Ти тут

Синдром трисомії-х - ендокринологія

Відео: Метаболічний синдром

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Відео: The Endocrinology of Klinefelter Syndrome Throughout Childhood

Захворювання зустрічається порівняно рідко (1 випадок на 700-800 новонароджених дівчаток). Часто трисомия-Х виявляється у хворих психозами і олігофренію.
історичні дані. Захворювання вперше описала Джекоб в 1959 р
Етіологія. Причина захворювання невідома.
патогенез. Захворювання обумовлене наявністю у жінок трьох Х-хромосом.
клініка. Клініка нерідко бідна симптомами. У ряді випадків можуть розвинутися вторинна аменорея, передчасний клімакс. У більшості хворих менструальний цикл не порушений. При нормальній функції яєчників жінки з трисомія-Х здатні до дітородіння. У спадщину трисомия-Х не передається. Для захворювання характерне лише невелике зниження інтелекту. У ряді випадків інтелект збережений. Нерідко відзначаються поєднання трисомії-Х з шизофренією, схильність до розвитку епілепсії. Рухова активність нерідко знижена. У більшості дівчаток і жінок соматичні аномалії відсутні. Іноді спостерігаються патологічні зміни органу зору: двостороння атрофія зорового нерва, хоріоретиніт, одностороннє помутніння рогівки.
При наявності хромосомного мозаицизма 45Х / 47ХХХ клініка захворювання така ж, як і при синдромі Шерешевського-Тернера.
діагностичні проби. При дослідженні статевогохроматину відзначається наявність двох і більше хроматінових тілець. При дослідженні хромосомного комплексу виявляється каріотип 47ХХХ. У ряді випадків може бути хромосомний мозаїцизм типу 46ХХ / 47ХХХ- 47ХХХ / 48ХХХХ і 46ХХ / 47ХХХ / / 48ХХХХ.
Діагноз. Діагностика синдрому нерідко є важким. При постановці діагнозу вирішальне значення мають дані дослідження статевогохроматину і хромосомного комплексу.
прогноз. Прогноз для життя сприятливий. У ряді випадків у таких жінок збережена дітородна функція.
лікування. При недостатності функції яєчників призначають циклічну терапію естрогенами в комбінації з препаратами гестагенного дії (прегнин або прогестерон).


Відео: The Endocrine System


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення