Гермафродит - ендокринологія
Відео: Викривлення статевого члена вниз
Відео: Здоров`я
Істинний гермафродитизм - захворювання, при якому у хворого є як яєчник, так і яєчко. Захворювання зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Причини захворювання невідомі.
патогенез. Патогенез захворювання до кінця не розкритий. Одночасне розвиток чоловічих і жіночих статевих органів пов`язують з мозаїцизмом 46XX / 46XY. При розвитку захворювання у хворих з каріотипом 46XX припускають можливість наявності нерозпізнаними мозаицизма в різних тканинах організму.
Патологічна анатомія. Гістологічно при біопсії яєчників можна виявити зрілі фолікули, а в яєчниках - початкові стадії сперматогенезу. Комбінації розташування тестик-лярной і яєчники тканини можуть бути найрізноманітнішими: двосторонній овотестіс (поєднання з двох сторін тестикулярной і овариальной тканини), яєчко з одного боку і яєчник - з іншого і т. Д.
клініка. У період статевого розвитку частіше виявляються домінуючі риси фемінізації, з`являються менструації. Зовнішній вигляд зовнішніх статевих органів може бути найрізноманітнішим: недорозвинений статевий член і піхва, що відкривається окремо на промежності- статевий орган з гипоспадией і мошонкою з опустився в неї яєчком і т. Д. Психіка і сексуальна спрямованість залежать частіше від статі виховання.
лабораторні дані. Гормональні дослідження не дають характерних результатів.
діагностичні проби. При дослідженні хромосомного комплексу найчастіше виявляють мозаицизм 46ХХ / 46 / XY, але може бути каріотип 46ХХ, рідше 46XY.
Діагноз і диференційний діагноз. Вирішальне значення при постановці діагнозу має біопсія гонад.
Істинний гермафродитизм диференціюють від помилкового жіночого гермафродитизму і помилкового чоловічого гермафродитизму. Помилковий жіночий гермафродитизм обумовлений найчастіше вродженої дисфункцією кори надниркових залоз. Рідше він виникає при вірілізірующіх пухлинах яєчників або у зростаючого плода після прийому вагітними жінками андрогенних препаратів. На відміну від істинного гермафродитизму помилковий жіночий гермафродитизм наднирковозалозної генезу характеризується наявністю тільки яєчників в поєднанні з ознаками вірилізації зовнішніх геніталій і фенотипу і значним підвищенням екскреції з сечею 17-КС.
Помилковий чоловічий гермафродитизм характеризується наявністю тільки яєчок в поєднанні з формуванням статевих органів по Інтерсексуальність типу, кариотипом 46XY, відсутністю статевогохроматину і т. Д.
прогноз. Прогноз для життя сприятливий. Паспортний підлогу хворих встановлюють залежно від анатомічних і функціональних особливостей статевої системи і психосексуальной спрямованості.
лікування. Вибір підлоги залежить від функціонального переважання жіночої або чоловічої частини гонади. Відповідно до цього проводиться хірургічна корекція зовнішніх геніталій.
