Гіпотиреоз - ендокринологія
Відео: Замісна терапія гіпотиреозу у вагітних жінок
Гіпотиреоз - захворювання організму, обумовлене або недостатньою секрецією щитовидною залозою тиреоїдних гормонів, або повним випаданням її функції.
Серед інших ендокринних захворювань питома вага гіпотиреозу поступово збільшується.
Гіпотиреоз зустрічається у жінок частіше, ніж у чоловіків. Ідіопатична форма гіпотиреозу спостерігається переважно у жінок старше 40 .Діти.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1873 р Галл. Термін «мікседема» (слизовий набряк) був введений в 1878 р Ордом. При розтині двох хворих Орд виявив слизовий набряк шкіри і підшкірної клітковини і пов`язав ці зміни з гіпофункцією або атрофією щитовидної залози. Найбільш повну клінічну характеристику гіпотиреозу (мікседема) дав С. П. Боткін у своїх клінічних лекціях (1883-1887).
Етіологія. По механізму походження розрізняють первинний, вторинний і третинний гіпотиреоз. У абсолютної більшості хворих відзначається гіпотиреоз первинний (приблизно 95%) і лише у 5% - вторинний і третинний.
Причинами первинного гіпотиреозу можуть бути також гіпоплазія і аплазія щитовидної залози в результаті ембріонального вади її розвитку, дегенеративні зміни в щитовидній залозі внаслідок інфекційно-запальних і аутоімунних процесів (тиреоїдит, струміт), субтотальной або тотальної тиреоїдектомії. Гіпотиреоз може розвинутися після лікування радіоактивним йодом. Тимчасове зниження функції щитовидної залози можливо при лікуванні антитиреоїдними препаратами (мерказоліл, перхлорат калію та ін.) Дифузного токсичного зобу. Первинний гіпотиреоз може виникати внаслідок недостатнього введення в організм йоду (ендемічний зоб). Іноді причиною первинного гіпотиреозу можуть бути метастази раку, хронічні інфекції (туберкульоз, сифіліс). У ряді випадків, особливо у літніх людей, прихований (субклінічний) гіпотиреоз може перейти в явний в результаті прийому рентгеноконтрастних засобів і різних йодовмісних пекарственних препаратів. Небезпека розвитку явного гіпотиреозу у таких хворих виникає і при скануванні щитовидної залози.
Вторинний гіпотиреоз найчастіше обумовлений поразкою гіпофіза (синдром Симмондса - Шиена, вроджене недорозвинення гіпофіза, хромофобная аденома і т.д.). Гіпотиреоз може виникнути і при підвищеному вмісті Т4, Т3, вільного тироксину і нормальної зв`язує здібності білків. Вважають, що це обумовлено або нездатністю тканин використовувати тироксин внаслідок сімейної (аутосомно домінантна успадкованого) периферичної резистентності до тиреоїдних гормонів, або зниженням периферичного перетворення Т4 в Т3 ( «периферичний гіпотиреоз»). У ряді випадків етіологію гіпотиреозу встановити не вдається.
патогенез. Патогенез первинного гіпотиреозу обумовлений зменшенням маси залозистої тканини щитовидної залози, гальмуванням синтезу тиреоїдних гормонів під впливом антитиреоїдних препаратів або нестачі йоду в організмі. При вторинному гіпотиреозі в результаті зменшення секреції ТТГ, а при третинному - тіротропін-рилізинг-гормону порушується не тільки синтез, але і надходження тиреоїдних гормонів з щитоподібної залози в кров. Патогенез пізніх форм гіпотиреозу, що виникли через кілька років після субтотальної тиреоїдектомії або лікування 1311, в даний час розглядають як результат аутоагрессии. Пошкодження тканини щитовидної залози після хірургічного втручання або лікування 1311 супроводжується потраплянням в кров тканинних білків щитовидної залози (тиреоглобулін і ін.), Які, будучи антигенами, призводять до відповідного значного наростання титру аутоантитіл.
В результаті аутоімунних процесів в стромі щитовидної залози з`являються лімфоплазмоцітарной інфільтрати, розвиваються деструктивні процеси тиреоїдної паренхіми. Це в кінцевому підсумку призводить до зниження функціональної активності щитовидної залози. З позицій аутоімунних процесів розглядають в даний час патогенез вродженого гіпотиреозу та гіпотиреозу у жінок старше 40 років на тлі вікової інволюції статевих залоз. Дефіцит гормонів щитовидної залози призводить до порушення всіх видів обміну: білкового (зниження синтезу і розпаду білка) - вуглеводного (підвищена толерантність до вуглеводів, схильність до гіпоглікемії) - ліпідного (збільшення в крові вмісту а-і р-ліпопротеїдів і особливо холестерину) - водно -солевого (затримка води і хлориду натрію в тканинах). Вважають, що розвиток пригіпотиреозі набряку тканин (генералізованої лімфедеми) обумовлено лимфостазом. Внаслідок зниження скоротливої здатності лімфатичних судин сироватковий альбумін накопичується поза кровоносних судин. В результаті уповільнення швидкості струму лімфи, особливо в шкірі, в лімфатичних порожнинах утворюється ексудат.
Різке зниження окислювальних процесів і зниження синтезу білка служать причинами затримки росту у дітей (мікседематозний нанізм).
Патологічна анатомія. Патоморфологія щитовидної залози пов`язана з характером її поразки (рис. 33). При первинному гіпотиреозі запального генезу (тиреоїдит, струміт) відзначають розростання сполучної тканини і зменшення паренхиматозной. При гіпотиреозі вродженого генезу констатують недорозвинення або відсутність тканини щитовидної залози. Морфологічні зміни в щитовидній залозі внаслідок генетичних дефектів в біосинтезі тиреоїдних гормонів виражаються в розвитку гіперплазії і гіпертрофії її тканини. При вторинному гіпотиреозі відзначають атрофію паренхіми органу, заміщення тканини залози жиром. Конфігурація фолікулів неправильна, діаметр їх зменшений. Колоїд щільний, майже не вакуолізований.
Патоморфологічні зміни в щитовидній залозі внаслідок лікування 1311 або рентгенотерапії характеризуються руйнуванням її тканини, явищами атрофії і фіброзу. Під час гістологічного дослідження шкіри виявляють гіперкератоз, дегенеративні зміни епідермісу, накопичення сироватковогоальбуміну поза кровоносних судин, ексудат в лімфатичних порожнинах. Відзначається виражений, що не відповідає віку атеросклероз. Порожнини серця звичайно розширені. У серцевому м`язі спостерігаються дегенеративні зміни і розростання сполучної тканини.
Класифікація. За ступенем тяжкості гіпотиреоз поділяють на легкий, середній і важкий (мікседема). Первинний (тиреогенний) гіпотиреоз частіше має більш виражену клінічну картину, ніж вторинний і третинний.
Відео: Гіпотиреоз. йододефіцитні стану
клініка. Захворювання зазвичай розвивається поступово. Скарги на млявість, сонливість, апатію, повільність, мерзлякуватість, ослаблення пам`яті і т. Д.
Загальний огляд. Особа хворого велике, жовтувато-бліде, іноді з рум`янцем на щоках, заплило, старообразное (рис. 34, 35). Очні щілини вузькі, очні яблука зрідка запалі. Блиск очей відсутня. Мішкоподібна набряклість верхніх і нижніх повік, набряклість губ, щік. У ряді випадків відзначається набряклість в надключичній області, на тильній поверхні кистей і стоп і т. Д. На відміну від інших захворювань при гіпотиреозі після натискання на оточених тканинах не залишається ямки. При поширенні набряклості на підшкірну клітковину після натискання залишається ямка. Зміни шкіри бувають частіше при гіпотиреозі середньої і важкої форми. Шкіра товста, груба, холодна на дотик, суха, лущиться, бліда, з жовтуватим відтінком, що обумовлено недостатністю кровопостачання і гіперкаротінеміей. Грубі трофічні розладу виникають також в придатках шкіри. Волосся ламке, сухе, посилено випадають. Характерно випадання волосся зовнішньої частини рівнів. Нігті ламкі, смугастих, тьмяні.
Серцево-судинна система. Зазвичай спостерігається брадикардія (частота пульсу 60 ударів в хвилину і рідше). Межі серця розширені, частіше рівномірно. Тони серця глухо. При аускультації нерідко вислуховується функціональний систолічний шум у верхівки. Артеріальний тиск знижений за рахунок систолічного тиску. Мале пульсовий тиск.
На ЕКГ виявляються синусова адікардія, малий вольтаж зубців, подовження інтервалу Р-Q. При гіпотиреозі, особливо у хворих середнього та похилого віку, нерідко виникає виражений атеросклероз з розвитком ішемічної хвороби серця.
Органи дихання. Істотних порушень функції органів дихання немає. Відзначають зміна голосу (набряклість голосових зв`язок гортані) і одночасно набряклість мови і губ, що робить мову невиразною. При середніх і важких формах гіпотиреозу мова зазвичай повільна, з тривалими паузами між словами. При гіпотиреозі хворі схильні до катарального стану верхніх дихальних шляхів і вогнищевих пневмоній. Це пов`язують зі зміною функції органів дихання і зниженою опірністю організму інфекціям.
Шлунково-кишковий тракт. Відзначаються нудота, наполегливі запори, що супроводжуються метеоризмом, і т. Д. В результаті набряку мову потовщений, не вміщується в роті. Нерідко зустрічаються пародонтоз і підвищена схильність до карієсу зубів. Секреторна і моторна діяльність шлунка знижена, виникає гіпо- та ахлоргидрия зі значним зменшенням вмісту пепсину в шлунковому соку. У печінці зміни зазвичай дуже незначні, як правило, порушена тільки печінкова структура.
Нирки. Відзначають зниження клубочкової фільтрації, потоку крові і секреторною здатності канальців, однак клінічних проявів недостатності функції нирок немає.
Н е р в н о-м ишечная система і психіка. Зміни ЦНС найбільш постійні. Відзначаються млявість, апатія, сонливість, зниження інтелекту, наростаючі в міру прогресування захворювання. Іноді при важкому, які тривалий час существуюцем гіпотиреозі можливе значне порушення психіки аж до психозу (манія переслідування, гострий та хронічний маніакальний стан і т.д.). У хворих на гіпотиреоз зазвичай уражається і периферична нервова система.
При гіпотиреозі часто спостерігаються рухові розлади, які проявляються в основному уповільненням всіх компонентів рефлекторних русі. Відбувається уповільнення скорочення м`язів, часу їх розслаблення і затримки
рефлекторних скорочень. В результаті руху уповільнені.
Рухові розлади при гіпотиреозі пов`язують зі змінами циклу скорочення і розслаблення м`язів. може розвинутися
дизартрія, обумовлена порушенням функції лицьових м`язів.
Відбувається уповільнення сухожильних рефлексів (тривалість сухожильного рефлексу більше 350 мс при нормі
270 мс ± 30 мс) внаслідок подовження фази розслаблення на-
напруги (релаксація). Показання рефлексометрії можуть бути
використані в якості додаткового тесту при діагностиці
гіпотиреозу і оцінки ефективності його лікування тиреоїдними
препаратами. Виникає слабкість (в основному в м`язах проксимальних відділів рук і ніг). Часто спостерігаються хворобливі судоми і тягнуть болі в м`язах. Зміни реакцій і часу
скорочення м`язів повністю зникають при лікуванні адекватними
дозами тиреоїдних препаратів. Це пояснюють впливом останніх на обмін в м`язових волокнах і рефлекторні системи
спинного мозку. Рухові розлади залежать від ступеня
вираженості гіпотиреозу. Тому дослідження при гіпотиреозі всіх компонентів довільних і рефлекторних рухів
може використовуватися як тест ефективності замісної
терапії. При гіпотиреозі можуть також розвинутися міопатії з м`язової гіпертрофії, атрофическая форма міопатії і поліневропатії! Серед міопатії з м`язової гіпертрофії виділяють синдроми Кохера - Дебре - Семеленя і Гофмана.
ндром Кохера - Дрбре - Семеленя розвивається переважно у дітей, частіше у хлопчиків гіпертрофією всіх м`язів (краніальні, плечові, кінцівок і тазового пояса) в поєднанні з кретинізмом. гіпертрофовані м`язи
щільні на дотик, іноді хворобливі. У початковий період розвитку синдрому м`язова сила буває збільшена пропорційно ступеня гіпертрофії м`язів, а в подальшому відзначаються стомлюваність і слабкість м`язів (миастенический симптомокомплекс).
М`язи гіпертрофовані, щільні л хворобливі при пальпації. Синдром Кохера - Дебре-- Семеленя може спостерігатися у дорослих, а синдром Гофмана - у дітей. При різко вираженій декомпенсації гіпотиреозу можуть спостерігатися прояви синдрому Кохера - Дебре - Семеленя, а в міру поліпшення стану - синдрому Гофмана, що дозволяє розглядати обидва синдрому як варіанти одного процесу.
Атрофічна форма гіпотиреоїдний міопатії характеризується слабкістю. У ряді випадків виникає атрофія проксимальних м`язів плечового і тазового поясу без вираженого збільшення обсягу м`язів. Зміна параметрів скорочення і розслаблення м`язів, псевдоміотонія спостерігаються при цій формі міопатії не завжди. Слід зазначити, що між клінічними проявами гіпотиреозу і ступенем вираженості м`язової патології паралелізму немає. На електроміограмі хворих гіпотиреоїдний міопатією знаходять зміни, характерні для первинно-м`язового дефекту: зниження тривалості і збільшення числа поліфазних потенціалів дії.
Морфологічні зміни м`язової тканини (ділянки істинної гіпертрофії і атрофії м`язових волокон і ін.), Ураження периферичних нервів пов`язують з метаболічними і ферментними порушеннями в м`язовій тканині і периферичних нервах на тлі дефіциту тиреоїдних гормонів. Зміни центральної і периферичної нервових систем, м`язової системи мають оборотний характер і можуть повністю зникнути після своєчасного лікування тиреоїдними препаратами. В результаті лікування тиреоїдними препаратами відбувається як зменшення обсягу м`язів, так і зникнення патологічних змін функцій скелетних м`язів.
Ендокринна система. Щитовидна залоза не пальпується в ряді випадків вона збільшена. Таке спостерігається при спадковому дефекті біосинтезу тиреоїдних гормонів, ендемічний зоб і т. Д. В останньому випадку в щитовидній залозі можуть визначатися щільні вузли. Іноді відзначають зниження функції надниркових залоз. Часто порушується функція статевих залоз. В результаті підвищеного рівня пролактину в крові знижується секреція прогестерону яєчником або відбувається блокування дії гонадотропінів на рівні яєчників, що призводить до порушення менструального циклу аж до аменореї.
Особливості клінічного перебігу гіпотиреозу у дітей. Гіпотиреоз у дітей є одним з частих ендокринних захворювань. При природженому гіпотиреозі симптоми захворювання зазвичай починають з`являтися під час обмеженого годування грудьми (приблизно з 6-го місяця життя). Для клінічної картини характерна затримка фізичного, статевого та розумового розвитку. Без замісної терапії тіреоілнимі препаратами ці симптоми тим виражено, ніж раніше виник гіпотиреоз.
Діти пізно починають тримати голову, сидіти, ходити. У них запізнюється прорізування як молочних, так і постійних зубів. Внаслідок відставання в розвитку лицьового скелета нерідко утворюється сідлоподібний ніс. Живіт зазвичай великий, випнутий, з пупкової грижі, що обумовлено хронічними запорами. Як правило, спостерігаються затримка росту і порушення розвитку кісткової системи. Трубчастікістки широкі і короткі. Пропорції скелета наближаються до хондродістрофіческім.
Затримується поява ядер окостеніння кістяка і відзначається епіфізарний дисгенез. Останній проявляється в тому, що осифікація епіфізарних хрящів починається з численних неправильних фокусів, розсіяних по всій зоні зміненого хряща. Джерельця закриваються пізно. Іноді велике тім`ячко залишається відкритим навіть в 8-10-річному віці. Затримка розумового розвитку проявляється в пізньому розвитку мови, бідності лексики і зниженні інтелекту. Порушення статевих залоз виражаються пізнім розвитком статевих органів і вторинних статевих ознак. Спостерігаються дисфункція яєчників, гіпоплазія матки і яєчок.
Грозним ускладненням гіпотиреозу є гипотиреоидная кома. Найбільш часто вона виникає у хворих похилого та старечого віку, причому у жінок частіше, ніж у чоловіків. У зимовий період гипотиреоидная кома розвивається частіше, що, ймовірно, пов`язано з більшою частотою в цю пору року простудних захворювань. Гипотиреоидная кома може розвинутися у хворих з важкою формою гіпотиреозу, довго не отримували або нерегулярно отримували тиреоїдні препарати. Розвитку гіпотиреоїдний коми сприяють інфекції, супутні захворювання (недостатність серцево-судинної системи, злоякісні пухлини і т. Д.), Фізичні травми, хірургічні втручання, наркоз, переохолодження. Гипотиреоидная кома може виникнути в результаті харчових інтоксикацій, застосування сильнодіючих, лікарських речовин (наркотики, аміназин, великі дози барбітуратів і т. Д.).
Патогенез гіпотиреоїдний коми обумовлений головним чином різким дефіцитом тиреоїдних гормонів, що призводить до зниження обмінних процесів в го лонном моге з подальшою його гіпоксією, виражених порушень білкового, вуглеводного, чи-Пидне і водно-сольового обміну, функціональним зрушень в діяльності різних органів. Внаслідок дефіциту тиреоїдних гормонів і недостатності функції кори надниркових залоз відбувається зниження захисно-адаптаційних властивостей організму, що може привести до виникнення різних інфекційних захворювань (пневмонія тощо.). Додатковим патогенетичним фактором гіпотиреоїдний коми може бути збільшення в крові вмісту вуглекислоти, яка надає токсичну дію на центральну нервову систему.
Найчастіше гипотиреоидная кома розвивається поступово, іноді
раптово з гострою судинної недостатності і різкої гіпотонії. При гіпотиреоїдний комі стан хворого різко погіршується. Наростає сонливість з подальшою стійкою втратою свідомості. Температура тіла знижується. Зниження температури тіла нижче 35 ° С є несприятливим прогностичним ознакою. Іноді вона падає до 23 ° С. Відбувається посилення синусовой
брадикардії аж до 34 ударів в хвилину і гіпотонії, слабо
піддається лікуванню пресорними засобами. Внаслідок накопичення великої кількості рідини, багатої муцином, в порожнині перикарда може виникнути тампонада серця. Дихання уреженное і ослаблене. Часто завзятий запор, що симулює кишкову непрохідність. Внаслідок наростаючої серцевої слабкості і гіпотонії розвиваються олігурія аж до анурії, ацидоз,
гіпоксія мозку, незворотні зміни в ЦНС. Характерні різке зниження рівня Т4, Т3 і СБЙ, значне збільшення здатності ТЗГ зв`язувати мічений
трийодтиронін (коефіцієнт більше 1,13). часто виражена
гіперхолестеринемія. У ряді випадків виникають респіраторний
ацидоз, обумовлений гіповентиляцією, гіпонатріємія і гіперкаліемія- нерідко гіпохлоремія, іноді виражена гіпоглікемія.
Лабораторні дані. У крові нерідко відзначається анемія. Остання може бути як нормохромной (рідше гіпохромною - дефіцит заліза), так і перніціозноподобной, що обумовлено зменшенням адсорбції вітаміну В12 в кишечнику. У ряді випадків виникає дедцодедщя. з відносним лімфоцитозом. Нерідко відзначається підвищена ШОЕ. Зазвичай виявляються гіперхолестеринемія як результат зниження метаболізму і виділення з жовчю холестерину, підвищення рівня креатинкінази (найбільш постійний показник м`язової патології). Нерідко в крові збільшений вміст р- і а-ліпопротеїдів. Часто виявляються гипоальбуминемия і гиперглобулинемия (за рахунок Р-`і А2-глобулінів, а при гіпотиреозі аутоімунного генезу також і за рахунок у -глобулінов). Ці зміни виникають внаслідок зниження синтезу і катаболізму білка. Вміст цукру в крові нерідко визначається на нижній межі норми. У ряді випадків у крові відзначається високий титр аутоантитіл до тиреоглобуліну або мікросомного фракціям щитовидної залози. Іноді знижена екскреція з сечею 17-КС і 17-ОКС. При первинному і вторинному гіпотиреозі в крові підвищений рівень тиро-Тропін-рилізинг-гормону (ТРГ), знижений рівень обшегоТ1. Т3, знижені індекс вільного Т4 і зміст СБЙ: збільшується показник зв`язує здібності білків крові до тиреоїдних гормонів (показник Т3-тесту). У ряді випадків (в початковій стадії гіпотиреозу) рівень в крові Т3 може бути нормальним, що, ймовірно, пояснюється компенсаторною реакцією організму для підтримки еутиреоїдного стану. У зв`язку з цим збільшується периферичний дейодирование Т4 з утворенням більш активного Т3.
діагностичні проби. Для діагностики гіпотиреозу використовують визначення в крові вмісту TTL загального тироксину (Та! І трийодтироніну (Т3), СБЙ, основного обміну і радіоізотопні тести. При гіпотиреозі СБЙ нижче 315 нмоль / л (47%).
Необхідно пам`ятати, що зниження поглинання 1311 щитовидною залозою відбувається також при лікуванні тиреоїдними препаратами, саліцилатами, під час лікування, що містять йод препаратами, після введення йодконтрастних коштів для рентгенологічних досліджень і т. Д.
Проба з тіротропін-рилізинг-гормоном (ТРГ). Проба заснована на здатності ТРГ підвищувати рівень ТТГ і використовується для диференціальної діагностики первинного гіпотиреозу, вторинного (гипофизарного) і третинного (гипоталамического). Синтетичний ТРГ - тіроліберін вводять внутрішньовенно струменевий в дозі 200-500 мкг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Рівень ТРГ в крові визначають радиоиммунологическим методом. Дослідження проводять натщесерце, а також через 30, 60 і 120 хв після введення гормону. У здорових людей максимальне підвищення рівня ТТГ в крові (майже в 2 рази) в порівнянні з вихідним відзначається зазвичай на 30-й хвилині,
а на 120-й хвилині знижується до вихідного. При первинному гіпотиреозі спостерігаються високий базальний рівень ТТГ в крові і гіперергічними реакція передньої долі гіпофіза на ТРГ (рівень ТТГ в крові не повертається до вихідного на 120-й хвилині).
Мал. 36. сканограмми щитовидної залози після введення 100 мкКі | 311: відсутність поглинання 1311 тканиною щитовидної залози при гіпотиреозі (по В. Г. Спесивцевої).
Проба з тіротропіном. Проба заснована на здатності тиротропина підвищувати функцію щитовидної залози і використовується для диференціальної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу. Напередодні перед проведенням проби визначають базальний рівень у крові Т4 і Т3 і поглинання ш1 щитовидною залозою. На наступний день вводять підшкірно 10 ОД тиротропина, після чого проводять повторне визначення Т4 і Т3 і дослідження поглинання 13! 1. При первинному гіпотиреозі низький рівень Т4 і Т3, а також величина поглинання 1311 не змінюються, а при вторинному підвищуються більш ніж на 50%. Однак при атрофії щитовидної залози поглинання нею 1311 не змінюється і при вторинному гіпотиреозі.
Основний обмін при гіпотиреозі знижений (зазвичай нижче - 10%). Для діагностики гіпотиреозу показники основного обміну вирішального значення не мають. Крім гіпотиреозу, зниження основного обміну спостерігається також при ожирінні, гіпопітуїтаризмі, неврогенної анорексії, нефрозах, серцевої недостатності, анемії, тривалому прийомі седативних препаратів, недостатньому або бідному білками харчуванні і т. Д.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз гіпотиреозу встановлюють на підставі характерної клінічної картини, даних діагностичних проб (ТРГ, ТТГ, Т4, Т3, СБЙ крові, радіойоддіагностіка і основний обмін) і гіперхолестеринемії.
Гіпотиреоз диференціюють від хвороби Дауна, захворювань, що супроводжуються затримкою росту Трахіт, гіпофізарний нанізм, хондродистрофия), хронічного нефриту. При хвороби Дауна на відміну від гіпотиреозу звертають на себе увагу розкосі очі, зовнішні кути очей підняті. Набряклості шкіри не спостерігається.
При затримці росту, зумовленою рахіт, є рахитические зміни кісток. Інтелект збережений, статевий розвиток також нормальне. Патологічних змін шкіри немає. На відміну від гіпотиреозу при гипофизарном нанізмі при різкій затримки росту зберігається пропорційність окремих частин тіла. Інтелект нормальний.
Про хондродистрофії свідчать нормальний розумовий розвиток, відсутність патологічних змін шкіри і статевих залоз, характерний вигляд хворого (велика голова з сильно розвиненими лобовими і тім`яними буграми, непропорційно великий тулуб і маленькі кінцівки в поєднанні з різкою затримкою росту).
При хронічному нефриті в анамнезі є вказівки на захворювання нирок. Набряки при хронічному нефриті м`які, при гіпотиреозі щільні. Діагностиці допомагають зміни сечового осаду (мікрогематурія, циліндрурія), артеріальна гіпертонія і зміни очного дна (звуження артеріол, крововиливи, ексудація і набряк сітківки і т. Д.). У ряді випадків зміни серцево-судинної системи необхідно відрізняти від ревматизму і вроджених вад серця у дітей.
Первинний гіпотиреоз диференціюють від вторинного. При вторинному гіпотиреозі після підшкірного введення 10 ОД тиротропина рівень Т4 і Т3, а також поглинання ш1 зазвичай збільшуються більш ніж на 50%, при первинному ці показники не змінюються. Для первинного гіпотиреозу аутоімунного генезу на відміну від вторинного характерний високий титр аутоантитіл крові до тиреоглобуліну або мікросомальним фракціям щитовидної залози.
прогноз. У неускладнених випадках при правильній замісної терапії тиреоїдними препаратами прогноз у дорослих сприятливий щодо як життя, так і працездатності. При ускладненнях прогноз визначається характером і тяжкістю ускладнень.
Прогноз при гіпотиреозі у дітей залежить головним чином від своєчасності лікування. При пізно почате лікування тиреоїдними препаратами (пізніше першого року життя) прогноз щодо психічного розвитку несприятливий. При гіпотиреоїдний комі прогноз зазвичай несприятливий. Летальний результат відзначається в 90% випадків.
Трудовий прогноз залежить від ступеня тяжкості гіпотиреозу. При гіпотиреозі легкої форми хворі працездатні і можуть виконувати будь-яку роботу без значного фізичного і нервово-психічної напруги. При гіпотиреозі середньої тяжкості показана робота з незначним фізичним і нервово-психічним напруженням, таким хворим може бути встановлена інвалідність III групи. Хворі з важкою формою гіпотиреозу непрацездатні. В окремих випадках можуть виконувати лише надомну роботу.
лікування. Хворі на гіпотиреоз повинні отримувати повноцінне харчування з обмеженням продуктів, багатих на холестерин і натрію хлоридом. При ожирінні зменшують загальну калорійність добового раціону. Основним методом лікування гіпотиреозу є замісна терапія тиреоїдними препаратами - тиреоїдином, трийодтироніну гідрохлориду та тироксином. Щоб уникнути ускладнень лікування дітей, які страждають вродженим гіпотиреозом, має розпочинатися якомога раніше, т. Е. В перші 6 міс життя. Дія тиреоидина (гормональний препарат висушеної щитовидної залози тварин) пов`язано з наявністю в ньому тиреоїдних гормонів, в основному тироксину і незначної кількості трийодтироніну.
