Арренобластома - ендокринологія

Арренобластома - пухлина, яка виходить із чоловічих елементів жіночої гонади. Вона є найбільш часто зустрічається вирилизирующей пухлиною яєчника. Арренобластома розвивається в будь-якому віці, частіше в дітородному.
Етіологія. Причина захворювання невідома.
патогенез. Симптоми захворювання обумовлені гіперпродукцією андрогенів (переважно тестостерону) пухлиною. Надлишок андрогенів пригнічує продукцію фолікулостимулюючого гормону гіпофізом, що в свою чергу призводить до зниження утворення естрогенів в яєчнику. В результаті цього настає спочатку дефемінізація організму, а потім і вирилизация.
Патологічна анатомія. Арренобластома частіше буває односторонньою. Зазвичай вона розташовується під кірковим речовиною яєчника або в області його воріт. Розміри арренобластоми не перевищують 15 см, але іноді досягають розмірів голови дорослої людини. Поверхня пухлини гладка або горбиста. На розрізі пухлина сірого, жовтого або сірувато-жовтого кольору. Гістологічне будова пухлини різноманітне. Вона може бути недиференційованого, проміжного або диференційованого типу.

Мал. 64. Пневмопель-віограмма: пухлина лівого яєчника.

Арренобластома недиференційованого типу складається з одиничних епітеліальних тяжів і масивних розростанні саркома-подібної пучковой строми з великою кількістю клітин, подібних лейдиговских, які продукують андрогени. Арренобластома диференційованого типу має схожість зі структурою пухлини яєчка. У ній багато трубчастих утворень, схожих на канальці сім`яника, які вистелені епітеліальними клітинами сертоліевим типу. Останні здатні виділяти естрогени. У порівнянні з арренобластоме недиференційованого типу ця пухлина має значно менше клітин лейдиговских типу. Арренобластома проміжного типу характеризується наявністю і «сполучнотканинних», і «епітеліальних» компонентів. Трубчастих утворень в ній значно менше, ніж в пухлини диференційованого типу.
Арренобластома недиференційованого типу надає більш виражений вирилизирующей ефект у зв`язку з наявністю в ній великої кількості клітин лейдиговских типу. Диференційована арренобластома, маючи меншу кількість клітин лейдігових типу, викликає слабкий вирилизирующей ефект. У вкрай рідкісних випадках при значній функціональної активності клітин сертоліевим типу може виникнути гіперестрогенія з подальшим феминизирующим впливом.
Злоякісне переродження арренобластоми настає в 15-25% випадків і залежить від будови пухлини: при мало диференційованої формі воно значне, при зрілої невелике.
клініка. Клінічно арренобластома характеризується порушенням менструального циклу (оліго- і аменорея) і явищами вірилізації (низький грубий голос, гіпертрихоз, гірсутизм, нерідко облисіння за чоловічим типом, надмірний розвиток мускулатури, атрофія молочних залоз, гіпертрофія клітора і т. Д.).
лабораторні дані. У крові підвищений рівень тестостерону. Екскреція з сечею тестостерону значно збільшена, екскреція з сечею 17-КС нормальна або помірно підвищена. Помірно підвищена екскреція з сечею деяких фракцій андрогенів - андростерона і етіохоланолону.
Рентгенодіагностика. На пневмогінекограмме виявляють пухлину яєчника (рис. 64).
Діагноз і диференційний діагноз. Для діагнозу вирішальне значення мають дані рентгенодіагностики та цитологічного дослідження пухлини. Диференціальний діагноз - див. «Вроджена вірілізірующая гіперплазія кори надниркових залоз ...»
прогноз. При своєчасному оперативному лікуванні доброякісної пухлини прогноз сприятливий. При злоякісної арренобластоме прогноз несприятливий (схильність до рецидивів і метастазування).
лікування. Єдиним методом лікування є оперативне видалення пухлини з подальшою променевою терапією при злоякісному рості.