Вазоренальна гіпертонія - хірургічна нефрологія дитячого віку

Як вже було зазначено вище, термін «вазоренальна гіпертонія» в даній роботі застосовується для позначення вторинної артеріальної гіпертонії, зумовленої патологією магістральних ниркових судин.
За даними Anedon (1968), Л. Г. Антонової (1970), хворі ренальної гіпертонією складають 9-10% всіх хворих на артеріальну гіпертонію.
На жаль, нам не вдалося виявити статистичні дані про частоту цього виду патології у дітей (більшість зарубіжних дослідників включає хворих перших 15-16 років життя в загальне число обстежених пацієнтів різного віку).
В даний час в поняття «вазоренальна гіпертонія» включається декілька різних за етіологією форм патології судин нирок. До таких форм перш за все відносяться наступні: 1) фіброзно-м`язова дісплазія- 2) атеросклеротичнеураження артеріі- 3) гіпоплазія нирки- 4) нефроптоз.

Фіброзно-м`язова дисплазія

Сутність процесу в тій стадії, в якій клініцисти в даний час діагностують наявність вазоренальної гіпертонії при фіброзно-м`язової дисплазії, зводиться до розвитку дистрофічних і гіперпластичних змін еластичної і м`язової структур судинної стінки з утворенням множинних микроаневризм і одиночних більших аневризм (Н. А. Лопаткін , І. С. Болгарський, 1971- McKusick, 1955- Hunt е. а., 1962 і ін.). Процес вражає як основний стовбур ниркової артерії, так і її розгалуження. Найбільш часто патологічні зміни виявляються в середньому відділі артерії, поразка буває локалізованим або протяжним, т. Е. Захоплює весь магістральний стовбур ниркової артерії.
Існує кілька гіпотез про причини виникнення фіброзномишечной дисплазії. Останнім часом все більше число дослідників схиляються до думки про те, що якісь ендокринні та метаболічні зміни в період вагітності або іннерваціонних-трофічні порушення викликають цю дисплазію стінки судини (В. А. Кононяченко, 1971- Wylie е. А., 1962 - Froment, 1967).
Так, Wylie з співавт. (1962), De Bakey з співавт. (1961) виявили, що в 50% спостережень фіброзно-м`язова дисплазія буває двосторонньою. Ряд дослідників (Б. В. Петровський, В. С. Крилов, 1968 А. В. Покровський, 1972, і ін.) Відзначили при цій патології розростання інтими в судинах інших органів, наприклад в артеріях брижі, селезінкової артерії, клубовихартеріях і артеріях кінцівок. Ці дані підтверджують гіпотезу про те, що фіброзно-м`язова дисплазія - системне захворювання, що викликається вродженими змінами в системі еластичної тканини. Ряд дослідників (McCormack, 1956- De Bakey е. А., 1964 і ін.) Вважають, що в основі фіброзно-м`язової дисплазії лежить запальний неспецифічний процес. Можливо, що він виникає через ураження vasa vasorum в стінках ниркових артерій і аорті (Hunt е. А., 1967).
Не можна повністю виключити і значення реологічних факторів в генезі фіброзно-м`язової дисплазії. Так, McKusick (1955) надає важливого значення механічного стресу судинної «стінки». Н. А. Лопаткін (1971) висуває положення про те, що натяг і звуження ниркової артерії при нефроптоз може привести до змін стінки цього судини за типом фіброзно-м`язової дисплазії. Експериментальна робота на собаках, поставлена колективом дослідників на чолі з Н. А. Лопаткін, підтверджує цю гіпотезу.
Однак необхідно відзначити, що етіологія фіброзно-м`язової дисплазії не ясна і з цього питання до теперішнього часу не існує загальновизнаної точки зору.
Під час гістологічного дослідження з`ясовано, що при фіброзно-м`язової дисплазії процес може локалізуватися в будь-який з трьох оболонок ниркової артерії і в періартеріальной клітковині.
При періартеріального фиброзном стенозі ниркової артерії патологічний процес локалізується головним чином в перівазальной клітковині та адвентиції судини (Б. В. Петровський, В. С. Крилов, 1968 Kroal, 1961, і ін.) Для цього виду ураження характерна коллагеновая реакція з ділянками лимфоцитарной інфільтрації плазматичними клітинами. Це має місце при ретроперитонеальном або медіастинальної фіброзі.
Найбільш докладно поразка всіх верств ниркової артерії при її фіброзно-м`язової дисплазії було досліджено Stewart з співавт. в 1970 р На підставі гістологічного дослідження судин у 201 хворого, оперованого з приводу вазоренальної гіпертонії, вони виділили чотири форми фіброзно-м`язової дисплазії.

1. Фіброплазія інтими. Ця форма характеризується круговими накопиченнями колагену, сужающими просвіт внутрішньої еластичної прошарку артерії. Усередині генового кільця можна бачити примітивні (первинні) фібробласти, по ліпіди не виявляються. Розриви і подвоєння внутрішньої еластичної прошарку частіше зустрічаються у більш молодих хворих та у багатьох випадках ускладнюються розшаруваннями. Автори спостерігали таких хворих у віці від 18 міс. до 48 років. На частку фіброплазія інтими, за даними Stewart е. А., Припадає 10% всіх фіброзних поразок.

