Хронічна ниркова недостатність - хірургічна нефрологія дитячого віку
Хронічна ниркова недостатність (ХНН) відрізняється від гострої значно більшим різноманіттям течії і стертостью клінічних проявів, причиною чого є значно більш складний патогенез цього стану.
Незалежно від етіології і патогенезу ХНН можна вважати, що для її термінальній стадії характерний многосімптомний комплекс уремії. У цій стадії хвороби стан ниркової паренхіми таке, що вона не може забезпечити виведення продуктів азотистого метаболізму, брати участь в регуляції гомеостазу та серцевої недостатності (Н. А. Лопаткін, І. Н. Кучинський, 1972).
Практично майже всі двосторонні захворювання нирок можуть призвести в кінцевому рахунку до хронічної ниркової недостатності. Найбільш частими етіологічними факторами є хронічний дифузний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит, вроджені ураження нирок: полікістоз, гідронефротична трансформація, гіпоплазія та ін., Різні системні захворювання: колагеноз, мієломна хвороба, порушення уродинаміки з подальшим приєднанням пієлонефриту і ряд інших захворювань.
Дослідження останніх років показали, що найчастішою причиною ХНН у дорослих є хронічний пієлонефрит. Це положення відноситься як до первинного, так і вторинного хронічного пієлонефриту.
У дітей найбільш частою причиною ХНН є хронічний гломерулонефрит. Розвиток ХНН у дітей з урологічними захворюваннями, як правило, пов`язане з двостороннім хронічний пієлонефрит, що виникли на тлі порушеної уродинаміки.
За останні шість років під нашим наглядом перебувало понад 450 дітей з обструктивними уропатіямі, більше 300 з них були піддані різним оперативним корекціям, спрямованим на відновлення порушеної уродинаміки. ХНН діагностована у 57 дітей, що становить 19% по відношенню до оперованих хворих.
Причиною розвитку ХНН з`явилися вроджені та набуті захворювання сечовидільної системи. Найбільш часто діагностували двостороння гідронефротична трансформація, що виникла в зв`язку з мегауретером, инфравезикальной обструкцією і везико-сечовідним рефлюксом (45 дітей) і нейрогенним сечовим міхуром (5 дітей), ускладнених хронічний пієлонефрит. До числа набутих захворювань ставилися: калькульозний пієлонефрит та пиелонефритическая зморщена нирка з ренальної гіпертонією (6 дітей). З числа дітей, що страждали хронічною нирковою недостатністю, двосторонній процес в нирках був діагностований у 52 дітей.
Дослідження дітей в нашій клініці показало, що при обструктивних уропатиях перебіг хронічного пієлонефриту характеризується особливою агресивністю процесу з результатом в гідронефрітіческую трансформацію, або в сморщивание нирок з явищами ХНН. Виявлено пряму залежність між ступенем порушення уродинаміки і термінами виникнення ХНН. Найбільш значні порушення функції нирок при вадах розвитку тазового сегмента сечоводу.
Хронічна ниркова недостатність, що розвинулася у дітей при обструктивних уропатиях, є прогностично самим грізним ускладненням в дитячій урологічній практиці.
До теперішнього часу немає єдиної точки зору щодо генезу хронічної ниркової недостатності. Ряд дослідників дотримуються погляду, що в генезі ХНН провідне значення належить накопиченню в організмі азотистих метаболітів - так звана карбомідних теорія (Tholen, Bosshardt, 1958- Jacysczyn, 1960, і ін.). Згідно з іншими дослідженнями, основне значення має затримка в організмі хворих з хронічною нирковою недостатністю продуктів кишкового гниття: індікана, фенолу п ін. (Rosenberg, 1959, і ін.).
