Клініка і діагностика нейрогенного сечового міхура - хірургічна нефрологія дитячого віку
Провідним симптомом нейрогенного сечового міхура є розлад акту сечовипускання, яке в залежності від форми, виявляється по-різному. Для атонической форми характерна затримка сечі. Позив до сечовипускання відсутній або слабо виражений. Діти мочаться при активному нагадуванні батьків, тривалий час і часто в кілька прийомів, нерідко натискаючи на передню черевну стінку руками. Для атонической форми характерно підвищення його порога фізіологічної ємкості, наявність великої кількості залишкової сечі (200-300 мл) і парадоксальне нетримання сечі. Порушення іннервації і стаз сечі сприяють розвитку запально-трофічних змін в стінці міхура, що не піддаються дії найактивнішою санаційної терапії. Крім цього, порушення іннервації в області гирл сечоводів, що нерідко має місце, наявність великої кількості залишкової сечі створюють умови для розвитку везико-ренального рефлюксу з подальшим розвитком мегауретера і гидронефротической трансформації. При далеко зайшли формах захворювання, з вираженими анатомічними змінами, розвивається хронічна ниркова недостатність. Затримка сечі нерідко супроводжується копростазом.
Для рефлекторної форми нейрогенного сечового міхура характерно відсутність або зниження позиву до сечовипускання. Сеча мимоволі виділяється з сечового міхура через певні інтервали часу. При цій формі нейрогенного сечового міхура частої патологією є везико-ренальний рефлюкс. У дітей з рефлекторною формою нейрогенного сечового міхура частим симптомом є нетримання калу, що прирікає дітей на носіння сечо-і калоприймач.
Раннім проявом нейрогенной дисфункції сечового міхура є лейкоцитурія.
Везико-ренальний рефлюкс виявляють при будь-якій формі нейрогенного сечового міхура і при різного ступеня його наповнення, причому він може бути одно- і двостороннім. За даними Hutch (1958), Bunts, везико-ренальний рефлюкс розвивається в перші 3 роки після поразки спинного мозку у 5% хворих, до кінця 7-го року - у 17%.
Необхідно відзначити, що до теперішнього часу немає єдиної думки щодо генезу везико-ренального рефлюксу у хворих з нейрогенним сечовим міхуром. На думку Bunts, виникнення везико-ренального рефлюксу пов`язане з морфологічними змінами, наступаючими при нейрогенном сечовому міхурі в області гирл сечоводів, з утворенням безлічі мікродівертікулов. Везико-ренальний рефлюкс при нейрогенном сечовому міхурі є проявом порушення уродинаміки. Цікаві спостереження зроблені Swenson (1952), який при морфологічному дослідженні сечового міхура і сечоводів у 60 дітей з апарасімпатіческім сечовим міхуром виявив ізольоване ураження парасимпатичної іннервації сечового міхура і дистальних відділів сечоводів, зменшення симпатичних гангліїв в числі і величиною. У цієї групи дітей Swenson в ряді випадків зазначив порушення парасимпатичної іннервації дистального відділу товстої кишки, що є причиною розвитку мегаколона. Ці спостереження підтверджені дослідженнями А. І. Ленюшкіна (1970).
Ряд дослідників заперечують з приводу висловлювань Swenson. Так, Williams (1962) не знайшов помітної різниці в числі парасимпатических гангліїв у здорових дітей і у дітей, що страждали нейрогенной дисфункцією сечового міхура.
Ми вважаємо, що в розвитку везико-ренального рефлюксу має значення комплекс різних факторів. Основною причиною виникнення рефлюксу є вроджена функціональна і морфологічна неповноцінність нервово-м`язового апарату сечового міхура, замикальних апарату усть і нижніх цистоидеи сечоводів. В результаті фіброзного переродження м`язової стінки сечового міхура змінюється і коротшає інтрамуральний хід сечоводу, руйнується замикальний механізм усть, що також сприяє виникненню рефлюксу. Значна роль у виникненні рефлюксу при нейрогенної дисфункції сечового міхура належить високому Унутрипузирна тиску, існування якого характерно для атонической форми неврогенного сечового міхура. І, нарешті, не можна не враховувати розлад загальної уродинаміки, що спостерігається при всіх формах нейрогенного сечового міхура.
