Пухлини нирок - хірургічна нефрологія дитячого віку

Пухлини нирок у дітей зустрічаються значно частіше, ніж у дорослих. На XI конгресі педіатрів в Ліоні було відзначено, що пухлини нирок становлять 20-50% від усіх злоякісних новоутворень у дітей. За даними вітчизняних авторів, пухлини нирок становлять 18,5-30% усіх злоякісних пухлин у дітей (А. В. Чаклин і ін., 1967- Г. В. Цімбаліпа-Чистовіч, 1967- М. В. Трапезникова та ін., 1968 і ін.).
Понад 95% злоякісних пухлин у дітей займає аденосаркома нирки, або пухлина Вільмса, що є дизонтогенетична пухлиною. Вона виникає в результаті раннього пороку в ембріональному розвитку нирки. Є свідчення про поєднання пухлини Вільмса з різноманітними аномаліями розвитку нирок (Н. Петрусевич, 1969- Smith, 1946 Beck е. А., 1960 McQuiggen е. А., 1969). Описані випадки поєднання пухлини Вільмса з анірідія - пороком розвитку, що полягає у природженому відсутності райдужної оболонки (Woodard, Zevine, 1969).
На користь того що пухлина Вільмса виникає і розвивається в антенатальному періоді, свідчать випадки виявлення пухлини у дітей перших днів життя і навіть у плода (А. І. Свиридов, 1935).
На думку Вільмса, пухлина відбувається з мезодермальной тканини. Частина клітин мезодерми недиференціюється, а безладно розростається, утворюючи епітеліальні і сполучнотканинні елементи. Точка зору, висловлена Вільмса, в даний час є загальновизнаною і тому все змішані пухлини, котрі становлять переважну більшість злоякісних пухлин нирок у дітей, прийнято називати пухлинами Вільмса.
Найбільш часто пухлини нирок у дітей зустрічаються у віці від 2 до 6 років, причому однаково часто у хлопчиків і у дівчаток. Переважного ураження лівої чи правої нирки не спостерігається. За даними Mothes (1966), в 7,2% випадків відзначається двобічне ураження. Пухлина Вільмса може локалізуватися в будь-якому сегменті нирки і досягати величезних розмірів, відомі пухлини вагою до 12 кг (К. А. Москачева, 1961- Л. А. Дурнов, 1967).

Пухлина, як правило, має капсулу, що відмежовує його від паренхіми нирки. Поверхня пухлини гладка або горбиста. Консистенція - тестоватая або еластична, іноді відзначається флуктуація. Пухлина складається з білої безструктурної або волокнистої тканини, що має на розрізі вид «риб`ячого м`яса». Іноді пухлина строката, складається з змінних полів белесоватой, рожево-білої волокнистої тканини, темно-червоних смужок і гладкостінних порожнин різних розмірів, заповнених прозорою рожевою або темно-коричневою рідиною. Паренхіма нирки, здавлена пухлиною, розташовується навколо неї іноді у вигляді тонкої полулупной смужки.
Пухлина характеризується швидким ростом, але досить довго залишається в капсулі. Проростаючи капсулу, вона поширюється на околопочечную клітковину і парієтальних очеревину, проростає органи заочеревинного простору.
Метастазування пухлини Вільмса відзначається в 60-80% випадків (В. Кисельов, 1969) і залежить не від величини пухлини, а від характеру її зростання. Диссеминация пухлини відбувається переважно гематогенним шляхом. Найбільш часто пухлина метастазує в легені. Метастази можуть виникнути також в регіонарних і віддалених лімфатичних вузлах, парааортальной клітковині, контралатеральної нирці, печінки, селезінці, кістках, щитовидній залозі, шкірі, яєчку, сечовому міхурі. За величиною метастази можуть досягати розмірів первинної пухлини, а за своїм морфологічною будовою вони ідентичні пухлини Вільмса.
Мікроскопічна картина пухлини Вільмса визначається її морфогенезом, і в ній завжди відзначаються епітеліальні і сполучнотканинні елементи. Крім основних типів клітин, в пухлини завжди представлена в різного ступеня вираженості фіброзна строма з великою кількістю капілярів і більш великих судин. Інколи буває ангиоматоз. Місцями строма може мати зародковий вигляд через наявність зірчастих клітин, набряклості тканини. Близько 30% обсягу пухлини складають тканини інших видів: гладкі і поперечносмугасті м`язові волокна, хрящова і кісткова тканини, нервові стовбури і т. Д. Часто зустрічаються осередки крововиливів і некрози.
У ниркової тканини на кордоні з пухлиною відзначаються значні зміни. В клубочках збільшено число клітин, капілярні петлі перестають відрізнятися. В окремих клубочках клітини стають великими і освітленим і розташовуються безсистемно. В канальцях спостерігається поступово розвивається атипизм епітелію, клітини його робляться крупніше, ядра втрачають полярність, стають гіперхромними, в них з`являються мітози (JI. А. Дурнов, 1967).