У зв`язку з можливою підвищеною чутливістю до препаратів щитовидної залози пероральне лікування тиреоїдином доцільно починати з невеликих доз (по 0,025 г 2 рази на добу), поступово збільшуючи дозу кожні 5-10 днів на 0,025 г в день до отримання еутиреоїдного ефекту. Дія тиреоидина починається через 2-3 доби від початку лікування, а остаточний ефект настає через 3-4 тижні. В умовах еутиреоїдного стану призначають індивідуально необхідну оптимальну дозу тиреоїдних препаратів або безперервно, або, щоб уникнути передозування, з перервами в 1-4 дня (2 або 3 дні приймають, потім роблять одноденний перерву). Зазвичай добова доза тиреоидина не перевищує 0,3 м Щоб уникнути передозування лікування тргаогдіроніна гідрохлоридом починають з 5 10 мкг і поступово доводять при необхідності до 25-100 мкг на добу, трийодтироніну гідрохлорид активніше тиреоидина (0,1 г тиреоидина відповідає приблизно 25- 30 мкг три-йодтироніни гідрохлориду та 0,1 мг тироксину). При використанні трийодтиронина гідрохлориду клінічний ефект настає через 24 год, а еутиреоїдного стан - зазвичай через 7-12 днів. У разі появи ознак передозування тиреоїдними препаратами (тахікардія, зменшення маси тіла, підвищення артеріального тиску, нервово-психічна збудливість, безсоння, болі в області серця, пітливість і т. Д.) Їх скасовують на кілька днів (зазвичай на 1-2 дні) , а потім знову призначають, але в менших дозах. При необхідності призначають серцеві глікозиди і Коронаророзширювальний кошти. Явища передозування тиреоїдними препаратами виникають рідше при додаванні малих доз бета-блокаторів, які покращують адаптацію до тиреоїдних гормонів. Застосовують анаприлін або його аналоги (индерал, обзидан) по 10-20 мг в день.
Показник основного обміну в умовах еутиреоїдного стану становить зазвичай ± 10%. Необхідно виявляти максимум обережності при лікуванні препаратами щитовидної залози осіб, які страждають на ішемічну хворобу серця та гіпертонічну хворобу (небезпека почастішання нападів стенокардії, розвитку тромбозу, метаболічних некрозів міокарда). Щоб уникнути почастішання нападів стенокардії тиреоїдні препарати призначають в подібних випадках в СУБК-пенсирующие дозах в поєднанні з серцево-судинними засобами. Початкова доза тиреоидина не повинна перевищувати 0,01 - 0,02 г 1-2 рази на добу, а трийодтироніну гідрохлориду - 5 мкг на добу. В подальшому дозу тиреоидина можна збільшувати не більше ніж на 0,015 г на добу з інтервалами в 10 днів, а трийодтироніну гідрохлориду - не більше ніж на 5 мкг на добу з інтервалами в 14 днів. Хороший лікувальний ефект може бути досягнутий при поєднанні трийодтиронина гідрохлориду з тироксином. При цьому початкова доза тироксину не повинна перевищувати 25 мкг.
У разі необхідності та за відсутності протипоказань (підвищення артеріального тиску, стенокардія, негативна динаміка ЕКГ) дозу тироксину можна поступово (через кожні 2-3 тижні) збільшувати на 25 мкг. При пероральному введенні тироксину його клінічне дію проявляється через 3-4 дні, а максимальний ефект - через 10-15 днів. У ряді випадків Для лікування гіпотиреозу можуть бути використані різні Комбіновані препарати, в яких вміст тиреоїдних гормонів суворо постійно. До таких препаратів належать: тиреокомб, 1 таблетка якого містить 70 мкг тироксину. 10 мкг трийодтироніну (ліотіроніна) і 150 мкг калію йодіда- тиреотом: в 1 таблетці 40 мкг трийодтироніну і 120 мкг левотироксину і ін. Лікування цими препаратами також індивідуальне. Його проводять під контролем артеріального тиску, електрокардіограми (щотижневе обстеження), базального рівня ТТГ, Т4, Т3, СБЙ, креатинкінази, холестерину сироватки крові, величини основного обміну і показань рефлексометрії.
Для лікування гіпотиреозу зазвичай використовують комбінацію тиреоидина і трийодтироніну гідрохлориду. Це вважається найбільш фізіологічним, так як забезпечує надходження в організм обох тиреоїдних гормонів (В. Р. Клячко).
При гіпотиреозі аутоімунного генезу поряд з тиреоїдними препаратами в ряді випадків призначають глюкокортикоїди (преднізолон). Останні пригнічують реакцію антиген - антитіло і зменшують синтез антитіл. Преднізолон призначають курсами протягом 2 міс: в 1-й місяць по 20-40 мг на добу, а протягом 2-го місяця дозу поступово зменшують. При необхідності (підвищення титру аутоантитіл) лікування преднізолоном повторять.