Провідним методом діагностики є рентгенологічне дослідження. При оглядовій рентгенографії визначається дефект остистих відростків (мієлодисплазія), агенезія куприка і крижів. Нами відзначена певна залежність між величиною дефекту кісткової тканини і виразністю функціональних розладів з боку органів малого тазу, в першу чергу сечового міхура. Крім цього, ступінь функціональних і морфологічних порушень залежить від рівня ураження спинного мозку. Особливо значні ці зміни при ураженні) попереково-крижового відділу спинного мозку. Свідченням цього є одне з наших спостережень.
Хворий М. Б., 15 років, поступив з приводу нетримання сечі. У 6-міс. ячном віці дитині проведена операція з приводу менінгоміелоцеле. при обстеженні
на оглядовій рентгенограмі виявлено досягає 6,5 см дефект дужок хребців »крижів. Діагноз: рефлекторна форма нейрогенного сечового міхура з повним нетриманням сечі, двосторонній везико-ренальний рефлюкс, двостороння гідронефрітіческая трансформація, явища хронічної ниркової недостатності. Тяжкі порушення з боку товстого відділу кишківника, відсутність замикальних апарату ануса змушують хворого поряд з мочеприемником користуватися калоприймач. Крім того, у хлопчика виявляються нижня спастична параплегія, остеомієліт правої п`яткової кістки і множинні трофічні виразки.
Серед рентгеноконтрастних методів дослідження особливе місце займає цистографія. При атонической формі міхур значно збільшений в розмірах, має неправильну «баштову» форму, нерідко розташований асиметрично (рис. 72). Причина асиметричного розташування сечового міхура до теперішнього часу залишається неясною (Н. Е. Савченко, В. А. Мохорт, А. Я. Питель і ін.). Через безліч дивертикулів контур міхура нерівний. Для атонического неврогенного сечового міхура характерна ригідність шийки міхура, що рентгенологічно визначається високим стоянням його нижнього сегмента. На відміну від атонической форми при рефлекторної формі (рис. 73) сечовий міхур має невеликі розміри, частіше округлу форму, нерідко спостерігається затікання контрастної речовини в розширену шийку міхура - симптом «мови».
Екскреторна урографии (включаючи інфузійну) дозволяє у більшості дітей з нейрогенної дисфункцією сечового міхура незалежно від форми виявити хронічний пієлонефрит з різним ступенем деструктивних змін - від помірно виражених проявів до різкої деформації чашково-мискової системи. У ряді спостережень має місце гідронефротична
трансформація, яка найчастіше супроводжує везико-ренальний рефлюксу і мегауретером.
При урокімографіі спостерігається порушення уродинаміки »сечового міхура і сечоводів (рис. 74). При цистоскопії визначається різко трабекулярная стінка міхура з наявністю безлічі помилкових і істинних дивертикулів і гіпертрофованої межмочеточніковой зв`язкою: є запальні зміни типу cystitis cystica, cystitis granullaris. Устя сечоводів нерідко зяють, не скорочуються. Для рефлекторної форми нейрогенного сечового міхура характерна мала ємність міхура, зяяння задньої уретри, позитивний симптом Алексєєва - Шрамма у хлопчиків.
Мал. 73. Екскреторна урограмма. Рефлекторна форма неврогенного сечового міхура з вираженою трабекулярную стінки, безліччю мікродівертікулов, лівостороння гідронефротична трансформація.