В даний час не існує єдиної загальновизнаної класифікації пухлин Вільмса. Найбільш повною є класифікація, запропонована Hardwich і Stowens і доповнена JI. А. Дурново. Вона заснована на порівнянні пухлинної і нормальної ниркової тканин, що дозволяє проводити певні паралелі між гістологічною структурою пухлини і характером перебігу захворювання. Автори розрізняють шість типів пухлин Вйльмса в залежності від ступеня диференціювання пухлинної тканини. Перший тип - пухлини, що складаються переважно з нефрогенної тканини з високою диференціюванням. П`ятий тип включає пухлини з різко вираженим атипизмом, відсутністю диференціювання. Другий, третій, четвертий типи - проміжні, з зменшується ступенем зрілості пухлинної тканини. Шостий тип - змішаний, що включає пухлини декількох типів.
Л. А. Дурнов (1967) зазначає, що пухлина Вільмса другого типу (пухлини першого типу йому не зустрічалися) - найбільш доброякісна за клінічним перебігом, рідше дає метастази і має більш сприятливий прогноз. У міру зменшення зрілості, диференціювання пухлини зростає її злоякісність, швидко виникають метастази, рецідіви- прогноз вкрай несприятливий. Таким чином, гістологічний тип пухлини Вільмса визначає характер росту пухлини, швидкість і частоту метастазування і особливості клінічного перебігу захворювання.
клініка. Початкові прояви захворювання характеризуються переважанням загальних ознак, пов`язаних з інтоксикацією організму, які прийнято позначати як «пухлинний симптомокомплекс». До них відносяться слабкість, млявість, зниження апетиту, схуднення, субфебрилітет.
Іноді відзначаються болі в животі, нудота, блювота. Описані симптоми інтоксикації мають місце і при ряді інших інфекційних і соматичних захворювань. Цим, ймовірно, пояснюється та обставина, що починають підозрювати новоутворення мало не тоді, коли вже визначається пухлина в черевній порожнині. У переважній більшості спостережень багатьох авторів виявлена пухлина в черевній порожнині виявилася першим симптомом, який змусив запідозрити пухлина Вільмса (Т. В. Дерев`янко, 1964, і ін.). Залежно від розмірів пухлина може визначатися у вигляді невеликого пухлиноподібного утворення з чіткими, рівними краями, що не зраджує конфігурацію живота, або у вигляді величезної, щільної або еластичною, з ділянками флуктуації пухлини, що викликає асиметричне або рівномірне збільшення живота. У дітей, молодшого віку в зв`язку зі слабкістю фіксуючого апарату нирки при значному її збільшенні вона може визначатися в нижніх відділах живота, іноді навіть в області малого тазу. Швидке зростання пухлини викликає здавлення сусідніх органів і тканин, іноді вона проростає сусідні органи, обумовлюючи появу нових симптомів.
Біль є пізнім симптомом зважаючи початкового експансивного росту пухлини і відсунення піддатливих тканин із закладеними в них нервовими рецепторами (А. В. Габай, 1962). Біль носить тупий характер, не має певної локалізації. При подразненні очеревини або тиску на нервові вузли і сплетення заочеревинного простору з`являються постійні або періодичні болі в животі, що носять переймоподібний або гострий характер, з іррадіацією в пахові області, стегна йди зовнішні статеві органи. При проростанні пухлиною діафрагми можуть відзначати біль в області грудної клітини.
Гематурія при пухлини Вільмса не є частим і провідним симптомом, як це має місце при пухлинах нирок у дорослих. За даними більшості авторів, гематурія виявляється у 6-20% хворих і, як правило, в запущених випадках, при величезних нерухомих пухлинах. Ця обставина пояснюється тим, що пухлина зазвичай оточена щільною капсулою, яка протягом тривалого часу відділяє новоутворення від паренхіми нирки. Поява микрогематурии і особливо макрогематурії відбувається в пізніх стадіях хвороби, при розпаді пухлини, що супроводжується руйнуванням судин (К. А. Москачева, 1961).
Підвищення артеріального тиску, що спостерігається в 75-95% випадків захворювання, обумовлене ішемією нирки, здавлює пухлиною (І. Кшецка і ін., 1968). При дослідженні крові найбільш частим і раннім симптомом є помірна анемія, однак при пухлинах великих розмірів, з наявністю метастазів анемія різко виражена. У 70% випадків відмічена прискорена РОЕ - до 50 мм на годину (Wothes, 1966). Специфічних змін формули білої крові не відзначається.
