Кахектіческая серце - хзсн, идиопатические миокардиопатии

     СИНДРОМ СЕРДЕЧНОЙ кахексії І «кахектіческая СЕРЦЕ»
Уже багато десятиліть тому стало відомо, що у хворих c хронічної застійної серцевої недостатністю в далеко зайшли стадіях складається комплекс симптомів і ознак, що отримав найменування «серцева кахексія» (про це знав ще Гіппократ). У 1968 р G. Burch і співавт. висунули поняття про кахектіческая серце, не співпадало з уявленнями про серцевої кахексії. Таким чином, в літературі можна зустрітися з описом двох різних станів: синдрому серцевої кахексії і кахектіческая серця.
Більшість хворих, які страждають синдромом серцевої кахексії, - це жінки зазвичай в 5-6 десятилітті життя з ревматичними пороками серця і двосторонньої ХЗСН з вираженою правобічної недостатністю. Такий же синдром можна зустріти і у дітей з важким уродженим ціанотіческім пороком серця, а також у чоловіків середнього віку, які страждають на ІХС в останній се стадії або при застійної дилатаційноюкардіоміопатії.
Клінічний діагноз не важкий, якщо ознаки застою і кахексії поєднуються у хворого. Маса тіла у такої людини на 15-20% нижче ідеальної, зникає жир з місць його звичайного скупчення, стоншується шкіра, окружність передпліччя становить лише 60-70% норми. У хворих виявляються гипопротеинемия, гіпоальбумінемія, низький рівень сироваткового трансферина, анемія, лімфоцитопенія, зниження клітинного імунітету, що встановлюється при спеціальних шкірних пробах. На ЕКГ, як правило, реєструється фібриляція передсердь з контрольованим числом шлуночкових відповідей (дигитализация) і при нормальному вольтажі комплексу QRS- нарентгенограмах можна бачити прогресуюче згодом розширення серця і легеневийзастій.
З приводу патогенезу цього стану серед дослідників немає повної згоди. Частина з них надає вирішальне значення хронічної гіпоксії тканин. Ця точка зору здається обгрунтованою, оскільки молекулярний кисень необхідний, по-перше, для біосинтезу таких речовин, як ненасичені жирні кислоти і стероїдні гормони, які беруть участь в процесах обміну речовин-по-друге, - для повного окислення харчового «палива» в аеробних дихальних ланцюгах ферментів. Клітинна гіпоксія посилює катаболізм білків, що проявляється в негативному азотистом балансі, надлишковому виділенні з сечею азотистих речовин. Гіпоксією чревной області можна пояснити розвиток у цих хворих гіпоглікемії і слабке всмоктування жирів.
Прихильники іншої гіпотези виникнення «серцевої кахексії» вирішальну роль відводять нутритивная факторів (malnutrition): анорексії, що виникає під впливом застою в печінці і шлунку, зменшення кількості прийнятих з їжею калорій і вітамінів, зниження всмоктування харчових продуктів (malabsorbtion), зниження активності ферментів і кишкових соків - все це відбувається на тлі посиленого метаболізму (у застійних серцевих хворих часто знаходять підвищення основного обміну). Буде доречним послатися на недавні дослідження, проведені за допомогою радіоактивних речовин і показали, що більш ніж у 30% хворих із серцевою кахексією є стеаторея, в порівнянні з 2% в контролі. Знижений всмоктування суміші амінокислот в порожній кишці, а також гастроентеропатіях з втратою білків неодноразово спостерігали у хворих c хронічної застійної серцевої недостатністю, а також гемодинамічні з застоєм.
Нарешті, існує точка зору про ятрогенних причини застійної серцевої кахексії (дигитализация, надмірне використання діуретиків при обмеженні харчової солі і води, видалення рідини разом з необхідними для організму інгредієнтами при парецентеза, флеботоміі, пункціях плевральної і перикардіальної порожнин).
Можна, не ризикуючи впасти в помилку, допустити, що сукупність всіх цих факторів, а не який-небудь один з них викликають стан загальної дистрофії органів (кахексії) у важкого хронічного хворого із застійною серцевою недостатністю.
«Кахектіческая серце» за своїми клінічними проявами різко відрізняється від синдрому серцевої кахексії. Його синонім - «атрофія серця» - представляється більш привабливим і виключає непорозуміння. Йдеться про прогресуюче зменшення розмірів серця, що виявляється при повторних фізичному, рентгенологічному і ехокардіографічні дослідженнях. На ЕКГ можна бачити зниження
вольтажа комплексу QRS, особливо у відведеннях I, V4-V6, зменшення вольтажу зубців Т, зокрема в відведеннях V1 і V6: вертикальне положення осі зубця Р. Такі електрокардіографічні ознаки можуть імітувати ЕКГ у хворих з хронічним обструктивним захворюванням легень, однак при її уважному розгляді відмінності стають очевидними. Генералізована анасарка і випіт в серцеву сорочку теж супроводжуються прогресуючим зменшенням вольтажу QRS, але при цих станах тінь серця зазвичай розширена.
Головна причина зменшення розмірів серця при його кахексії - зникнення епікардіального жирового шару, але, зрозуміло, не можна виключити і можливості зменшення (атрофія) самої м`язової маси серця (міокард м`який, млявий, визначається «бура атрофія»). Найважливіші ознаки кахектіческая серця, крім уже згаданих, - зникнення або явне зменшення ознак аортокоронарного атеросклерозу, низька частота інфарктів міокарда при зменшеній концентрації холестерину, p-ліпопротеїдів і тригліцеридів в плазмі крові.
Що стосується причин атрофії серця, то серед них слід назвати захворювання або стани, що викликають загальне виснаження організму: злоякісні пухлини, легеневий туберкульоз, хронічний алкоголізм, голодування різного характеру. Як видно, в розпорядженні лікаря є досить опорних пунктів для розмежування властивої серцевим хворим c хронічної застійної серцевої недостатністю кахексії від атрофії серця, не пов`язаної безпосередньо з його захворюванням.