Ендемічний і спорадичний зоб - ендокринологія
Відео: Щитовидна залоза і її лікування
Відео: метод ІХТ в лікуванні ендокринологічних захворювань (матеріали лекцій)
Ендемічний зоб - захворювання, провідним симптомом якого є прогресуюче збільшення щитовидної залози, вражає великі контингенту населення в географічних районах з дефіцитом йоду в зовнішньому середовищі. Спорадичний зоб - захворювання, що супроводжується збільшенням щитовидної залози у осіб, які проживають за межами районів зобної ендемії. Спорадичний зоб виникає внаслідок деяких несприятливих ендогенних факторів, в основному генетичного порядку.
історичні дані. Перші згадки про ендемічний зоб зустрічаються в працях лікарів Стародавнього Китаю, Індії та Греції. У 1275 р вперше про зобі в Росії повідомив Марко Поло. У XVI столітті Парацельс встановив зв`язок між зобом і кретинізмом в Швейцарії. Превост і Шатин в 1849-1850 рр. вперше вказали на зв`язок ендемічного зобу з йодною недостатністю в природі і несприятливими соціально-побутовими умовами.
Епідеміологія. На земній кулі налічується приблизно 200 млн. Хворих ендемічним зобом. Великі вогнища ендемічного зобу є в США, Єгипті, Бразилії, Швейцарії, Індії, західних районах Китаю і інших країнах. В СРСР ендемічний зоб зустрічається переважно на Західній Україні, в Білорусії і Карелії, верхів`ях річки Волги, Марійської АРСР, на Уралі, Центральному і Північному Кавказі, в Узбекистані, Киргизії, Таджикистані, ряді районів Забайкалля і долинах великих сибірських річок. Ендемічною зоб найбільш поширений в високогірних районах, а також в лісистих місцевостях з підзолистої грунтом. У районах чорноземних грунтів ендемічний зоб, як правило, не зустрічається.
Етіологія і патогенез. Основною причиною ендемічного зобу є недостатність йоду в продуктах харчування внаслідок нестачі його в грунті і воді. У місцях зобної ендемії добове надходження йоду в організм становить всього ліп11 * 20-80 мкг замість 200-220 мкг.
Виникненню спорадического зоба сприяє надлишок їжі, багатої струмогенних - Тіоціанат (капуста, ріпа, турнепс, соя та ін.), Під впливом яких зменшуються включення йоду в щитовидну залозу і біосинтез тиреоїдних гормонів.
Дефіцит тиреоїдних гормонів як при ендемічному, так і при спорадическом зобі призводить до підвищення секреції тіротропного гормону гіпофіза, що викликає гіперплазію тканини щитовидної залози з розвитком зобу.
Патологічна анатомія. Патоморфологически виділяють дифузну, вузлову (аденоматозну) і змішану форми зобу, які в свою чергу гістологічно поділяють на паренхіматозні і колоїдні. У вузловому зобі нерідко відзначаються геморагії, фіброз, кісти, вогнища звапнення і злоякісне переродження. Тканина щитовидної залози містить багато моно- і дийодтирозина і незначна кількість тироксину і трийодтироніну.
Класифікація. Ендемічний чи спорадичний зоб поділяють за ступенем збільшення щитовидної залози (О, I, II, III, IV, V), за формою (дифузний, вузловий, змішаний), по функціональним проявам (еутиреоїдний, гіпотиреоїдних і з ознаками кретинізму). Вузловий зоб з вираженими явищами тиреотоксикозу виділяють в особливу форму - токсичну аденому щитовидної залози.
Залежно від локалізації розрізняють загрудинний, частково загрудинний, кільцевої зоб і зоб, дістопірованних з ембріональних закладок (зоб кореня язика, додаткової частки щитовидної залози і т. Д.).
Зобом слід вважати збільшення щитовидної залози III ступеня і вище. При збільшенні щитовидної залози I і II ступеня термін «зоб» можна застосовувати лише при наявності вузла в залозі.
клініка. Клінічна картина захворювання залежить від функціонального стану щитовидної залози, величини зоба і його кализации (рис. 37).
Відео: Чи потрібно лікувати вузловий зоб? Частина 2
При ендемічестіреоідной гіперплазії I і II ступенів в дитячому возрастенаблюдаются тахікардія або брадикардія, лабільність або зниження артеріального тиску, помірне розширення меж серця вліво, відставання у фізичному і статевому розвитку, схильність до інфекційних захворювань, пригнічення факторів неспецифічного захисту і т. Д. Хворі з еутиреоїдним зобом малих розмірів зазвичай скарг не пред`являють. Якщо еутиреоїдний зоб великий, то внаслідок здавлення збільшеною щитовидною залозою трахеї виникають напади задухи, сухий кашель- приздавленні стравоходу - дисфагические явища. Роздратування ніжнегортанного нерва викликає захриплість аж до афонії і т. Д.
Гіпотиреоїдних зоб супроводжується клінічними явищами гіпотиреозу (див. «Гипотиреоз»).
При поєднанні йодної недостатності з незадовільними соціально-побутовими умовами та поганий санітарно-гігієнічної обстановкою в місцях зобної ендемії переважають гіпотиреоїдного форми зобу і кретинізм. Останній характеризується недоумством, на важку форму гіпотиреозу, затримкою росту з непропорційним розвитком окремих частин тулуба, недорікуватістю або глухонімота. На наявність зобної ендемії вказують масовість захворювання, велике число гіперплазії щитовидної залози I і II ступенів та хворих з зобом III-V ступеня, поширення зобної ендемії серед дітей та підлітків. Випадки кретинізму в місцях зобної ендемії свидельствуют про тяжкості ендемії. На тяжкість ендемії вказують також великий відсоток вузлових і змішаних форм зоба, велика поширеність увеченія щитовидної залози III-V ступеня. Коефіцієнт Ленца-Бауера в осередках важкої ендемії становить 1: 1 -1: 3, в осередках середньої тяжкості 1: 4-1: 6, в осередках слабкою ендемії 1: 7-1: 9. В СРСР в результаті добре організованої боротьби з ендемічним зобом різко зменшилася кількість вогнищ зобної ендемії і не реєструється ендемічний кретинізм.
лабораторні дані. У крові - низький рівень Т4. Рівень Т3 може бути в межах нормальних коливань, що, ймовірно, свідчить про пристосування організму до умов йодного дефіциту. У хворих з ендемічним зобом і жителів ендемічних по зобу місцевостей рівень ТТГ в крові підвищений.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз ендемічного зобу грунтується на клінічній картині захворювання і даних анамнезу (масовість захворювання, місце проживання хворих і т. Д.). Спорадичний зоб діагностують при збільшенні щитовидної залози у осіб, які проживають за межами районів зобної ендемії. Функціональний стан щитовидної залози поряд з клінічними симптомами оцінюють також за показниками радіойоддіагностікі, рівня Т3, Т4, СБЙ і величиною основного обміну. Для визначення стану щитовидної залози і шляхів її лимфооттока застосовують непряму тіреоідолімфографію з використанням для більшої інформативності сверхжідкіе масляних контрастних препаратів типу ліпіодола, міоділа і ін. При наявності одиночного або багатовузлового зоба, а також кіст щитовидної залози (за умови, якщо контрастне речовина не потрапляє в їх порожнини) на лімфограмме виявляють дефекти наповнення на тлі грубого малюнка паренхіми залози.
Диференціальну діагностику ендемічного і спорадичного зоба проводять з аутоімунний тиреоїдит, дифузним токсичним зобом і раком щитовидної залози.
прогноз. Зоб великих розмірів може здавлювати трахею стравохід, кровоносні судини. Вузли в тканини щитовидної залози можуть злоякісно перероджуватися. При невеликому еутиреоїдному зобі хворі працездатні, при зобі IV і V ступенів працездатність обмежена. В цьому випадку не рекомендується робота пов`язана зі значним фізичним напругою, тривалої ходьбою або тривалим перебуванням на ногах, а також з необхідністю тримати тіло і особливо шию в незвичайному положенні. При здавленні зобом життєво важливих органів, загрудинної розташування його, а також при злоякісному переродженні щитовидної залози хворі непрацездатні. У ряді випадків працездатність відновлюється після оперативного лікування.
профілактика. У загрозливих районах проводять масову профілактику: випікають йодований хліб або постачають населення йодованою сіллю (25 г йодиду калію на 1 т повареної солі), а також призначають антиструмин дітям в дитячих установах, вагітним і годуючим матерям (0,001 мг йодиду калію) по 1 таблетці 1 -2 рази в тиждень (групова йодна профілактика). Хворим з ендемічним зобом після тиреоїдектомії, при недоцільності оперативного або гормонального лікування, при відмові від операції з приводу ендемічного зобу проводять індивідуальну йодну профілактіку- вона показана також особам, тимчасово проживають в районі зобної ендемії.
лікування. Методи лікування ендемічного і спорадичного зоба залежать від його величини і функціонального стану (див. «Гипотиреоз»). При гіпотиреоїдного і еутиреоїдному зобі, особливо при його дифузних формах, при деяких формах поликистозного або м`якого конгломератного вузлового зоба без великих деструктивних змін в початковий період можна застосовувати тиреоидин по 0,05-0,1 г в день або через день або трийодтироніну гідрохлорид до 75 мкг в день.
При еутиреоїдного зобі, крім цього, призначають антиструмин. Лікування тривале, протягом 6-12 місяців і більше.
Показанням для оперативного лікування є вузловий або змішаний зоб, зоб великий величини, особливо при механічному здавленні їм дихальних шляхів, стравоходу, судин і нервів, підозра на злоякісне переродження зоба. У післяопераційний період для профілактики рецидиву зоба призначають протягом року антиструмин по 1 таблетці 1 раз на тиждень або тиреоидин по 0,05 г 1 раз на тиждень.
Етіологія і патогенез. Етіологія раку щитовидної залози не встановлена. Сприятливими обставинами є йодна недостатність (тривале проживання в місцях зобної ендемії), хронічні тиреоїдити, гіперпластичні процеси в залозі (довгостроково існуючий вузловий зоб), променеві впливу, вік (старше 40 років), жіноча стать і т. Д. Злоякісні пухлини щитовидної залози частіше розвиваються в зобно зміненої залозі (особливо часто у осіб, які проживають в місцях зобної ендемії) і рідше в незміненій щитовидній залозі. За О. В. Ніколаєву, до малігнізації в ендемічної місцевості більш схильні вузлові паренхіматозні і мікрофоллікулярние колоїдні вола і менш схильні гормонально активні макрофоллікулярние аденоми.
Рак виникає частіше в вузловому зобі з нормальною або зниженою функцією, а нерідко і в дифузному токсичному зобі. За даними Ю. М. Михайлова, рак виявляється частіше в незміненій щитовидній залозі, ніж в ураженій гіперпластичним процесом.
При наявності в щитовидній залозі гиперпластического вузла рак може розвинутися не тільки в цьому вузлі, але і в будь-якій ділянці зміненої щитовидної залози (Ю. М. Михайлов). У розвитку злоякісних новоутворень щитовидної залози велику роль відіграє стан нервової системи. До факторів, що сприяють розвитку раку щитовидної залози, відносять також травму залози, хронічні запальні процеси в ній, Рентгенівське опромінення області вилочкової залози, мигдаликів і аденоїдів, проведене в дитячому та підлітковому віці. Рак щитовидної залози може виникнути у хворих токсичним зобом після лікування радіоактивним йодом. Вважають, що підвищений ризик щодо раку щитовидної залози є так-же у хворих, які тривалий час отримували тиреостатические Репарати (мерказоліл). Більш часте ураження раком щитовидної залози у жінок пов`язують зі значними гормональними зрушеннями, що відбуваються в їх організмі в зв`язку з пологами,
рацією і менструального-оваріальним циклом.