Описані випадки, коли в результаті здавлення пухлиною нижньої порожнистої вени відзначалися набряки ніг. Л. А. Дурнов (1967) спостерігав у одного хворого параліч ніг внаслідок проростання пухлиною корінців спинного мозку.
При виникненні метастазів пухлини з`являються нові симптоми. Найбільш рано метастази з`являються в легких- спочатку вони можуть не проявляти себе клінічно, а виявляються лише рентгенологічно вигляді кулястих, трикутних і іншої форми тіней, які локалізуються звичайно в верхніх частках. Поява множинних метастазів в легенях викликає кашель, задишку і інші зміни, які виявляються при перкусії і аускультації легенів, які можуть бути розцінені як прояв пневмонії. Проникнення метастазів пухлини Вільмса в печінку може супроводжуватися жовтяницею, сильними болями в животі. При пальпації звичайно відзначається збільшення печінки, поверхня її гладка або горбиста через наявність кількох вузлів пухлини. Стрімка течія цього грізного захворювання диктує необхідність виконання ряду діагностичних заходів з метою раннього виявлення цього тяжкого захворювання і проведення радикального лікування.
Діагностика. Своєчасна діагностика пухлини Вільмса багато в чому визначає результат лікування. При збиранні анамнезу важливо з`ясувати, чи є «пухлинний симптомокомплекс: слабкість, млявість, зниження апетиту, схуднення, блідість,« безпричинні »підйоми температури тіла, болі в животі, нудота, блювота. Необхідно правильно оцінити вікові фізіологічні показники. У більшості випадків діти із злоякісними пухлинами нирок виглядають старшими за свій вік (Л. А. Дурнов, 1967).
При огляді дитини необхідно провести бімануального пальпації живота, при якій можна встановити наявність незначної пухлини в початковій стадії захворювання. Пальпація не повинна бути грубою, так як вона може сприяти посиленню росту пухлини і метастазування її (Gross, 1958, і ін.).
При дослідженні крові можуть бути виявлені анемія, прискорена РОЕ, лейкоцитоз. У сечі іноді виявляються сліди крові, білок. Рентгенологічне дослідження при наявності пухлини Вільмса є основним методом, що дозволяє в більшості випадків встановити характер і обсяг поразки і визначити можливість проведення оперативного лікування. Рентгенологічне дослідження потрібно починати з оглядового знімка черевної порожнини. При великих пухлинах нирок спостерігаються нечіткість краю поперекової м`язи, сколіоз в протилежну сторону. Зсув товстої кишки наперед на бічному знімку свідчить на користь заочеревинної локалізації пухлини, а відтискування її вкінці вказує на внутрішньочеревний її розташування.
Екскреторна урографія в 80-85% дає досить повне уявлення про анатомо-функціональний стан верхніх сечових шляхів при пухлини Вільмса. При ураженні пухлиною частини нирки балія і збережені її чашечки різко деформовані. Часто вони визначаються у вигляді округлих або лінійних тіней в області нижнього або верхнього полюса нирки і в залежності від розмірів пухлини можуть перебувати в області малого тазу або під діафрагмою. Найбільш повне уявлення про анатомо-функціональний стан нирки і сечових шляхів дає інфузійна урографія. З впровадженням в практику цього методу майже повністю відпала необхідність у проведенні висхідній пієлографії, яка чревата травмою сечових шляхів і дисемінацією пухлини. З метою з`ясування розмірів пухлини і її локалізації екскреторна урографія проводиться на тлі пневморетроперитонеум, що забезпечує хорошу видимість нирок і надниркових залоз. Є повідомлення про діагностичної цінності ангіографії у дітей при пухлинах нирок (Л. А. Дурнов, З. Б. Нургалієв, 1970).
При відсутності чітких рентгенологічних даних про характер патологічного процесу (пухлина, ниркова кіста, гідронефроз) застосовують пункційну біопсію нирки, яку іноді поєднують з антеградной пієлографією (Е. Н. Остропольская і ін., 1968). Однак не завжди гістологічне дослідження допомагає встановити правильний діагноз. Якщо в типових випадках виявлення в пунктаті клітинних елементів, що відносяться до різних похідним мезодерми і ектодерми, а також епітеліальних клітин, іноді формують залози, дає підставу для діагнозу пухлини Вільмса, то відрізнити недиференційовані форми аденосаркоми нирки від інших злоякісних пухлин заочеревинного простору не представляється можливим ( С. Левіна, 1969).
Радіоізотопна ренографія (Е. В. Лівшиць, 1967), а також ультразвукове сканування, є цінними додатковими методами дослідження при пухлинах нирок (Schreck, Holmes, 1970).
Відсутність специфічних клінічних проявів пухлини Вільмса обумовлює високий відсоток діагностичних помилок- майже кожна друга людина з пухлиною Вільмса надходить в стаціонар з неправильним діагнозом (А. Ф. Звєрєв, І. М. Биков, 1962- Л. І. Сайдаліев, 1967- Ю. Н. Шелудько, Е. І. Заклівенец, 1968, і ін.).
При обстеженні дитини з підозрою на пухлину нирки виникає необхідність в проведенні диференціальної діагностики з рядом захворювань нирок, органів заочеревинного простору і черевної порожнини, що супроводжуються збільшенням розмірів нирки, а також появою пухлиноподібного освіти, що визначається пальпаторно через передню черевну стінку.
Найбільш частим захворюванням нирок, з яким необхідно диференціювати пухлина Вільмса, є вроджений гідронефроз. При неінфікованим гидронефрозе майже не виражені явища інтоксикації. Нирка пальпаторно визначається у вигляді кулястого освіти м`яко-еластичної консистенції, з гладкою поверхнею. При повній непрохідності мисково-сечовідного співустя зміни в сечі відсутні, а при екскреторної урографії визначається феномен «німий» нирки. Виділення великої кількості сечі при черезшкірної пункції нирки і дані антеградной пієлографії допомагають остаточно встановити правильний діагноз.
При поликистозе нирок відзначається їх збільшення, поверхня їх нерівна, горбиста. Значне зниження концентраційної функції нирок і виявлення характерної ячеистости паренхіми на екскреторних урограммах сприяють правильній діагностиці.
ТАБЛИЦЯ 14
Диференціальна діагностика пухлина Вільмса. І симпатобластоми (ПО К. А. МОСКАЧЕВОЙ)

Слід пам`ятати, що при нефроптоз можна промацати нирку, яка дуже рухлива і легко зміщується в підребер`ї.
При поперекової дістопіі нирка може прощупується, але вона нерухома і не зміщується. В тому і іншому випадку установці правильного діагнозу сприяє екскреторна урографія.
Значні труднощі виникають при диференціальної діагностики між пухлиною Вільмса і пухлинами надниркових залоз. Певну користь в цих випадках може принести зведена таблиця симптомів, складена К. А. Москачевой.
Для диференціальної діагностики пухлини Вільмса і неврогенних пухлин деякі автори пропонують дослідження гормонального профілю хворих. Збільшення добової екскреції катехоламінів з сечею може вважатися досить специфічним біохімічним тестом для злоякісних новоутворень неврогенного походження (А. Харченко та ін., 1969).
При ретикулосаркоме заочеревинних лімфатичних вузлів пухлина може пальпувати в безпосередній близькості »від нирки». Вона нерухома, горбиста. У деяких випадках конгломерат лімфатичних вузлів заочеревинного простору, уражених ретікулосаркоми, може бути прийнятий за пухлина нирки (Л. А. Дурнов, 1967).
Пухлина лівої нирки необхідно диференціювати зі збільшеною селезінкою при ряді захворювань крові, цирозі печінки та внепеченочной формі портальної гіпертензії. Постановці правильного діагнозу сприяють анамнестичні дані (періодична поява жовтяниці при гемолітичної анемії, шлунково-кишкові кровотечі при внепеченочной формі портальної гіпертензії і т. Д.), А також результати аналізів крові, які вказують на захворювання печінки або крові.
При диференціальної діагностики пухлини правої нирки і збільшеної печінки допомагають біохімічні аналізи крові, які свідчать про порушення білкової, пігментного та інших функцій печінки, а також рентгенологічні дослідження - екскреторна урографія і при необхідності спленопортографія.
Пухлина нирки необхідно диференціювати з пухлинними ураженнями органів черевної порожнини. Відмінною особливістю ретікулосаркоми кишечника є наявність в анамнезі ознак часткової непрохідності, які при пухлині нирки, як правило, не відзначаються.
Диференціальна діагностика пухлини нирки з кістами брижі і яєчників викликає деякі труднощі у випадках, коли вони досягають великих розмірів (займають більшу частину черевної порожнини), стають нерухомими. Пальцеве дослідження прямої кишки, рентгенографія органів черевної порожнини з контрастуванням товстої кишки киснем дозволяють визначити місцезнаходження пухлини. Екскреторна урографія має вирішальне значення у встановленні правильного діагнозу.
Незважаючи на застосування всіх доступних клінічних, лабораторних, рентгенологічних методів дослідження, в 13-20% випадків поставити точний діагноз пухлини нирки не представляється можливим (А. А. Гончаров, Т. М. Ніколаєва, 1967, і ін.). У подібних випадках вдаються до діагностичної лапаротомії, яку в разі потреби закінчують радикальною операцією. Показання до неї встановлюються на підставі результатів ревізії черевної порожнини, заочеревинного простору і експрес-біопсії.