У віці 1 - 1/2 років лікування тиреоїдином починають зазвичай з разової дози 0,01-0,015 г, збільшуючи її на 0,01-0,015 г щотижня. Зазвичай оптимальна добова доза тиреоидина в цьому віці 0,045-0,06 г. Для дітей старшого віку початкова доза тиреоидина становить 0,03-0,04 г, підтримуюча - 0,075-0,15 г на добу. У дітей з важким уродженим або набутим в ранньому дитячому віці гіпотиреоз відставання у фізичному і розумовому розвитку усувають шляхом призначення тиреоидина по 0,1-0,3 г в день з поступовим зниженням дози і встановленням в подальшому підтримуючої дози (І. Б. Хавін) . Початкова добова доза тироксину для новонароджених становить зазвичай 60-100 мкг. До 1 року життя добову дозу тироксину збільшують до 150 мкг, до 2 років - до 200 мкг, а в пубертатному віці - до 225-250 мкг.
Хворим на гіпотиреоз проводять вітамінотерапію (вітаміни групи В, А і С). При анемії (в залежності від її генезу) призначають препарати заліза, хлористоводородную кислоту, вітамін В12, антианемін. З фізіотерапевтичних процедур показані вуглекислі або нарзан ванни, душ, морські та річкові купання.
При гіпотиреоїдний комі у хворих без коронарних порушень і при відсутності ковтальних рухів вводять через шлунковий зонд трийодтиронина гідрохлорид по 100- 200 мкг через 12 год або по 25 мкг кожні 4 год. При підвищенні ректальної температури і почастішання пульсу дозу трийодтироніну гідрохлориду зменшують до 50 мкг в добу. У ряді випадків трийодтиронін (спеціальний препарат для парентерального введення - левотрійодтіронін) вводять внутрішньовенно по 25 мкг кожні 4 год до підвищення температури тіла. Поступово дозу трийодтироніну знижують до 50 мкг / добу. Для внутрішньовенного введення можна використовувати також таблетки трийодтиронина гідрохлориду (20 або 50 мкг), розчинені в 0,1% розчині бікарбонату натрію з подальшим додаванням дистильованої води і 10% розчину натрію хлориду. Розчин для внутрішньовенного введення повинен містити 30 мкг трийодтироніну гідрохлориду в 100 мл. Спеціально приготовлений розчин в дозі, що не перевищує 100-200 мл, вводять внутрішньовенно крапельно. Загальна доза трийодтиронина становить при цьому 150-200 мкг. Замість трийодтиронина гідрохлориду можна застосовувати тироксин. Останній, однак, і по початку дії, і по максимальному ефекту поступається трийодтироніну гідрохлориду. У 1-й день лікування тироксин призначають по 400-500 мкг, а в наступні дні дозу поступово зменшують до 50-100 мкг / добу. При призначенні великих доз тиреоїдних гормонів, особливо при їх внутрішньовенному введенні особам, що страждають на ішемічну хворобу серця, необхідно дотримуватися великої обережності: є небезпека розвитку у таких хворих гострої серцевої недостатності, миготливої аритмії, інфаркту міокарда. У подібних випадках початкова доза трийодтиронина гідрохлориду становить 10 мкг 2 рази на добу, а в наступні дні - по 10-20 мкг 2 рази на добу.
Для боротьби з колапсом (надниркових залоз) вводять внутрішньовенно кацельно преднізолон по 100-200 мг або гідрокортизон в дозі 200-400 мг. В подальшому гідрокортизон вводять внутрішньом`язово по 50-100 мг кожні 6 годин до зникнення симптомів колапсу, а потім в менших дозах. Щоб уникнути швидкого розвитку серцево-судинної недостатності введення рідини обмежують до 500-1 000 мл / сут.
Для профілактики гіпоглікемії або для її лікування призначають внутрішньовенно крапельно 5% розчин глюкози, при гіпонатріємії і гипохлоремии - внутрішньовенно 10 мл 10% розчину натрію хлориду. Для боротьби з гіпоксією і респіраторним ацидозом застосовують штучне дихання, штучну вентиляцію легенів за допомогою респіратора, використовують зволожений кисень. З метою підвищення окислювальних процесів застосовують крапельне внутрішньовенне введення 100 мг кокарбоксилази, 5 мл 5% розчину аскорбінової кислоти, 200 мкг вітаміну В12, 1 мл 5% розчину вітаміну В6, АТФ. Для профілактики і лікування інфекційних ускладнень у великих дозах показані антибіотики широкого спектру дії. При гіпотиреоїдний комі теплоті процедури не призначають, так як може розвинутися гостра серцева недостатність у зв`язку з погіршенням кровообігу у внутрішніх органах. Тому хворі повинні перебувати в кімнаті з температурою 4-25 ° С далеко від джерел тепла.