Патологічна анатомія. Злоякісні новоутворення щитовидної залози розділяють на 3 групи: диференційовані пухлини (папілярна і фолікулярна карциноми) - недиференційовані пухлини (дрібно- і гигантоклеточний рак) - інші форми злоякісних пухлин (карцинома, що складається з клітин Гюртле, епідермоїдний карцинома, фібросаркома). Серед злоякісних новоутворень щитовидної залози найчастіше зустрічаються різні форми раку, з яких найбільш частою є папілярна карцинома.
При папілярному раку пухлина на розрізі має коричнево-бурого забарвлення. Пухлинна тканина зазвичай не Інкапсульована. Гістологічно папілярний рак характеризується розгалуженим сосочковими разрастаниями, мають васкуляризированной соединительнотканную основу і покритими кубічним і циліндричним епітелієм. Відзначають ядерний поліморфізм клітин фолікулів. Зрідка спостерігаються мітози. Папілярний рак метастазує по лімфатичних шляхах (переважно в шийні лімфатичні вузли і рідко в кістки і легені), найчастіше папілярний-фолікулярного будови. Його метастази, що мають тільки папілярного будівля, що не мають гормональну активність.
Пухлина при фолікулярному раку на розрізі зазвичай сіруватою або блідо-рожевого забарвлення. Фолікулярна карцинома, як правило, інкапсульовані. Під час гістологічного дослідження поряд зі збереженою нормальною тканиною щитовидної залози відзначають поля зі значною кількістю дрібних і середніх неправильної форми фолікулів, що містять густий, інтенсивно забарвлений колоїд. Клітини, що вистилають стінки фолікулів, звичайно крупніше нормальних і містять великі ядра. Нерідко зустрічаються їх мітози. Фолікулярний рак метастазує гематогенно (в кістки, легені і, рідше, в мозок) і по лімфатичних шляхах (в протилежну частку щитовидної залози, в шийні лімфатичні вузли). Фолікулярний рак і його метастази мають гормональну активність.
При гігантоклітинному типі недиференційованої пухлини щитовидної залози спостерігаються гігантські веретеноподібні клітини, що містять нерідко кілька ядер. Клітини пухлини і її метастази гормонально неактивні. Дрібноклітинний рак характеризується скупченням компактно розташованих дрібних клітин, величина яких не перевищує розмірів великого макрофаги. Цей вид раку відрізняється великою схильністю до інвазії і метастазування. Карцинома, що складається з клітин Гюртле, характеризується наявністю великих клітин з пузирькообразние ядрами і еозинофільної зернистістю. Метастазування відбувається в лімфатичні вузли і кістки. Фібросаркома складається з витягнутих клітин з гіперхромними забарвленими ядрами і сполучнотканинних фібрил.
клініка. Клінічна картина захворювання залежить від морфологічної структури пухлини. Папілярний рак щитовидної залози протікає більш сприятливо, чому не диференційовані форми раку. Останні відрізняються більш злоякісним і раннім метастазуванням.
При проростанні пухлиною капсули щитовидної залози і споювання з навколишніми тканинами рухливість ураженої частини залози зменшується. Консистенція її стає щільною, горбистою.
При здавленні поворотного нерва змінюється звучність голосу. Може розвинутися захриплість внаслідок парезу істинних голосових зв`язок при проростанні пухлиною навколишніх тканин. У ряді випадків у хворих виникають задишка, серцебиття. Рак щитовидної залози метастазує насамперед в лімфатичні вузли шиї, загрудинної простору, потім в легені, кістки, шкіру, печінку, нирки та інші органи. При ураженні метастазами легенів виникає задишка, іноді кашель. Обтурація метастазами бронхів призводить до запальних явищ в легеневої тканини, що проявляється підйомом температури, наростанням загальної слабкості, кашлем з гнійної мокротою. З кісток метастазами найчастіше уражаються череп, потім хребет, грудина, ребра, довгі кістки кінцівок, лопатки і кістки тазу.
лабораторні дані. Зміни периферичної крові неспецифічні. У ряді випадків спостерігають невеликий лейкоцитоз. ШОЕ зазвичай нормальна або дещо підвищена. Значне збільшення ШОЕ може спостерігатися лише при запущених формах раку. При метастазах різних форм раку щитовидної залози в крові дуже високий рівень тиреоглобуліну.
Для ложновоспалітельной форми раку щитовидної залози характерний виражений лейкоцитоз, а в окремих випадках - зсув лейкоцитарної формули вліво.
діагностичні проби. Для діагностики раку щитовидної залози використовують чрескожную пункційну біопсію щитовидної залози, трепанобіопсію, сканування залози, біопсію лімфатичних вузлів і віддаленій при операції тканини залози. Сканування щитовидної залози виявляє мале поглинання радіоактивного йоду тканиною пухлини. При фолікулярному раку поглинання 1311 тканиною пухлини і її метастазами збільшено. Для уточнення локалізації метастазів пухлини щитовидної Залози використовують рентгенографію, пневмомедіастінографію і томографію. В останні роки для діагностики злоякісних новоутворень щитовидної залози і стану її регионарной лімфатичної системи застосовують непряму тиреоїдит-мфографію. При частковому ураженні щитовидної залози окачественним процесом на лімфограмме виявляють дефекти полнения контрастної речовини в її ураженої частці. У разі значного ураження щитовидної залози контрастну речовину
не поширюється ( «німа» щитовидна залоза). Дефекти наповнення контрастною речовиною лімфатичних вузлів шиї вказують на метастазування по лімфатичних шляхах. Якщо лімфатичні вузли шиї повністю заповнені метастазами, то такі вузли не визначаються (блокада лімфатичних шляхів).
Для диференціальної діагностики вузлових форм еутиреоїдного зоба і раку щитовидної залози застосовують методику поєднаної одночасної кількісної сцинтиграфії з 75se, метіоніном і "Тс-пертехнетатом на V-камері з паралельним коллиматором. У разі наявності в щитовидній залозі доброякісних «вузлів» відбувається кількісне зниження накопичення 758е-метіоніну приблизно через 3 години після його введення. При цьому відношення кількості захоплення радіоактивного препарату через 3 години після введення до його кількості через 20 хв після введення становить 0,9-0,55.
При раку щитовидної залози накопичення 758е-метіоніну до 3-ї години наростає, а відношення кількості захоплення препарату через 3 години після введення до його кількості через 20 хв після введення становить 1,2-1,5. Для діагностики раку щитовидної залози використовують також реотіреографію і термотіреографію. Реотіреографія дозволяє судити як про функціональну активність судин, так і про інтенсивність кровотоку в щитовидній залозі. У хворих на рак щитовидної залози загальний малюнок реотіреограмм має характерну списоподібна форму. Підйом в початковій частині реограмм переважно крутий, ступінчастий, вершина пікоподібне, а інтенсивність кровотоку нижче аналогічних показників у хворих з вузловими формами еутиреоїдного та токсичного зобу. Метод термотіреографіі заснований на дифузному або локальному підвищенні температурної реакції, що відповідає розташуванню патологічного вогнища. Дані термотіреографіі зазвичай відповідають змінам характеру і зменшення інтенсивності кровотоку на реотіреограмме.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз злоякісного новоутворення щитовидної залози грунтується на клінічній картині захворювання (швидке зростання вузлового зоба, збільшення його щільності і зміна контурів, обмеження рухливості, локалізація метастазів і т. Д.) І даних додаткових методів дослідження (черезшкірна пункційна біопсія щитовидної залози, трепанобиопсия, поєднана одночасна кількісна сцинтиграфія з 758е-метіоніном і "Тс-пертехнетатом на 7-камері, реотіреографія, термотіреографія, біопсія лімфатичних вузлів, термінова біопсія віддаленої при операції тканини залози, рентгенографія, пневмомедіастіногрзфія і томографія та ін.).
Диференціювати злоякісну пухлину щитовидної залози слід від вузлового зоба, гострого і хронічного тиреоїдиту (зоб Ріделя, аутоімунний тиреоїдит), туберкульозу та сифілісу щитовидної залози. На відміну від гострого тиреоїдиту злоякісні новоутворення щитовидної залози зазвичай не мають Симптомів гострого запального процесу.
При сифілітичному ураженні щитовидної залози відзначаються позитивні серологічні реакції (Вассермана, Мейнеке і ін.), А також характерні гістологічні зміни тканини щитовидної залози, які проявляються інтерстиціальним і дифузним запаленням при вродженому сифілісі і утворенням гум при придбаному. Метастази злоякісної пухлини щитовидної залози в лімфатичні вузли слід диференціювати від туберкульозу шийних лімфатичних залоз і лімфогранулематозу. Вирішальне значення в цьому випадку мають результати гістологічного дослідження біопсірованной лімфатичного вузла.
прогноз. Папілярний рак щитовидної залози протікає більш сприятливо, ніж фолікулярний. Останній частіше дає дистантних метастази. У дитячому та юнацькому віці протягом злоякісної пухлини щитовидної залози більш сприятливе, ніж у дорослих, навіть при наявності метастазів в лімфатичних вузлах шиї та легких. Це пояснюється тим, що злоякісна пухлина щитовидної залози у молодих людей найчастіше має папілярних будова. Хворі такою формою раку щитовидної залози можуть жити дуже довго, а при чутливості пухлини до опромінення в ряді випадків настає повне вилікування. Прогноз відносно сприятливий і при фолікулярному раку і його метастазах, що володіють гормональною активністю, так як на тлі лікування радіоактивним йодом може наступити регресія метастазів аж до лікування. Прогноз несприятливий при недиференційованих формах раку, що відрізняються злоякісним перебігом, швидким зростанням і раннім метастазуванням.
лікування. В даний час для лікування злоякісних новоутворень щитовидної залози використовують раннє хірургічне втручання в комбінації з рентгенотерапією, возів-матерапіей радіоактивним кобальтом (60Со) або терапією 1311, а також гормональної терапією тиреоїдином і трийодтиронином.
У післяопераційному періоді призначають рентгенотерапію На область щитовидної залози в сумарній дозі 2000-3000 радий на курс лікування. Телегамматерапії 60З має переваги перед рентгенотерапією, особливо при лікуванні метастазів раку. Це пояснюється тим, що у-промені мають більшу твердість, глибше проникають в тканини і менше ушкоджують шкірні покриви трахею і стравохід. Опромінення проводять з 3-4 полів. Сумарна доза на поле 1000-1300 радий. При гормонально-активної пухлини щитовидної залози і її метастази, а також для пред. попередження їх виникнення в післяопераційному періоді проводять лікування радіоактивним йодом. Д. Г. Рохлін і В. П. Задворнова рекомендують разові дози 13 * 1 2-5 і, рідше, 10 мКи. Сумарні дози до кінця року зазвичай не перевищують 30-50 мКи а протягом кількох років - 100-200 мКи. При неоперабельному раку щитовидної залози основними методами лікування є рентгенотерапія і телегамматерапії. Для придушення продукції тіротропного гормону гіпофіза призначають препарати щитовидної залози тривалий час як в перед-, так і в післяопераційному періоді. Тиреоидин призначають до 2-3 г на добу, а трийодтироніну гідрохлорид - по 200-600 мкг / добу.
