Идиопатические кардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии
Відео: Гідроперикард собак 1
ВИЗНАЧЕННЯ ПОНЯТТЯ, ЗАГАЛЬНА XAРАКТЕРІСТІКА
Ідіоматичні кардіоміопатії (ПК) - неоднорідна! Р м па хронічних, важко протікають захворювань мнокар м. Об`єднуються неясністю їх етіології і не укладаються в відомі нозологічні рамки. Ці захворювання були відомі лікарям ще в минулому Беке, але трактування їх оидл далека від істини. У той час, коли в патології панували уявлення про запальних ураженнях серця, ІК розглядалися як різновиду миокардитов. Коли ж стала очевидною широка поширеність коронаросклероза, И К стали ототожнювати з ІХС.
Після того, як в 1958 р Т. Mattingli і співавт. сформулювали поняття про первинної хронічної міокардіальної хвороби, в різних країнах, особливо в тропічних районах Африки, Азії та Південної Америки, було здійснено велику кількість клінічних і морфологічних досліджень, які сприяли більш правильного розуміння цих незвичайних захворювань міокарда. У ті роки проблему дуже ускладнювала термінологічна плутанина. Назвемо деякі з застосовувалися тоді термінів: ідіопатична гіпертрофія серця, ідіопатична кардіомегалія, первинна миокардиальная хвороба, дифузна миокардиальная хвороба, сімейна миокардиальная хвороба, миокардиопатия, міодегенерація серця, міокардоз і ін. Читача, який побажав би ознайомитися з історією питання і ходом розвитку наукових уявлень про цих захворюваннях, чекало важке розчарування. Ймовірно, саме таку ситуацію мав на увазі один з клініцистів, який назвав свою статтю про И К «спробою витягти порядок (план) з зовнішнього хаосу».
У 60-х роках вперше намітилося зближення поглядів. Цьому, крім природного прогресу, сприяло відкриття того факту, що такі непевні захворювання міокарда поширені не тільки в економічно слабо розвинених країнах, але і в індустріальних державах Європи і Північної Америки.
На ряді міжнародних симпозіумів, проведених під егідою ВООЗ, було вирішено віддати перевагу назві «идиопатические кардіоміопатії», хоча термін «кардіоміопатія» пропонував еше в 1957 р W. Brigden. Те ж найменування рекомендувалося для використання у вітчизняній кардіологічної літературі (Мухарлямов Н. М., Богословський В. А., 1976).
Однак і в даний час це поняття не можна вважати чітко окресленим, в нього все ще нерідко вкладають рознос зміст, хоча до нього звикли і в 90-х роках становище покращилося. Якщо в 1977 році ми в своїй брошурі «Кардіоміопатії і дистрофії міокарда» без коливань цитували дотепне зауваження Я. JI. Рапопорта, Н. Я. Білоконь (1976) про те, що «створювалася реальна загроза поглинання всієї кардіопатологією терміном« кардіоміопатія », що означало б відмову від нозологічного принципу поділу хвороб
і, природно, не могло отримати підтримку, то в 90-х роках такої загрози вже начебто немає. Цим діагнозом перестали зловживати, його, можливо, застосовують навіть рідше, ніж варто було б, особливо після того, як стали відомі випадки клінічного співіснування ІК з ІХС, або з АГ. Нагадаємо, що. згідно жорсткого визначення комітету експертів ВООЗ (1963), «кардіоміопатії - захворювання міокарда невідомої етіології, які проявляються кардиомегалией і серцевою недостатністю, якщо при цьому виключено ураження клапанів серця, коронарних, легеневих судин, артеріальної гіпертензії». Тепер ми знаємо, що ці сполучення не тільки можливі, але і не такі вже й рідкісні.
Далі не можна пройти повз того факту, що термін ІК об`єднує три абсолютно різних захворювання або навіть групи захворювань, мало схожих один на одного. Подібно до того як в клініці поступово відходить на задній план перш вельми популярний термін «колагенози» і замість нього лікарі вважають за краще називати своїм іменем кожну з форм, що об`єднуються в це поняття (системний червоний вовчак, склеродермія і т. Д.), Можна очікувати, що і термін ІК втратить з часом своє загальне значення. Тут ми безпосередньо підійшли до питання про класифікацію ідіопатнческіх кардіоміопатій.
КЛАСИФІКАЦІЯ ІДІОПАТІЧЕСКІЕХ кардіоміопатії
У сучасній номенклатурі хвороб, прийнятої ВООЗ, кардіоміопатії підрозділяються на ідіопатичні форми і форми, пов`язані зі специфічною етіологією. Останні, по суті, тотожні міокардіодистрофією в Ланговском розумінні цього терміна або міодіетрофіческому кардіосклерозу, хоча Г. Ф.Лаіг цей термін намагався не вживати.
Мал. 29. Типи кардіоміопатії по J. Goodwin.
Зверху вниз: дилатационная, гіпертрофічна, рестриктивна кардіоміопатії
Очевидно також, що ураження міокарда при колагенозах, саркоїдозі, ряді інших захворювань і, особливо, при активному міокардиті не слід включати в класифікацію кардіоміопатій, хоча співвідношення між деякими идиопатическими кардиомиопатиями і міокардиту дуже складні і заслуговують спеціального аналізу, що ми і зробимо нижче.
Оскільки в даний час етіологічна класифікація І К ще не може бути розроблена, загальне визнання отримала патофизиологическая класифікація цих станів, в якій враховуються провідні гемодинамічні порушення, властиві кожній з форм І К, а також їх анатомічні особливості.
Така класифікація була розроблена J. Goodwin і С. Oakley (1972), а потім затверджена ВООЗ в 1982 р
Розрізняють такі форми (типи) І К:
- Дилатационная (застійна) кардіоміопатія (ДК).
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГК):
а) з обструкціей- б) без обструкції.
- Рестриктивна кардіоміопатія (РК).
На рис. 29 показані характерні для кожної з цих форм розміри порожнини і товщини стінок лівого шлуночка.
Треба зауважити, що в наш час в цю класифікацію можна було б внести доповнення, зокрема вказати: на існування ізольованої правошлуночкової ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії, на можливість обструкції шляхів відтоку з правого шлуночка при гіпертрофії його стінок, аритмогенну дисплазію правого шлуночка (Fonten G., 1978), нарешті, на приховані кардіоміопатії, які проявляються лише нападами шлуночкової тахікардії або порушеннями внутріжслудочкопой (АВ) провідності без явного розширення порожнин серця (Кушаковский М. С., 1992).