Ангіографія виявляє гладкий, щодо вогнищевий стеноз, зазвичай в середній частині судини або його гілках. За даними авторів, цей процес у всіх випадках прогресує. У одного хворого, який переніс нефректомію з приводу великої расслаивающей фіброплазія інтими лівої ниркової артерії, через рік розвинулася різко виражена фіброплазія інтими з розшаруванням в артерії контрольної нічки. Виходячи з вищевикладеного, автори при фіброплазія інтими рекомендують раннє оперативне лікування. Якщо можливо, треба провести реконструкцію судини, так як процес може в подальшому розвинутися в контралатеральної ниркової артерії.

1. Фібромишечная гіперплазія. Це єдина форма ниркового артеріального обструктивного ураження, при якій є справжня гіперплазія клітин гладких м`язів і фіброзної тканини. У групі підлітків Stewart з співавт. (1970) спостерігали концентричне стенозирующее потовщення стінки ниркової артерії з сумішшю в різній пропорції гладком`язової і фіброзної тканини. У хворих більш старшого віку (30-45 років) автори спостерігали розрив внутрішньої еластичної прошарку дистально від фібромишечного потовщення з утворенням інтрамуральної гематоми.

Ангіографічно фібромишечная гіперплазія зазвичай нагадує гладкий стеноз ниркової артерії. Stewart з співавт. (1970) вважають, що фібромишечная гіперплазія - саме рідкісне фиброзное поразку ниркової артерії (2-3% від усіх форм). Хвороба прогресує. З огляду на, що рентгенологічно фібромишечную гіперплазію практично неможливо відрізнити від фіброплазія інтими, автори пропонують об`єднати ці дві групи. Лікування тільки оперативне.

1. Фіброплазія медії. Це захворювання зазвичай називають фібромишечной гіперплазію. Stewart з співавт. (1970) вважають, що це не так, бо істинної м`язової гіперплазії немає. На ангиограмме при фіброплазія медії видно типові «чотки». Аневризми мають більший діаметр, ніж нормальний ствол ниркової артерії. Ці четкообразние контури обумовлені наявністю ряду фіброзних кілець, відділених один від одного короткими сегментами аневризматического розширення.

Мікроскопічно виявляється осередкове витончення стінки артерії і втрата внутрішньої еластичної мембрани. Чергуються ділянки руйнування і потовщення медії. У потовщених ділянках значна частина м`язів заміщена колагеном, тому Stewart з співавт. (1970) пропонують називати цю форму патології фіброплазія медії. У тих ділянках судини, де медія стоншується, утворюються мікроаневрізми у вигляді мішечків, що вистилають тільки зовнішньої еластичної прошарком. З невідомих причин це захворювання не ускладнюється розшаруванням або розривом і не викликає тромбозу.
Поразка зазвичай велике, в більшості випадків воно захоплює 2/3 головною ниркової артерії і в 1/3 випадків поширюється на гілки ниркової артерії.
Фіброплазія медії - найчастіше з фіброзних поразок ниркових артерій (75-80% загального числа уражень). Зазвичай вони спостерігаються у жінок у віці 25-50 років, часто вражаються обидві ниркові артерії (60%). Stewart з співавт. (1970) спостерігали 41 хворого протягом від 2 до 8 років. Прогресування спостерігалося у осіб старше 40 років. Автори вважають, що ця хвороба досягає певної стадії і потім «вигорає». Вони вважають, що якщо гіпертонія при фіброплазія медії у пацієнта з`явилася недавно, хворий може благополучно перенести операцію. З огляду на те що хвороба вражає артерію на великій відстані, для реваскуляризації потрібно обхідний трансплантат. Однак якщо процес двосторонній або захоплює гілки, або гіпертонія давня, то пацієнта слід лікувати консервативно.

1. Субадвентіціальная фіброплазія. Патологоанатомічно це вузький стеноз, обумовлений манжетою з щільного колагену різної товщини, навколишнього кільцем ниркову артерію на різному протязі. При спеціальному фарбуванні можна переконатися, що поразка не виходить за межі зовнішньої еластичної прошарку і завжди вкрите интактной адвентициальной сполучною тканиною, тому Stewart з співавт. (1970) пропонують термін «субадвентіціальная фіброплазія».

На артеріограмми можна бачити картину артеріальних чіткий, але розміри самих «намистин" не більше, ніж діаметр нормальної частини посудини. Автори також відзначали значний розвиток колатералей при субадвентіціальной фіброплазія, що відрізняє цю форму вазоренальної гіпертонії від фіброплазія медії.
Субадвентіціальная фіброплазія - хвороба молодих. Уражаються тільки ниркові артерії, частіше на правій стороні. На частку цієї патології припадає від 10 до 15% всіх фіброзних поразок (Stewart е. А., 1970). У 25% спостережень поразка буває двостороннім і швидко прогресує. Автори відзначають, що в 3 з 4 спостережень, в процесі консервативного лікування, за даними ангіографії, було відзначено прогресування стенозу ниркової артерії.
Виходячи з вищевикладеного (Stewart з співавт., 1970), рекомендують у молодих хворих з важкою гіпертонією проводити оперативне лікування. Завдяки очаговому характером ураження, при субадвентіціальной фіброплазія можна провести резекцію звуженої ділянки і знову зшити посудину. Якщо ж процес захоплює і гілки ниркової артерії і доопераційні проби свідчать про значну односторонньої ниркової ішемії, то краще зробити нефректомію.
Таким чином, для фіброзно-м`язової гіпертонії характерна висока артеріальна гіпертонія, нерідко відзначається злоякісний перебіг захворювання з вираженими ураженнями очного дна.
За даними ряду авторів (Б. В. Петровський і В. С. Крилов, 1970 Myers, Johnson, 1972), над ураженої ниркової артерією іноді прослуховується систолічний шум. Асиметрії артеріального тиску не спостерігається. Остаточний діагноз може бути поставлений тільки після проведення ниркової ангіографії.
При підозрі на фіброзно-м`язову дисплазію ниркової артерії у дітей диференціальну діагностику слід проводити з гіпертонічними формами хронічного гломерулонефриту, на хронічний пієлонефрит з результатом в сморщивание, а також з альдостерон-продукують пухлинами наднирників і феохромоцитомой цього органу.
Для підтвердження висловлених положень наводимо витяг з історії хвороби.

Мал. 57. Екскреторна урограмма. Ретроперітонеум. Розміри правої нирки, будова чашечно-лоханочного апарату без особливостей (а). Розміри лівої нирки дещо зменшені (б).
Хвора Ф. Т. надійшла в хірургічне відділення Інституту педіатрії АМН СРСР 25 / II 1969 року в віці 14 років 11 міс. для з`ясування причини артеріальної гіпертонії і лікування. При надходженні загальний стан середньої тяжкості, артеріальний тиск на верхніх кінцівках 160/110 мм рт. ст. З анамнестичних даних відомо, що дитина з 2 років виховується в будинку дитини, а потім - в дитячому будинку. Стан здоров`я матері невідомо. Хвора згадує, що у віці 10-12 років вечорами у неї «як-то дивно зводило руки», але дитина нікому не говорив про це. Дівчинка фізично розвивалася задовільно, навіть займалася спортом. 21 / XI 1968 року в школі раптово втратила свідомість, впала. Навколишні відзначили сильну гіперемію особи, ритмічні коливання голови в такт диханню. Дівчинка була госпіталізована. У лікарні було вперше виміряно артеріальний тиск, яке виявилося рівним 180/130 мм рт. ст. За органам при обстеженні особливих відхилень відзначено не було. У сечі виявлено домішки білка від 0,198 до 1,98%, і були поодинокі лейкоцити і гіалінові циліндри. Біохімічні показники периферичної венозної крові були в межах норми. Набряків не було. РОЕ 35 мм на годину. Концентраційна функція нирок не була порушена (питома вага сечі, за даними проби Зимницьким, від 1010 до 1025 при загальній кількості сечі 525 мл). Протягом перебування в стаціонарі артеріальний тиск у хворої періодично підвищувався до 220/130 мм рт. ст., були різкі головні болі. Встановлено діагноз: гломерулонефрит, гіпертонічна форма.
У зв`язку з відсутністю ефекту від проведеної терапії дитина був переведений в обласну лікарню. Діагноз обласної лікарні: аномалія судин нирок, первинний альдостеронизм?
У зв`язку з тим що клінічна картина захворювання, дані загальноклінічних методів обстеження хворої в обласній лікарні та в хірургічному відділенні Інституту педіатрії АМН СРСР співпали, вважаємо за можливе підсумовувати їх.
Загальний стан дитини залишався середньої тяжкості. Періодично виникали сильні головні болі, які завжди поєднувалися з підвищенням артеріального тиску до 180-200 / 130-160 мм рт. ст. Під час підвищення артеріального тиску до 2-3 разів на тиждень хвора впадала в загальмований стан, не відповідала на питання, голова ритмічно в такт диханню гойдалася вправо. У березні 1969 р тричі відзначалися тонічні судоми м`язів кистей - кисть приймала форму «руки акушера». При відносно низькому для даної хворої артеріальному тиску (160-170 / 120-130 мм рт. Ст.) Вона часто скаржилася на болі в суглобах нижніх кінцівок, м`язові болі в області попереку.
Менструальний цикл часто порушувався - в першій половині 1969 р менструації відсутні протягом 4 міс.
Гранін серця залишалися в межах норми. Тони досить значно приглушені. Постійний акцент другого тону на легеневої артерії і аорті. Слабкий діастолічний шум на аорті і легеневої артерії (шум зафіксований і при фонографічної дослідженні). Схильність до брадикардії - при хорошому самопочутті пульс 54-60 в хвилину. Артеріальний тиск в період задовільного самопочуття справа на руці 175/130 мм рт. ст., на нозі 190/130, зліва на руці 170/130, на нозі 195/130 мм рт. ст. Шуми над черевною аортою не вислуховуються. Виявлено підвищення венозного тиску до 192-240 мм вод. ст. навіть в період задовільного самопочуття.
При тахоосціллографіческом дослідженні отримані наступні показники (див. Таблицю).

Відзначаються висока артеріальна гіпертонія, підвищення тонусу периферичних судин. Тонус центральних судин нормальний. Серцевий індекс нормальний, периферичний опір підвищено. При введенні ангіотензину підвищилося істотно тільки максимальний артеріальний тиск.
При електрокардіографічних дослідженнях дитини в період з лютого по вересень 1969 р відзначено наявність синусової брадиаритмии, уповільнення внутрипредсердной провідності, різке порушення обмінних процесів в міокарді шлуночків, подовження електричної систоли шлуночків на 0,04 с. При записи ЕКГ 30 / IX відзначені ознаки збільшення лівого шлуночка.
При періодичних оглядах очного дна в період з березня по травень виявлена ангіопатія сітківки, пов`язана з основним захворюванням. У квітні у дитини наступила короткочасна втрата зору, яка, за висновком окуліста, могла бути пов`язана з ангіоспазмом судин сітківки.
При рентгеноскопії грудної клітини відзначено незначне збільшення дуги лівого шлуночка. З боку легких відхилень не виявлено. На рентгенограмах черепа кільцеві вдавлення виражені більше звичайного в кістках склепіння, судинний малюнок посилено- канали ділятіровани, вени расшірени- турецьке сідло за формою і розмірами не змінено.
Зовнішні статеві органи без особливостей. Хвору періодично турбують різі при сечовипусканні. Сечу утримує добре. Пальпація області нирок безболісна, нирки не пальпуються. Симптом Пастернацького негативний. Набряків не було і немає.
При загальних аналізах сечі періодично виявляються домішка білка (до 0,13% 0), лейкоцити, свіжі еритроцити при скаргах на різь під час мочеіспусканія- вельми часто виявляється домішка оксалатів і уратів.
При спостереженні за добовими аналізами сечі по Аддіс встановлено, що лейкоцитурія не перевищує 2 500 000, еритроцитурія не більше 1 570 000, добова кількість білка в сечі не перевищує норми. Клітини Штернгеймера - Мальбина відсутні. Даних на користь гломерулонефриту і пієлонефриту не отримано. Діагноз: оксалатурія.
Посіви сечі з міхура і сечоводів хворий були, як правило, стерильні. При посівах сечі з міхура 30 / XI 1969 року і 4 / V 1970 р гемолітичний стафілокок висіяв, ступінь бактеріурії не перевищує 1000 мікробних тіл в 1 мл сечі. Функція нирок, за даними проби Зимницьким, протягом всього часу спостережень за дитиною залишалася цілком задовільною.
Кліренс ендогенного креатиніну коливався від 89,4 до 107,8 мл / хв. Біохімічні показники венозної крові, як правило, залишалися в межах норми. лише

Мал. 58. Ангіограма тієї ж хворий, що на рис. 57. Артеріальна фаза контрастування. Ділянка стенозу основного стовбура лівої ниркової артерії з постстенотіческое розширенням. Сегментарні розгалуження лівої і правої ниркових артерій без особливостей.
11 / IV 1969 р через 7 діб. після проведеної апендектомії, рівень залишкового азоту підвищився до 60 мг% (зазвичай цей показник для цієї хворої коливався в межах 20-30 м%).
При ізотопної ренографии з йодгіппураном-131 виявлені ішемія лівої нирки, деяке порушення секреторної і більш виражене порушення видільної функції обох нирок. Для уточнення ступеня ураження нирок і стану наднирників була проведена екскреторна урографія на тлі ретропневмоперітонеума (рис. 57). Встановлено, що розміри і контури наднирників не мають відхилень від норми. Є незначна деформація збиральної системи правої нирки і гіпотонія правого сечоводу. Розміри лівої нирки дещо зменшені. Було проведено дослідження кортикостероїдів сечі. Екскреція глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів була збільшена. Зберігалася тенденція до збільшення екскреції альдостерону, що характерно для синдрому Конна. У зв`язку з цим була проведена провокаційна проба з прийомом альдактона і гипотиазида. Прийом цих препаратів супроводжувався виміром змісту електролітів в крові і сечі, альдостерону в сечі. Проба виявилася парадоксальною - у відповідь на прийом препаратів отримано не підвищення рівня альдостерону в сечі (що характерно для альдостерон-продукують пухлин надниркової залози), а його зниження, що свідчить проти наявності первинного альдостеронизма.
Дослідження активності реніну плазми периферичної крові за методом Пікенса з співр. також не дало підстав для діагностування пухлини надниркової - активність реніну виявилася значно підвищеною - 13,1 пу / мл / год - 20 / II 1969 р при нормі 10,6 пу / мл / год.
Дослідження адреналіну (2,74 мг / 24 год), ДОФА (61,3 мг / 24 год), норадреналіну (14,4 мг / 24 год) не показали відхилень від норми.
Для виключення феохромоцитоми наднирників проведена проба з тропафеном (внутрішньовенно 1 мл препарату з одночасним вимірюванням артеріального тиску у хворої).
Помітного зниження артеріального тиску у дитини не відбулося, що говорить про відсутність феохромоцитоми. На ЕЕГ виявлено порушення функції стовбура мозку, а також функції гіпоталамуса, порушення діяльності центрів вегетативної нервової системи, діенцефального мозку. Подібні ЕЕГ в юнацькому віці спостерігаються у осіб з ендокринними вегетативними порушеннями.
Невропатологом підтверджений диенцефальний характер змін в неврологічному статусі дитини. Виникнення судом свідчить про недостатність паращитовидних залоз.
Проведене обстеження дозволило запідозрити наявність у дитини вазоренальної гіпертонії (високий рівень діастолічного тиску, підвищення активності реніну плазми периферичної венозної крові, позитивний тест Каплана). Для підтвердження цього діагнозу була проведена біопсія правої нирки напіввідкритим методом і пункційна біопсія лівої нирки.

Мал. 59. Схеми резекції стенозірованной ниркової артерії з накладенням анастомозу.
При дослідженні пунктату з правої нирки в багатьох артеріях всіх калібрів виявлені сегментарний або циркулярний фіброз, склероз інтими і гіперплазія внутрішньої еластичної мембрани. В окремих дугових і междолькових артеріях виявлено зміни, характерні для фибромускулярной гіперплазії. При вивченні пунктата лівої нирки встановлено, що кровоносні судини не змінені, лише в поодиноких дрібних артеріях відзначається потовщення середньої оболонки.
За допомогою аортографії встановлений стеноз лівої ниркової артерії у місця її відходження від аорти (рис. 58).
Проведене обстеження дозволило діагностувати двосторонню фіброзномишечную дисплазію судин нирок, стеноз лівої ниркової артерії, гіпертонію, Оксалатурія, правобічний аднексит.
У відділенні судинної хірургії (зав. - Проф. А. В. Покровський) Інституту серцево-судинної хірургії імені А. Н. Бакулєва вироблено аутовенозне шунтування лівої ниркової артерії. Післяопераційний період протікав сприятливо. Хвора до теперішнього часу відчуває себе задовільно.
Дане спостереження ілюструє труднощі при виявленні фіброзно-м`язової дисплазії судин нирок у дитини. Необхідно підкреслити, що тільки поєднання ангіографії з двосторонньої біопсією нирок дозволяє відповісти на питання, чи є ураження одно- або двостороннім.

Мал. 60. Схема реимплантации ниркової артерії в аорту.

В даний час застосовуються такі види оперативних втручань на ниркових артеріях: 1) нефректомія або резекція нирки, 2) резекція ниркової артерії з наступним накладенням анастомозу кінець в кінець, 3) резекція ниркової артерії з реімплантаціей її в аорту, 4) спленоренальний артеріальний анастомоз, 5 ) аорторенальном обхідні шунтування, 6) аутовенозного і аутоартеріальних пластика ниркової артерії.
Нефректомія. Цю операцію, на думку більшості сучасних авторів (Г. А. Ратнер, 1972- Boyd, Lewis, 1938- Buda, McAllister ea, 1970 Stewart ea, 1970), слід виконувати лише в разі неможливості провести реконструктивну операцію на ниркової артерії або при ураженні сегментарних гілок цієї судини. Слід пам`ятати, що, як зазначалося вище, фіброзно-м`язова дисплазія в 50% випадків є двостороннім процесом. Тому результати нефректомії поступаються за ефективністю результатами реконструктивних операцій на ниркової артерії. Так, Thompson після реконструктивних операцій на ниркової артерії отримав гарні результати в 83% спостережень, а після нефректомії - лише в 24%.
Більшість авторів (Г. А. Ратнер, 1972- Smith, 1948- Johnson, Myers, 1972) вважають, що при фіброзно-м`язової дисплазії слід по можливості обмежуватися резекцією нирки.

Мал. 61. Схема аорто-ренального обхідного шунтування з використанням синтетичного протеза.
Резекція ниркової артерії з накладенням анастомозу кінець в кінець. Цей вид оперативного втручання виконаємо при локалізованих ураженнях середнього відділу ниркової артерії. Наводимо схематичне зображення цієї операції (рис. 59).
Резекція ниркової артерії з реімплантаціей в аорту. Ця операція виконується при ураженні області поблизу гирла ниркової артерії. Безпосередня реконструкція судини поблизу гирла технічно складна через склеротичного ураження стінки судини. За даними Н. А. Лопаткіна і Е. Б. Мазо (1972), при фіброзно-м`язової дисплазії з локалізацією ураження в області гирла артерії частково уражається і стінка аорти, що значно погіршує віддалені результати при накладенні анастомозу кінець в кінець.
Доцільніше перетнути ниркову артерію дистальніше місця ураження і реімплантіровать її в аорту на іншому рівні в межах здорової стінки аорти (рис. 60).
Сплено-ренальний артеріальний анастомоз. При ураженні лівої ниркової артерії принципово можливе накладення сплено-ренального артеріального анастомозу. Така операція була вперше виконана з метою реваскуляризації нирки в 1949 р (цит. За Thompson). Надалі аналогічні операції виконали А. Я. Питель (1961), Н. А. Лопаткін (1969), De Bakey (1964), Spenser, Poutasse (1964) та ін.
Необхідно відзначити, що цю операцію можна виконати лише при сприятливому анатомічному розташуванні лівої нирки, лівої ниркової артерії, селезінки і селезінкової артерії. Калібри зшиваються судин повинні відповідати один одному. Хірург повинен бути впевнений у відсутності зміни селезінкової артерії.
Аорто-ренальний обхідні шунтування. Цей вид операції виконується за допомогою синтетичного протеза і має ряд переваг перед перерахованими вище операціями. Аорто-ренальний обхідні шунтування - досить ефективний метод відновлення нормального кровотоку в нирках. Великою перевагою операції є і те, що вона здійсненна при різних за своїм характером ураженнях як самих ниркових артерій, так і прилеглих відділів аорти.

Мал. 62. Схема аутоартеріальних трансплантації ниркової артерії ділянкою клубової артерії.
Одним кінцем трансплантат вшивають в сегмент ниркової артерії, розташований дистальнее місця оклюзії, іншим - в аорту або клубову артерію.
Варіанти виконання аорто-ренального обхідного шунтування представлені на рис. 61, 62.
Аутоартеріальних і аутовенозного трансплантація. Використання синтетичних протезів при виконанні реконструктивних операцій на ниркових артеріях, незважаючи на ряд технічних переваг при виконанні самої операції, викликає ряд ускладнень у післяопераційному періоді (Morris е. А., 1966- Kaufman е. А., 1968 Johnson, Myers, 1972) . Майбутнє, очевидно, належить аутоартеріальних і аутовенозного трансплантації.
Уже кілька років Freeman з співавт. (1954), Poutasse з співавт. (1956),

Мал. 63. Екскреторна урограмма. Розміри обох нирок значно зменшені, особливо зліва.
А. В. Покровський з співавт. (1972), М. Д. Князєв з співавт. (1972) виробляють заміщення ураженої ділянки ниркової артерії венозних аутотрансплантатом. Як трансплантата береться велика підшкірна вена стегна. Ділянка цієї вени січуть, вивертають для того, щоб її клапани не перешкоджали кровотоку, і вшивають на місце резецированного ділянки ниркової артерії. Згодом, за даними Mtiller-Wiefel (1971), стінка трансплантованою вени трансформується і добре витримує тиск в нирковій артерії. Ймовірність утворення аневризми досить мала.Kaufman, Lupu (1971), М. Д.
De Bakey з співавт. (1964), Князєв з співавт. (1972) та ін. Пропонують пересаджувати артеріальний аутотрансплантат, використовуючи зовнішню клубову артерію або сегмент селезінкової артерії. В даний час аутотеріальная пластика ниркової артерії - найкращий спосіб реконструкції ниркової артерії.
Дані багатьох авторів про результати реконструктивних операцій на ниркових артеріях відносяться до різноманітних захворювань, що призводить до оклюзії ниркової артерії. Як правило, фіброзно-м`язова дисплазія не виділяється як нозологічна одиниця, в зв`язку з чим інтерпретувати дані авторів про ефективність хірургічних втручань при цій патології важко. Необхідно також пам`ятати, що спостереження, що стосуються дітей, становлять лише невеликий відсоток загального числа спостережень, проведених кожним автором.
Атеросклероз ниркових артерій. Атеросклеротичні захворювання були виділені в самостійну групу вже в одній з найстаріших класифікацій, запропонованої в 1914 р Volhard. В даний час більшість авторів вважають, що атеросклероз ниркових артерій є найчастішою формою їх ураження. Так, Mooris з співавт. (1963) у 83% хворих, оперованих з приводу стенозу ниркових артерій, діагностували атеросклероз ниркової артерії. За даними Deterling (1964), в 75-80% всіх випадків вазоренальної гіпертонії поразку ниркової артерії викликається атеросклерозом, який вражає переважно чоловіків похилого та старечого віку. Однак вже описані випадки атеросклерозу у пацієнтів 20 років (Г. Г. Арабидзе, 1969- Stewart е. А., 1970, і ін.). Л. Г. Антонова (1970) обстежила 1513 юнаків і дівчат у віці від 14 до 19 років. У 40 з них була виявлена симптоматична гіпертонія, але в жодного хворого не було діагностовано атеросклероз ниркової артерії.
В даний час атеросклероз ниркових артерій виявляє тенденцію вражати молодші вікові групи. Все більше число
дослідників (З. М. Волинський, 1967- Page, Lozzarini-Robertson, 1967) визнають, що існує спадкова схильність до атеросклерозу. Так, Page і Lozzarini-Robertson (1967) пишуть: «Висока сприйнятливість до розвитку атеросклерозу при сімейних гиперлипидемиях наводить на думку, що ці метаболічні відхилення можуть бути викликані генетично і спадковість може відігравати важливу роль в індивідуальній схильності до атеросклерозу».
Двома головними факторами, важливими для розвитку атеросклеротичних уражень, є: 1) концентрація ліпідів сироватки та 2) чутливість клітин артеріальної інтими до ліпідним з`єднанням.
Атеросклеротичні бляшки, як правило, розташовуються в гирлі ниркової артерії, що не поширюючись на її стовбур. В 1/3 випадків, за даними Stewart з співавт. (1970), спостерігається концентричне поразка судини зі звуженням просвіту і руйнуванням інтими, в 2/3 спостережень - ексцентричне розташування бляшок. Іноді обструкція захоплює дистальну частину ниркової артерії або одну з її гілок. Часто спостерігаються розшаровуючі гематоми. Атеросклеротичний процес може локалізуватися в інтимі і середній оболонці артерії. Лише в рідкісних випадках атероматозні виразка проникає через всю середню оболонку артерії.
У доступній нам літературі ми не виявили повідомлень про атероматозі ниркових артерій у дітей. У зв`язку з цим вважаємо за доцільне привести власне спостереження.
Хвора Т. Ш., 10 років, поступила в хірургічне відділення Інституту педіатрії АМН СРСР 13/111 1969 році для виявлення причини артеріальної гіпертонії і лікування. При надходженні загальний стан дівчинки важкий, вона весь час лежить, АТ 220/140 мм рт. ст. Шкірні покриви бліді, з зеленуватим відтінком. В області лівої сідниці гіперемія шкіри і щільний інфільтрат до 12 см в діаметрі. Задишка. Часом з`являються напади сухого кашлю. Перкуторно і аускультативно патології з боку легень не виявлено.
Верхівковий поштовх серця різко розширено, посилений, добре видно. Межі серця розширені вліво на 1 см і вправо па 0,5 см. Тони серця приглушені, сильний шум систоли над всією поверхнею серця, розщеплення другого тону над легеневою артерією. Пульс слабкого наповнення, до 110 ударів в хвилину. При огляді та пальпації живота патології не виявлено. Печінка і селезінка не збільшені. Дизуричні явищ немає. Пальпація області нирок безболісна. Нирки не пальпуються. Симптом Пастернацького негативний. Дитина збуджений, вередує.
З анамнезу відомо, що бабуся і тітка по лінії матері страждають гіпертонією. Дитина від першої вагітності, що протікала в першій половині з токсикозом. Пологи термінові і нормальні. До 4 років дівчинка розвивалася нормально. У віці 4 років почала худнути, погіршився апетит, в аналізах сечі були виявлені якісь зміни (батьки точно не можуть повідомити, які саме, аналізи загублені) - діагностовано нефрит. Артеріальний тиск не вимірювалося. До 8-річного віку в аналізах сечі, за словами матері, змін не було. У віці 9 років дитина стала часто скаржитися на головний біль. Артеріальний тиск ні під час нападів, ні в межпріступном періоді не вимірювалося. У 1968 р виявлено протеїнурія до 0,13%, виявлені одиничні свіжі еритроцити в сечі. Вперше виміряно артеріальний тиск - 210/150 мм рт. ст. Була госпіталізована в стаціонар за місцем проживання, де перебувала на лікуванні з діагнозом: хронічний нефрит. За час перебування в стаціонарі артеріальний тиск коливалося від 200/140 до 160/120 мм рт. ст.
Артеріальний тиск на верхніх кінцівках не знижувався нижче 160/100 мм рт. ст. Під час гіпертонічних кризів воно підвищувалося до 240/160 мм рт. ст. Кризи супроводжувалися втратою свідомості. Набряків не було, лише іноді з`являлася незначна пастозність особи.
Рівень залишкового азоту стійко нормальний (25-33 мг%). Є тенденція до гіпокаліємії, диспротеинемии. Кліренс ендогенного креатиніну 20-60 мл / хв. Анемія. Непостійна гіперхолестеринемія.
Загальні аналізи сечі: транзиторна протеїнурія до 0,33%, лейкоцитурія до 10-15 лейкоцитів в полі зору. У пробі по Аддіс в 1968 р лейкоцити - 4 000000, еритроцити - 1000000- в 1969 р лейкоцити - 4 000000, еритроцити - 3 000000. Проба Зимницкого: коливання питомої ваги сечі від 1001 до 1025 при загальній кількості сечі 600-700 мл . Посіви сечі стерильні. Катехоламіни сечі без відхилення від норми. Кортикостероїди сечі від 20/111: альдостерон -13 мкг / год, ThF - 0,064 мг / год, ThE - 0,093 мг / год, F - 0,103 мг / год, Е - 0,201 мг / год, В - 0,056 мг / год.
При обстеженні очного дна в 1968 і 1969 рр. відзначені різко виражені явища retinopatia renalis.
ЕКГ від 17/03: проміжна електрична позиція серця, синусова тахіаритмія, уповільнення внутрішньошлуночкової і внутрипредсердной провідності. Дані ЕКГ говорять про підвищення електричної активності міокарда лівого шлуночка. Електрична систола подовжена на 0,08 с.
При повторному електрокардіографічному дослідженні від 24 / 1II і 8 / 1V відзначена негативна динаміка: погіршення кровопостачання міокарда і ознаки гіпокаліємії.
Вироблено тахоосціллографіческое дослідження судинної системи. Виявлено наступна динаміка.

Дуже висока артеріальна гіпертонія супроводжувалася різкими змінами функціональних властивостей артеріальних судин, про що говорить значне збільшення швидкості поширення пульсових хвиль. Пульсовий тиск високий, становить 62 при нормі 31 мм рт. ст. Серцевий індекс нормальний, периферичний опір високе. Кровотік підтримується на достатньому рівні, головним чином за рахунок значно збільшеного пульсового тиску, в меншій степені в результаті почастішання ритму серцевих скорочень.
При проведенні изотопной ренографии з йодгіппураном в 1968 р відзначено помірне уповільнення екскреторної функції правої нирки при збереженні її секреторної функції, значне зниження секреторної функції лівої нирки і уповільнення екскреції.
На урограмме через 8 хв після внутрішньовенного введення контрастної речовини зафіксована нефрограмма правої нирки. Нефрограмма лівої нирки не отримана. На всіх наступних урограммах виконалася чашечно-лоханочная система правої нирки. Відзначаються згладжена сосочків, розширення шийок чашок. На жодній з урограм не вдалося отримати виразного зображення чашечно-мискової системи лівої нирки. Лише на урограмме, зробленої через 40 хв після ін`єкції контрастної речовини, видно його плями, мабуть, в зморщеною лівій нирці. Тонус правого сечоводу знижений. Отримати контрастування лівого сечоводу не вдалося. Евакуація з правої нирки не порушена. Сечовий міхур без будь-яких особливостей (рис. 63). 14/03 під масочний фторотанового-кисневим наркозом проведено розтин абсцесу лівої сідниці - видалено близько 100 мл гною. На наступну добу самопочуття дитини помітно покращився і продовжували поліпшуватися до 20/03. Пройшли головні болі, дитина заспокоївся. Вперше за багато місяців самостійно почав сидіти в ліжку. Артеріальний тиск на кінцівках: на правій руці 240/140 мм рт. ст., на правій нозі 235/150, на лівій руці і нозі - відповідно 240/175 і 240/170 мм рт. ст. З 23/03 знову відзначено значне погіршення в стані хворий: двічі на добу блювота, сильний головний біль, ступорозное стан, АТ 280/180 мм рт. ст. Розпочато внутрішньовенне введення розчинів глюкози, Рінгера з періодичними ін`єкціями діафіллін, сінтафілліна, дибазола, сульфату магнію, лазикса з корекцією лужно-кислотного рівноваги. Невропатолог діагностував гіпертонічну кому і набряк мозку. Була проведена Ендолюмбально пункція на рівні L3- L4. Внутрілюмбальное тиск 185 мм вод. ст.

Мал. 64. Посмертна наливка аорти і ниркових судин тієї ж хворий, що на рис. 63. Різке звуження лівої ниркової артерії в області се відходження від аорти. Розміри лівої нирки значно менше, ніж правою.
Протягом наступних днів, незважаючи на проведене лікування, загальний стан дитини продовжувало погіршуватися. Блювота повторювалася майже після кожного прийому їжі і води. 3 / IV під час чергового нападу блювоти сталася аспірація блювотних мас в трахею, зупинка дихання та серцевої діяльності. Проведена інтубація трахеї, видалені аспірованим маси, зроблений закритий масаж серця. Проведені заходи дали ефект - дихання і серцева діяльність відновилися, але дитина залишалася без свідомості. З`явилися пастозність м`яких тканин в області обличчя, гипоизостенурия (максимальна питома вага сечі 1009).
З`явилися ознаки правошлуночкової недостатності у вигляді збільшення розмірів печінки. Внутрішньовенне введення строфантину і дімекаліна ефекту не дало. Протягом наступної доби наростали явища серцевої недостатності: набряки в області нижніх кінцівок, збільшення розмірів печінки, зниження рівня максимального і мінімального тиску (до 115 мм рт. Ст.). Смерть дитини констатована 15 / IV. Посмертно проведена наливка черевного відділу аорти та її гілок (рис. 64). На ангиограмме видно звуження лівої ниркової артерії в області її відходження від аорти і значне зменшення розмірів лівої нирки.
Патологоанатомічний діагноз: двосторонній хронічний гломерулонефрит із загостренням. Вторинне зморщування лівої нирки на тлі се гіпоплазії і гидронефротической трансформації. Атероматоз і атеросклероз аорти (переважно черевного її відділу). Атеросклеротична бляшка в області відходження лівої ниркової артерії, значно звужує її просвіт. Різка гіпертрофія стінки лівого шлуночка серця. Уремія, уремічний катаральний езофагіт, гастрит, коліт, катаральний трахеобронхіт, набряк легенів, м`якої мозкової оболонки і речовини головного мозку. Двостороння мелкоочаговая нижнедолевая пневмонія. Виснаження. Безпосередня причина смерті - уремія.
Наведене спостереження представляє інтерес з точки зору поєднання вродженої вади розвитку лівої нирки у дитини з подальшим її Гломерулярний поразкою і атеросклерозом аорти та її гілок.
У разі відсутності атеросклеротичного стенозу лівої ниркової артерії генез гіпертонії можна було пояснити наявністю гломерулонефрітіческого поразки і гіпоплазії лівої нирки Але існування оклюзії лівої ниркової артерії атеросклеротичної бляшкою, доведене ангиографически і підтверджене на розтині, злоякісна гіпертонія вазоренальна типу і гіперхолестеринемія дають підставу припустити, що гіпоплазія лівої нирки і атеросклероз у даної дитини розвивалися одночасно. Поява головного болю тільки в віці 9 років можна пояснити формуванням атеросклеротичної бляшки в області відходження лівої ниркової артерії і виникненням злоякісної вазоренальної гіпертонії.

Мал. 65. Екскреторна урограмма. Ділянка стенозу в тазовому сегменті. Мегауретор, гідронефротична трансформація справа.
Підрахунок юкстагломерулярного індексу в правій і лівій нирках, дослідження ступеня атеросклеротичного ураження дрібних судин нирок показали, що ступінь атеросклеротичного ураження дрібних судин лівої нирки була незначна в порівнянні з правою ниркою. При стенозировании однієї ниркової артерії з подальшим підвищенням артеріального тиску клінічно встановлено (Moritz, Oldt, 1937), що в нирці з інтактною артерією наступають зміни судин за типом артеріолосклерозу. А нирка з стенозірованной артерією як би оберігаючи від впливу гіпертонії на відміну від нирки з інтактною магістральної артерією.
Таким чином, можна припустити таку послідовність розвитку захворювання в наведеному випадку: 1) гіпоплазія лівої ниркової артерії і нирки- вроджена схильність до порушення холестеринового обмена- 2) гломерулонефріт- 3) подальше порушення обміну холестерину, ураження аорти та її гілок по типу атеросклерозу, утворення атеросклеротичного стенозу лівої ниркової артеріі- 4) вазоренальна гіпертонія- 5) загострення гломерулонефриту, ниркова недостатність.
Ми маємо в своєму розпорядженні двома спостереженнями, коли при патологоанатомічному дослідженні дітей з ренальної гіпертонією (проф. І. П. Потапова) був виявлений атеросклероз аорти та її гілок. У обох пацієнтів при морфологічному дослідженні була виявлена двостороння гіпоплазія нирок. Ми не вважаємо, що атеросклероз аорти та її гілок був першопричиною гіпертонії у загиблих дітей. Мабуть, гіпоплазія нирок приводила до значних порушень всіх видів обміну, атеросклероз аорти та її гілок розвивався одночасно з прогресуванням основного захворювання. Необхідно підкреслити роль гіпоплазії нирки в генезі ренальної гіпертонії у дітей. Такі пацієнти надходили в клініку з діагнозом: хронічний пієлонефрит, вдруге зморщена нирка. У більшості з них дійсно були клінічні прояви пієлонефриту. Питання про ренальної гіпертонії при гіпоплазії нирки буде розглянуто в наступному розділі.