяє скороченню м`язи матки і селезінки. Він бере участь в пігментному обміні, підвищує чутливість щитовидної залози до дії ТТГ. Адреналін грає велику роль в реакції організму на стресові ситуації. Під впливом адреналіну збільшується продукція АКТГ, а отже, і кортикостероїдів. Адреналін підсилює розпад глікогену в печінці, ліполіз.
На відміну від адреналіну норадреналін майже не впливає на вуглеводний обмін і гладку мускулатуру. Він підвищує артеріальний тиск в основному за рахунок діастолічного, що обумовлено головним чином його здатністю викликати звуження артеріол м`язів. Поряд з адреналіном і норадренали-ном біологічну активність має також і дофамін (попередник норадреналіну). Адреналін, норадреналін і дофамін об`єднують під загальною назвою «катехоламіни». Нормальний вміст гормонів наднирників та їх метаболітів в крові і сечі приведено в табл. 17 і 18.
Гормони або їх метаболіти | Нормальнаявелічіна | Автор іметоди |
11 -дезоксі кортизол | сліди | |
17-кетостероїдів: | Дані Київського НДІ ен; | |
чоловіки | 28-86 мкмоль / добу | докрінологіі і обміну ве; |
(20-40 років) | (8-25 мг / добу) | речовин |
жінки | 17-62 мкмоль / добу | |
(20-40 років) | (5-18 мг / добу) | |
Окремі фракції | те ж | |
17-КС (чоловіки): | ||
11-окси-17-кетосте; | 6,9 мкмоль / добу | |
роідов | (2,0 мг / добу) | |
етіохоланолон | 14,9 мкмоль / добу (4,3 мг / добу) | |
андростерон | 17,7 мкмоль / добу (5,1 мг / добу) | |
дегідроепіандро; | 8,3 мкмоль / добу | |
стерона | (2,4 мг / добу) | |
адреналін | 11-76 нмоль / добу | В. В. Меньшиков, флюоро; |
(2-14 мкг / добу) | метричний метод (данниегормональной лабораторії Кіевскогоінстітута ендокринології та обміну речовин) | |
норадреналін | 47-236 нмоль / добу (8-40мкг / добу) | те ж |
Ваніліл-мигдальна | 15-45 мкмоль / добу | |
кислота | (2,97-8,91 мг / добу) | |
діоксіфенілаланін | 41-558 нмоль / добу | |
(ДОФА) | (8-110 мкг / добу) | |
Оксітірамін (ДОФА; | 656-5024 нмоль / добу | |
хв) | (100-706 мкг / добу) |