Хромоцистоскопия як тест роздільного визначення функції нирок у дітей з нейрогенної дисфункцією сечового міхура має відносну клінічну цінність, так як запізнення виділення индигокармина з усть сечоводів свідчить не про зниження функції нирок, а про порушення уродинаміки сечоводів. Достовірним методом дослідження у дітей з нейрогенним сечовим міхуром є цистоманометрія. При рефлекторної формі нейрогенного сечового міхура, яка характеризується різким підвищенням тонусу детрузора, при наповненні сечового міхура до 50-100 мл у дітей з`являється тяжкість і біль внизу живота, а Внутрішньоміхурове тиск досягає 200- 300 мм вод. ст. і нерідко перевищує шкалу цістометрію. У дітей з атонической формою нейрогенного сечового міхура, для якої характерно зниження тонусу детрумой нейрогенного сечового міхура характеризується повільним підйомом внутріпузирного тиску-при ємності міхура до 1000 мл воно не перевищує 80-90 мм вод. ст. При сфінктерометріі виявляється певна закономірність: у дітей з атопічною формою нейрогенного сечового міхура, у яких одним із симптомів є затримка сечі, тонус сфінктера підвищений, і навпаки, при рефлекторної формі відзначається виражене зниження тонусу сфінктера - до 10-20 мм рт. ст.
У схему обстеження дитини з нейрогенним сечовим міхуром поряд з загальноклінічними і спеціальними необхідно включити дослідження шлунково-кишкового тракту. У ряді випадків у дітей виявляються зміни, характерні для мегаколона.
Дослідження неврологічної симптоматики дозволяють виявити порушення чутливості і трофіки в області промежини, парез сфінктера і ануса.
Для визначення рефлекторної діяльності тазових органів застосовується тест холодної води, визначається тонус ректального сфінктера, бульбокавернозний і анальний рефлекси (А. В. Ліфшиц, 1969- Bors і Blum, 1959 С. Д. Голігорський, 1970, і ін.). Тест холодної води полягає у визначенні скорочувальної реакції детрузора у відповідь на введення в сечовий міхур 20-40 мл води при температурі 4 ° (цістометріческой дослідження).
Мал. 74. Урокімограмма. Атонічне форма неврогенного сечового міхура. «Баштова» форма міхура, виражена трабекулярную стінки, міхурово-сечовідний рефлюкс зліва. Протягом 15 хв дослідження зареєстровано два скорочення сечоводу і сечового міхура.
Бульбокавернозний рефлекс полягає в скороченні анального сфінктера при здавленні головки статевого члена. Збереження анального рефлексу визначається скороченням сфінктерів ануса при поколювання в області анального отвору.
На закінчення відзначимо, що у дітей з неврогенної дисфункцією сечового міхура різного генезу найчастішими ускладненнями є хронічний пієлонефрит, везико-ренальний рефлюкс, гідронефротична трансформація і хронічна ниркова недостатність.
У клініці дитячої хірургії Центрального інституту удосконалення лікарів і в хірургічному відділенні Інституту педіатрії АМН СРСР перебували під наглядом 28 дітей з нейрогенним сечовим міхуром різної етіології. У всіх дітей цієї групи виявлено хронічний пієлонефрит з різним ступенем деструктивних змін чашечнолоханочной системи. Одно- і двостороння гідронефротична трансформація була у 14 дітей, везико-ренальний рефлюкс - у 13, хронічна ниркова недостатність - у 12 дітей.
Необхідно відзначити, що протягом багатьох ускладнень, супутніх неврогенної дисфункції сечового міхура у дітей, в більшості своїй атиповий, що ускладнює їх ранню діагностику. Запальні ускладнення зазвичай протікають хронічно, з періодичними загостреннями. Це патогенетично обумовлена наявністю трофічних розладів. Нерідко в однієї дитини спостерігається ряд поєднаних уражень: цистит, хронічний пієлонефрит, везико-ренальний рефлюкс, гідронефротична трансформація і хронічна ниркова недостатність. Існування такої складної патології ускладнює проведення лікувальних заходів.
Летальність дітей цієї групи до останнього часу залишається надзвичайно високою - 20% (Burghele, Ichim, 1963).