Існує теорія і про отруєння калієм (Hoff, 1949). Окремі дослідники в розвитку ХНН надають провідне значення осмотичного тиску сироватки крові (так звана осмотическая теорія) (З. Віктор, 1968). Відповідно до цієї теорії осмотичнийтиск сироватки крові, яка вимірюється зниженням точки замерзання, в нормі дорівнює -0,56 °, при нирковій недостатності воно знижується до -0,80 °. Знайомство з вітчизняною і зарубіжною літературою дозволяє висловити думку, що в генезі хронічної ниркової недостатності відіграє роль поєднання кількох факторів: уремічна інтоксикація, порушення гомеостазу, серцево-судинна недостатність і гіпертонія. Токсичний ефект азотемии, мабуть, обумовлений не стільки підвищенням концентрації в плазмі крові рівня сечовини, креатиніну та інших азотовмісних сполук, скільки накопиченням в організмі хворого гуанидина та інших ароматичних сполук, які не виділяються ураженими нирками. У патогенезі термінальній стадії ХНН велику роль відіграє порушення кислотно-лужної рівноваги з тенденцією до ацидозу і дізелектреміі.
Таким чином, результати патогенетичних пошуків суперечливі і до теперішнього часу не дають вичерпної відповіді. Проте можна з упевненістю сказати, що в основі генезу ХНН лежить комплекс патогенетичних станів, що викликають зниження ниркового кліренсу з затримкою азотистих метаболітів і порушенням водного та лужної рівноваги, з наростаючою дізелектролітеміей і анемією, серцевою недостатністю і гіпертонією.
У клінічному перебігу ХНН виділяють компенсовану і декомпенсована форми. Компенсована XПH характеризується порушенням функції нирок без виражених клінічних проявів, з гіперазотемією, що не перевищує 60-80 мг%, і гіперкреатинемії до 8-10 мг%. Рівень залишкового азоту плазми крові і сечовини внаслідок великих компенсаторних механізмів дитячого організму, на відміну від дорослих хворих, які тривалий час залишається нормальним або дещо підвищеним, що пояснюється наявністю у дитини інтенсивного анаболізму (В. А. Бєлоусов, 1963- Н. Г. Сургуладзе, 1967).
Цю стадію ХНН ми спостерігали у 49 дітей. Мабуть, цю стадію правильніше називати стадією компенсації тубулярной недостатності.
Декомпенсированная ХНН характеризується порушенням всіх функцій нирок з вираженими суб`єктивними і об`єктивними клінічними симптомами, що в кінцевому підсумку призводить до уремії. Декомпенсированная ХНН клінічно проявляється змінами з боку серцево-судинної, дихальної, травної та нервової систем. Ми не будемо зупинятися на характеристиці системної симптоматологии, бо вона схожа зі змінами при ОПН. Необхідно лише відзначити, що ці зміни носять більш стертий характер і відрізняються більш повільним наростанням олигурии і уремії.
Прогноз при хронічній нирковій недостатності дуже серйозний, так як зазвичай має місце важке паренхиматозное запалення нирок і ураження канальців. В останні роки прогноз при хронічній нирковій недостатності змінився завдяки досконалішим методам діагностики цього захворювання та сучасним методам лікування.
У лікуванні термінальної ХНН певне місце займають методи внепочечного очищення і пересадки нирки. Особливі труднощі представляє боротьба з інфекцією, що обумовлено порушенням процесу виведення нирками медикаментів, порушенням ниркового кровотоку і склеротичними змінами ниркової паренхіми. Це диктує необхідність призначати дітям, які страждають хронічною нирковою недостатністю, найменш токсичні препарати. Треба пам`ятати, що самі медикаменти в ряді випадків можуть викликати гостру ниркову недостатність. Досвід показує, що при вираженій ХНН, що виникла на грунті порушення уродинаміки, можна домогтися задовільних результатів застосовуючи відведення сечі різними методами (цистостома, уретеростома, пієло- і нефростома і ін.) Або (якщо дозволяє стан хворого) радикальне оперативне втручання.
Щорічно у всьому світі гинуть від хронічної ниркової недостатності десятки тисяч хворих, переважно молодого віку. Мало кому з них вдається продовжити життя за допомогою методів внепочечного очищення і трансплантації нирок (І. Н. Кучинський, 1965). Прогноз багато в чому залежить від ранньої діагностики ниркової недостатності у дітей.
