Ти тут

Гиперинсулинизм - ендокринологія

Відео: Допоможіть врятувати життя маленькій 6-ти місячної Ясічке

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Гиперинсулинизм - патологічний стан організму, обумовлене абсолютним або відносним надлишком інсуліну, що викликає сильне зниження вмісту цукру в крові, внаслідок чого виникають дефіцит глюкози і кисневе голодування мозку, що призводять до порушення в першу чергу вищої нервової діяльності.
історичні дані. Доброякісну аденому панкреатичних острівців (острівців Лангерганса) вперше виявив на розтині в 1902 р Николлс. У 1904 р Л. В. Соболєв вперше описав «Струм острівців Лангерганса». У 1924 р Гарріс і вітчизняний хірург В. А. Опель одночасно і незалежно один від одного описали симптомокомплекс гиперинсулинизма. В цьому ж році Г. Ф. Ланг спостерігав множинний аденоматоз панкреатичних острівців. В СРСР успішна операція видалення інсуліноми була виконана в 1949 р А. Д. Очкін, а в 1950 р - О. В. Ніколаєвим.
Етіологія і патогенез. Найбільш частою причиною панкреатичних гіпоглікемії є гіперінсулінізм, обумовлений аденомою (частіше доброякісної, рідше злоякісної) і рідко - дифузійної аденоматозної гіперплазію р-клітин панкреатичних острівців. Внепанкреатіческім гіпоглікемії розвиваються внаслідок захворювань печінки і шлунково-кишкового тракту (цирози печінки, холангіти, холецистити і т. Д.), Ендокринної системи (ураження гіпофіза, щитовидної залози і надниркових залоз), порушення обміну речовин (ниркова глюкозурія, недоїдання, вагітність і лактація і т. д.). Внепанкреатіческім гіпоглікемії можуть виникати при розладах центральної і вегетативної нервових систем, а також при екстрапанкреатичної пухлинах.
Гиперинсулинизм може бути абсолютним, т. Е. Пов`язаним з будь-якою патологією інсулярного апарату (первинний органічний гіперінсулінізм- у дітей при вродженій непереносимості амінокислоти лейцину, стимулюючої секрецію інсуліну, і т. Д.), І відносним, не пов`язаним з патологією інсулярного апарату підшлункової залози (вторинний, функціональний, симптоматичний гиперинсулинизм). Відносний гиперинсулинизм обумовлений підвищенням чутливості організму до нормально його виділяє р-клітинами панкреатичних острівців інсуліну.
До відносного надлишку інсуліну може призвести недостатній вміст цукру в крові (неврогенна анорексія, стеноз воротаря, ренальная глюкозурія, велике фізичне навантаження і т. Д.) Або порушення компенсаторних механізмів, що беруть участь в регуляції вуглеводного обміну і в інактивації інсуліну (виражена гіпофункція передньої долі гіпофіза , кори надниркових залоз, щитовидної залози, функціональна недостатність печінки, цироз печінки, ураження ЦНС).
Гіпоглікемічні стани можуть виникати іноді і при розвитку у хворих синдрому Золлінгера - Еллісона (Ульцена-Роген, що не-р-клітинна аденома, яка виходить із панкреатичних острівців) при його поєднанні з інсулінсекретірующей аденомою панкреатичних острівців. Дифузний аденоматоз інсулярного апарату підшлункової залози відзначений при цьому синдромі в 10% випадків. Гіпоглікемічні стани можуть виникати також і при розвитку у хворих внепанкреатіческім пухлин, розташованих в черевній або грудній порожнині і в ретроперитонеальном просторі. Гістологічно ці пухлини поділяють на мезодермальниє (фібросаркома, ретроперіто-неальная мезотеліома і ін.) І епітеліальні (гепатома, карцинома наднирників.). При внепанкреатіческім пухлинах гіпоглікемічністану розвиваються, ймовірно, внаслідок виділення цими пухлинами якихось речовин, відмінних від інсуліну і потенціюють дію інсуліну. Припускають, що ці речовини є компонентом нуклеїнових кислот або продуктами перетворення триптофану. Розвиток гіпоглікемії у цих хворих, мабуть, в ряді випадків також пов`язано з підвищенням в пухлини метаболізму і посиленням поглинання глюкози з крові, а також з виділенням пухлиною речовин, що володіють інсуліноподібний властивістю.
Гиперинсулинизм (органічний або функціональний) призводить до підвищення фіксації глікогену в печінці і м`язах. Внаслідок цього в кров надходить недостатня кількість глюкози. Недостатнє постачання головного мозку вуглеводами (в нормі на функції мозку витрачається приблизно 20% всієї глюкози) зменшує перехід в нього кисню і призводить до функціонального порушення в першу чергу вищої нервової діяльності, а потім і інших функцій головного мозку аж до розвитку в його клітинах, перш всього в найбільш диференційованих елементах кори, незворотних змін. Дефіцит глюкози в організмі призводить до загибелі нервових клітин вже через кілька годин.
Недостатнє постачання мозку глюкозою і киснем призводить до порушення симпатичного відділу вегетативної нервової системи з подальшим збільшенням в крові вмісту катехоламінів (слабкість, пітливість, тахікардія, відчуття тривоги, збудливість, тремор і т. Д.). Уповільнення окислювальних процесів і порушення в результаті гіпоглікемії всіх видів обміну речовин в головному мозку призводять до втрати нормального тонусу стінками судин мозку. Остання обставина є причиною їх розширення і підвищення проникності не лише під впливом дії катехоламінів, але і внаслідок збільшеного припливу до мозку крові через звуження периферичних судин. Розширення судин і підвищення їх проникності ведуть до розвитку набряку мозку, уповільнення швидкості течії крові, формуванню тромбів з подальшим розвитком атрофічних і дегенеративних змін в різних ділянках головного мозку.
Патологічна анатомія. Пухлини панкреатичних острівців зустрічаються приблизно в 1% всіх розтинів. Вони розташовуються з однаковою частотою в хвості, голівці і тілі підшлункової залози. Іноді пухлини острівців (інсуліноми) розташовуються внепанкреатіческім - в стінці дванадцятипалої кишки, воротах селезінки і т. Д. Розміри інсуліном варіюють від 2 мм до 10 см і дуже рідко - до 15 см. Пухлини, як правило, поодинокі, мають округлу форму, забарвлення від темно-вишневого до сірувато-жовтої. Пухлини панкреатичних острівців зазвичай щільні, іноді хрящової консистенції. Іноді пухлини м`які, що є результатом великих крововиливів в паренхіму новоутворень з формуванням кіст. Інсуліноми частіше бувають доброякісними, рідше - злоякісні (близько 10% всіх інсуліном). Функціонуючі інсуліноми складають 50% від усіх пухлин р-клітин панкреатичних острівців. При малігнізації інсуліноми метастазування зазвичай відбувається в печінку. Найчастіше інсуліноми мають паренхиматозное і фіброзне будова, рідше - змішане (паренхиматозно-фіброзне). Більшість клітин інсуліноми дегрануліровано. У прилеглих до інсуліномі відділах спостерігаються інтенсивні гиперпластический і проліферативний процеси (збільшення числа і розмірів панкреатичних острівців, гіпертрофія р-клітин з вмістом в них великих ядер, дегрануляция багатьох клітин). Виражений гиперпластический процес спостерігається в ацинозной тканини і в панкреатичних острівцях всієї підшлункової залози (гіперплазія і гіпертрофія проток ацинозной тканини, посилення процесу цітогенеза р-клітин). У померлих хворих знаходять також набряк мозку. Під час гістологічного дослідження мозку виявляють дифузні зміни нервових клітин (петехії, крововиливи в мозок, розм`якшення і т. Д.).

Класифікація.

Е. Г. Вейнберг пропонує таку класифікацію.
I. Панкреатичні гіпоглікемії.
1. Гиперинсулинизм:
а) доброякісна або злоякісна пухлина р-клітин
панкреатичних островков-
б) гіперплазія р-клітин панкреатичних островков-
в) доброякісна або злоякісна пухлина з
Р-клітин ектопірованной островковой тканини підшлункової залози-
г) синдром Золлінгера - Еллісона-
д) панкреатити з переважним ураженням панкреатичних острівців.
2. Гіпоглюкагонемія:
а) гіпоплазія або дегенерація а-клітин панкреатичних острівців.
II. У непанкреатіческіе гіпоглікемії.
1. Розлади центральної і вегетативної нервової систем:
а) захворювання кори головного мозку-
б) захворювання гіпоталамуса, стовбура мозку і др
в) розлади вегетативної нервової системи.
2. Захворювання ендокринної системи:
а) ураження гіпофіза
б) тиреотоксикоз і гіпотіреоз-
в) захворювання наднирників.
3. екстрапанкреатичної пухлини:
а) грудної полості-
б) черевної полості-
в) ретроперитонеальні і ін.
4. Захворювання печінки та шлунково-кишкового тракту:
а) цирози печінки-
б) холангіти і холецістіти-
в) хвороби оперованого шлунка.
5. Порушення обміну речовин:
а) ниркова глюкозурія-
б) недоеданіе-
в) вагітність і лактація-
г) велике фізичне навантаження-
д) гіпоглікемія новонароджених-
е) реактивний гиперинсулинизм (при надлишковому введенні
вуглеводів).

клініка

Клінічна картина залежить від причини гиперинсулинизма. Первинний органічний гиперинсулинизм (гіпоглікемічна хвороба, по О. В. Ніколаєву і Е. Г. Вейнберг) розвивається зазвичай у віці 26-55 років. Частота захворювання у чоловіків і жінок приблизно однакова. У дітей первинний органічний гиперинсулинизм виникає надзвичайно рідко. Нерідко аденоми Р-клітин панкреатичних острівців з явними гістологічними ознаками злоякісності клінічно цілком доброякісні і не дають метастазів. Виділяють три основні варіанти клінічного перебігу гіпоглікемічної хвороби (О. В. Ніколаєв, Е. Г. Вейнберг). Перший варіант характеризується гострим початком з подальшими частими і важкими нападами гіпоглікемії, одночасно уражаються нервова система і психіка. Через 6-12 міс ці зміни можуть стати незворотними. При другому варіанті після першого вираженого нападу настає тривалий (6-12 міс) період між нападами, протягом якого людина відчуває себе практично здоровим, а потім виникають часті напади гіпоглікемічних станів. При третьому варіанті напади гіпоглікемічних станів починаються після тривалого (до 1 року) періоду провісників у вигляді легкої угомляемості, запаморочення, головного болю і т. Д.
Залежно від тяжкості перебігу О. В. Ніколаєв і Е. Г. Вейнберг розрізняють три форми гипогликемической хвороби: легку, середню і важку. При легкій формі в період між нападами відсутні симптоми органічного ураження головного мозку. При середній формі в межпріступномперіоді відзначаються невропатологічних мікросимптоми і легкі порушення психіки. Важка форма захворювання характеризується значними нервово-психічними порушеннями в межпріступномперіоді. Напади гіпоглікемії при первинному органічному гиперинсулинизме виникають зазвичай в ранні ранкові години, при пропуску чергового прийому їжі, а також після фізичного навантаження і психічного напруження.
Для гипогликемической хвороби патогномонична тріада Уип-пла: виникнення нападів спонтанної гіпоглікемії натще, після м`язової роботи або через 2-3 години після їжі-падіння сопоталамо-гіпофізарної системи, наднирників і печінки) свідчить про наявність інсуліноми.
Проба з толбутамідом (растіноном). Натщесерце вводять внутрішньовенно 20 мл 5% ампулированного растінона. Визначають вміст цукру в крові натще, а потім через кожні 30 хв протягом наступних 2 ч. У нормі через 20-30 хв після внутрішньовенного введення растінона вміст цукру в крові знижується на 30-50%, а через 60-90 хв знову повертається до вихідної величини. При органічному гиперинсулинизме (инсулинома) рівень глікемії знижується протягом першої години більш ніж на 50% або з`являються ознаки клінічної гіпоглікемії різного ступеня вираженості. Для діагностики інсуліноми використовують індекс інсулін / глюкоза. У нормі він менше 1, а при інсуліномі - більше. Індекс більш достовірний, коли він більше 3.
Для уточнення локалізації інсуліноми застосовують висцеральную артеріографію і комп`ютерну томографію. До головних діагностичним ангіографічним ознаками інсуліном відносяться наявність артеріальної мережі і капілярного контрастування в області осередку ураження. За допомогою вісцеральної артеріографії виявляються повністю лише новоутворення розміром більше 2 см. При розмірі інсуліноми менше 1 см в діаметрі нерідко спостерігаються помилково негативні результати. Про достовірність вельми перспективною топічної діагностики за допомогою комп`ютерної томографії поки що можна судити лише за її зіставленні з даними вісцеральної артеріографії.

Діагноз і диференційний діагноз

Діагноз інсуліноми (гипогликемической хвороби) грунтується на характерній клінічній картині захворювання (тріада Уиппла, втрата свідомості під час нападу, неухильне прогресування захворювання і т. Д.), Даних анамнезу (виникнення нападів гіпоглікемії в ранні ранкові години, при пропуску чергового прийому їжі, поліпшення стану після прийому вуглеводів і т. д.) і показниках діагностичних проб. Гіпоглікемічну хвороба диференціюють від внепанкреатіческім гіпоглікемії, синдрому Золлінгера-Еллісона, гіпоглікемії в ранній стадії цукрового діабету. Гіпоглікемії доводиться відрізняти від ряду неврологічних і психічних захворювань (епілепсія, тетанія, психоз, неврастенія, пухлина мозку і т. Д.). Внепанкреатіческім (симптоматичні) гіпоглікемії діагностують на підставі кардинальних симптомів основного захворювання і різних спеціальних методів дослідження.
На відміну від гіпоглікемічної хвороби при внепакреатічес-ких гіпоглікемії під час нападу свідомість зазвичай збережено. Напади, як правило, малої тривалості (за винятком гепатогенних форм), купіруються самостійно за 20- 30 хв спокою. Їжа, багата вуглеводами, призводить до їх почастішання. Неврологічних розладів зазвичай немає.

лікування

При гипогликемической хвороби лікування оперативне Найчастіше проводять енуклеація аденоми (інсуліномектомія) Іноді (приблизно у третини хворих) виявити інсуліном при першій операції не вдається. Причинами цього є малі розміри інсуліноми, її розташування в товщі підшлункової залози і т. Д. Післяопераційна смертність в даний час складає близько 8%. За 2 тижні до операції хворим з гипогликемической хворобою призначають білкову дієту з обмеженням вуглеводів, а при відразі до їжі і виснаженні - внутрішньовенне переливання крові, сухої плазми, білкових гідролізатів в поєднанні з 5% розчином глюкози, розчинами вітамінів, а також загальнозміцнюючий лікування (О . В. Ніколаєв і Е. Г. Вейнберг). Під час операції (до видалення інсуліноми) для попередження гіпоглікемії вводять внутрішньовенно 40-60 мл 40% розчину глюкози. Під час операції і протягом декількох діб після неї періодично визначають рівень глікемії, при необхідності (гіперглікемія вище 9,9 ммоль / л, або 180 мг%) призначають адекватну дозу інсуліну. Для профілактики післяопераційних панкреатитів і панкреонекрозу протягом 5 діб після операції хворий отримує тільки парентеральне харчування: крапельне внутрішньовенне введення до 2500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, 500 мл сухого плазми або білкових гідролізатів 1-5 мл 5% аскорбінової кислоти. Проводиться антіферментная терапія-внутрішньовенне крапельне введення трасилола або контрікала по 10000-50000 ОД на добу під контролем діастази сечі. Для придушення шлункової і панкреатичної секреції призначають підшкірні ін`єкції 0,1% розчину атропіну по 0,5- 1 мл 2 рази на день. Необхідна протишокова терапія (повторні підшкірні ін`єкції 1-2% розчину промедолу, переливання 250-750 мл консервованої крові і т. Д.). У післяопераційний період доцільно також призначення глюкокортикоїдів (кортизон, преднізолон), що мають протизапальну дію. Для підтримки серцево-судинної діяльності призначають камфору, кордіамін або кофеїн-бензоат натрію і т. Д.
З метою попередження вторинної інфекції проводиться лікування антибіотиками. Медикаментозна терапія як самостійний метод лікування показана при гіпоглікемічної хвороби лише у неоперабельних хворих. При внепанкреатіческім гіпо- глікемії в першу чергу лікують основне захворювання. Показано часте і дробове харчування (5-6 разів на день), багате вуглеводами (500-600 г в день), з урахуванням часу появи гіпоглікемічних станів. При гіпоглікемії неврогенного генезу необхідні лікування неврозу, різке обмеження легко всмоктуються вуглеводів і призначення переважно білкової дієти. При нападах гіпоглікемії вуглеводи дають всередину або вводять внутрішньовенно в залежності від необхідності по 40-100 мл 40% розчину глюкози- якщо свідомість не відновлюється, переходять на внутрішньовенне крапельне введення 5% розчину глюкози. Для профілактики водної інтоксикації і гіпонатріємії при розвитку гіпоглікемічної коми у хворих з синдромом Симмондса-Шиена або хворобі Аддісона розчин глюкози вводять на ізотонічному розчині натрію хлориду. Іноді при важких гіпоглікемії вводять підшкірно 0,5-1 мл 0,1% розчину адреналіну, внутрішньовенно або внутрішньом`язово гідрокортизон по 150-200 мг або підшкірно, внутрішньом`язово або внутрішньовенно 1 мл глюкагону. Застосовують серцеві і судинні засоби. Детальніше лікування нападів гіпоглікемії см. «Цукровий діабет», розділ «Лікування гіпоглікемічної коми».

Відео: Цукровий діабет 2 типу. Цукровий діабет 2 типу лікування




Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення