Дихання - хзсн, идиопатические миокардиопатии
Дихання - процес значно складніший, ніж гліколіз, - включає три стадії. Перша з них - окисне освіту з пірувату ацетілкоензіма А. Саме на цій стадії починається розбіжність шляхів гліколізу і аеробного розпаду вуглеводів. В анаеробних умовах (гліколіз) пировиноградная кислота відновлюється в молочну кислоту за участю NAD • Н.
При доступі кисню піровиноградна кислота піддається окислювальному декарбоксилюванню за участю складних ферментів. В результаті і утворюються «активна» форма оцтової кислоти - ацетілкоензім А, вуглекислота і вода. Процес цей не є частиною циклу трикарбонових кислот, але він - необхідна стадія, завдяки якій вуглеводи (через піруват) потім включаються в цей цикл.
Друга стадія дихання характеризується подальшим окисленням ацетілкоензіма А в циклі трикарбонових кислот, або в циклі Кребса, який є загальним кінцевим шляхом окисного метаболізму всіх видів клітинного палива в аеробних умовах. Нарешті в третій стадії дихання відбувається перенос електронів до молекулярного кисню, що пов`язане з форсфорілірованіем АДФ і утворенням АТФ.
Уже понад 40 років відомо, що мітохондрії є «силовими станціями» клітини, які постачають енергію, необхідну для її функції. Ферменти циклу Кребса, перенесення електронів і пов`язаного з ним освіти АТ, розташовуються на внутрішній поверхні внутрішньої мембрани мітохондрій у вигляді окремих груп, або функціональних одиниць. часто званих дихальними ансамблями. У кожній мітохондрії серця міститься близько 20000 повних дихальних ансамблів.
Мал. 2. Схема тканинного дихання (по А. Ленинджер)
Відео: Фіброз і процеси старіння (Школа кардіолога 2013)
Сумарне рівняння дихання представлено нижче:
Як видно, при сполученні дихання і фосфорилювання на 1 атом кисню в органічний зв`язок залучаються 3 атома фосфору, таким чином, коефіцієнт фосфорилювання в середньому дорівнює 3 (рис. 2). У вигляді АТФ акумулюються 40-50% енергії, що звільняється в ході хімічних окислювальних
процесів- інша енергія розсіюється у вигляді тепла.
У молекулі АТФ є дві багаті енергією (макроергічні) фосфатні зв`язку-гідроліз кожної з них, тобто звільнення кожного грам-атома фосфору з органічного зв`язку в АТФ, супроводжується виділенням від 8 до 12.6-кал теплової енергії, використовуваної для м`язового скорочення. Гідроліз мікроергічсской фосфорної зв`язку (бідної енергією) дасть виділення лише 1-3 б-кал / грам-атом фосфору.
Мал. 3. Будова кардиомиоцита
Мітохондрії в кардіоміоцитах розташовуються в безпосередній близькості від міофібрил (рис. 3) - структур, які потребують АТФ. Завдяки цьому, молекули АТФ дифундують на дуже коротку відстань, щоб досягти скорочувальних елементів міофібрил. Система АТФ = АДФ діє як переносник хімічної енергії, оскільки в ході пов`язаних реакцій, що протікають зі споживанням енергії, що утворився АТФ може отщеплять кінцеву фосфатну групу і знову перетворюватися в АДФ.
Необхідно торкнутися питання і про креатинфосфатного шляху перенесення енергії в кардіоміоцитах. Ще на початку 60-х років міцно утвердилася точка зору, що прямим джерелом енергії для скорочення міокардіальних клітин служить АТФ, тоді як креатинфосфат (КФ) забезпечує головним чином «енергетичний резерв». У 70-80-х роках стали накопичуватися дані про можливості креатинфосфатного шляху перенесення енергії. Розвиваючої, зокрема, цю гіпотезу групі вітчизняних дослідників вона представляється такою (Сакс В. А., Розен Штраух Л. В., Смирнов Є.І., Чазов Є.І., 1974, 1984): в мітохондріях изофермент креатинкінази, локалізований на зовнішній стороні внутрішньої мембрани, пов`язаний з АТФ-АДФ транслоказ. Синтезована тут АТФ цей ізофермент креантінкінази переносить прямо на активний центр креатинкінази, де АТФ повністю використовується для синтезу фосфокрсатіна. У такій сполученої системі АТФ і АДФ, на думку В. А. Сакса, грають, скоріше, кофакторную роль, і кінцевим продуктом процесів вироблення енергії в мітохондріях є фосфокреатин. Останній дифундує до миофибриллам і клітинних мембран, де в локальних креатин кіназного реакціях використовується для рефосфорілірованія АДФ і синтезу АТФ на місцях його використання. Таким чином, підкреслюється анатомічна і функціональна зв`язок системи креатинкінази як з процесом окисного фосфорилювання в мітохондріях, так і з активністю міофібрил. Крім того, виявляється підсилює вплив креатинкінази на активність транспортної Натрій + -К + -АТФ-ази сарколеми. Треба зауважити, що ця цікава гіпотеза поки поділяється не всіма биохимиками і біоенергетиками.