Клінічна симптоматика при гіпертрофічній кардіоміопатії з обструкцією - хзсн, идиопатические миокардиопатии
ГК зустрічається у осіб різного віку, представників усіх народів, національностей та рас. Чоловіки хворіють частіше за жінок. У матеріалах нашої клініки (Новікова Т. Н.) були хворі від 5 до 62 років, їх середній вік становив 39 років, чоловіків було 58%.
Середній вік хворих, в якому з`явилися перші скарги або ознаки захворювання серця, дорівнював в спостереженнях Т. Н. Новикової 25 років. Отже, ми мали можливість з розповідей хворих і були у них медичним документам судити про клінічній картині ГК, що тривала в середньому близько 14 років.
Симптоматику цього захворювання, особливості його перебігу визначають величина і стійкість градієнта тиску в шляхах відтоку з лівого шлуночка, вираженість порушень його діастолічної функції.
За клініко-фізіологічної класифікації Нью-Йоркської серцевої асоціації розрізняють кілька стадій ГК:
- стадія - градієнт тиску у вихідному тракті лівого шлуночка не перевищує 25 мм рт. ст.- хворі в цій стадії зазвичай не пред`являють скарг;
І стадія - градієнт тиску до 36 мм рт. ст.- скарги з`являються при фізичному навантаженні;
- стадія - градієнт тиску до 44 мм рт. ст.- хворих
турбує задишка, стенокардія;
- стадія - градієнт до величин gt; 80 мм рт. ст., іноді
досягає критичних величин до 185 мм рт. ст.- в цій стадії захворювання при стійкості високого градієнта виникають порушення гемодинаміки і відповідні їм клінічні прояви.
Багато з хворих обструктивної ГК справляють враження фізично міцних, енергійних, рухливих людей. Частина з них в період ремісії, вельми характерних для ГК, продовжують займатися фізичною працею, інші активні в інтелектуальній діяльності-один з лікувалися в нашій
Швидше, цей симптом, як і деякі інші, прояв тривоги, неспокою, синдрому внутрішньої напруги, тобто мають психосоматическую основу.
Серед скарг хворих з обструктивною формою ГК велике діагностичне значення мають відчуття запаморочення (несистемне), похитування, тимчасового відключення свідомості, нарешті, непритомність. У більшості випадків ці явища вперше виникають раптово, як би на тлі повного здоров`я, в період фізичного або емоційного напруження, але вони трапляються і в покіс. Взагалі, найбільш важкі хворі, які мають градієнт тиску вже в покіс.
Така симптоматика у порівняно молодої людини без АГ, мозкового атеросклерозу, шийного остеохондрозу, анемії, уражень пульсу змушує подумати про тимчасово наступаючої гипоперфузии мозку, можливо пов`язаної зі стснозірованісм виходу з лівого шлуночка в аорту.
Інша, теж вельми характерна скарга у цих хворих - серцебиття як наслідок гіпердинамічного скорочень гіпертрофованої серцевої м`язи-часті серцебиття можуть бути проявом і тахікардії (тахіаритмії).
Деякі хворі відчувають біль у лівій половині грудної клітини, що теж може бути пов`язано з гіперконтрактільностью лівого шлуночка. У інших хворих болі локалізуються за грудиною і не відрізняються від істинної стенокардії. Вони з`являються при фізичних зусиллях або в період тахікардії (тахіаритмії). Для виникнення стенокардії є відповідні умови навіть за відсутності коронаросклероза. Йдеться про двох обставин: по-перше, про підвищену потреби в кисні різко гіпертрофованої серцевого м`яза, особливо в період навантаження, і, по-друге, про наявні в міокарді хворих ГК м`язових містків, здавлюють під час систоли і в ранній діастолі коронарні артерії , самі по собі нормальні або навіть розширені. Тим часом під час тривалих епізодів болів можуть з`являтися зміни ЕКГ, характерні для інфаркту міокарда. Такий не зовсім звичайний для ГК поворот в ході захворювання можна пояснити по-різному. Перш за все впливом надмірного фізичного або емоційного напряжснія, доводящего дефіцит кисню до низького рівня, після якого починається инфарцирование якої-небудь ділянки міокарда- від ішемії особливо страждає субендокардіальний м`язовий шар, не випадково званий ахіллесовою п`ятою серця-при масивної гіпертрофії зростає відстань, що відокремлює епікардіальние коронарні артерії від субендокарда- крім того, збільшується і дифузійне відстань для переміщення кисню від капіляра до віддалених ділянок тканинного циліндра. Інша причина виникнення коронарної-больового синдрому у деяких хворих ГК простіша: поєднання ГК і ІХС, можливість якого в наш час вже заперечувати не можна.
Особливо слід розглянути скарги хворих з ГК на задишку і інші прояви недостатності серця. У багатьох з цих хворих МО серця довгі роки залишається нормальним, і застійна недостатність кровообігу виникає лише як виняток. Однак зниження УО серця - не рідкість: як за рахунок порушення діастолічної функції лівого шлуночка, так і внаслідок вторинної мітральної недостатності. Кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку часто помітно підвищено. Тому поява у хворих відчуття нестачі повітря при фізичній напрузі слід розглядати як ознаку посилення ригідності легенів і венозного застою, В літературі останніх років є описи трансформації ГК з обструкцією в своєрідний варіант ДК. D. Маюп і співавт. (1979) вперше описали дуже невелику групу хворих з ГК, у яких внаслідок ускладнення наджелудочковой тахиаритмией розширилося серце і розвинулася застійна недостатність кровообігу. У ряді описів наводиться хронологія переходу ГК в ДК. Приблизно через 5-7 років зникає асиметрична гіпертрофія МЖП і стоншується вільна стінка лівого шлуночка, які все ще залишаються більш товстими, ніж в норме- потім приєднується дилатація серця і ознаки серцевої слабкості. Причинами цієї нетипової еволюції вважають, крім аритмій, поглиблення ішемічного пошкодження міокарда (інфаркти) або запальні ураження серцевого м`яза - міокардит, які розвиваються на тлі ГК. Ми жодного разу не спостерігали розгорнутого фіналу ДК у хворих, раніше страждали ГК. хоча окремі ознаки ослаблення міокарда нам доводилося бачити, наприклад, у ряду хворих ставали ефективними серцеві глікозиди, які раніше у них же викликали лише посилення обструкції шляхів відтоку.
Нарешті, хворі з ГК скаржаться на порушення серцевого ритму у про які ми згадували вище-їх опису присвячується окремий параграф.
Вирішальні діагностичні ознаки ГК з обструкцією досвідчений лікар знаходить при обстеженні хворого фізичними та інструментальними методами. Нерідко це трапляється при першій зустрічі з хворим, у якого захворювання більш-менш тривалий час трактувалося як ІХС або ревматизм серця.
У таких хворих, як правило, відсутні зміни забарвлення шкіри, немає синюхи. Пульс на променевої артерії сприймається як целеревідний, швидкий, хоча АТ має схильність до гіпотензії, а пульсова амплітуда АТ залишається нормальною або зменшується, що не повинно залишатися поза увагою лікаря. АТ більше знижується в постекстрасістоліческіх комплексах.
При огляді та пальпації області верхівки лівого шлуночка можуть бути виявлені не зовсім звичайні ознаки. Сильний і локальний верхівковий поштовх дещо зміщений вліво (за рахунок потовщення стінки). Слідом за першим верхівковим поштовхом долонею можна відчути другий, менш сильний систолічний поштовх, відповідний скорочення лівого шлуночка після подолання обструкції. Нерідко пальпується і Пресістоліческій рух (поштовх), що збігається за часом з активною систолой лівого передсердя і звучанням ГУ тони. Нарешті, вдається промацати рух (поштовх) в ранній фазі діастоли в момент швидкого наповнення лівого шлуночка і звучання 1 тону. Таким чином, формується подвійний, потрійний і навіть четверний поштовх в області верхівки серця - ознака майже патогномонічний для обструктивної ГК (іноді він реєструється і при вираженій недостатності аортального клапана, що поєднується з АГ). Нарешті, в 17% випадків обструктивної ГК зазначається альтернация верхівковогопоштовху, тобто чергування більш і менш сильного поштовху, що не поєднується з системним pulsus alternans (у всіх таких хворих є високий градієнт тиску вже в спокої).
При всій цінності описаних вище ознак ГК головне діагностичне значення має систолічний шум викиду, інтервальний по відношенню до незміненому Т тону- максимальне звучання шуму визначається у верхівки і в 4-му міжребер`ї зліва у грудини. Шум відрізняється великою мінливістю, він періодично зникає. що призводить до діагностичних помилок. Добре треноване вухо лікаря може вловити уривчастість цього шуму, що має другу, менш гучну фазу. Іноді в момент цієї уривчастості чується систолічний «клік» (контакт стулки мітрального клапана з МЖП). На думку Luisada і співавт. (1985), у хворих з обструктивними ГК можуть чутися (реєструватися) різні типи систолических кліків, розташованих в різних ділянках систоли. Всього ж у хворих з ГК систолические кліки визначаються в 11-17% випадків.
Мінливість систолічного шуму викиду безпосередньо пов`язана з коливаннями величини градієнта тиску, тобто ступеня обструкції, що демонструється в табл. 28. При будь-яких обставин (впливах), що підсилюють обструкцію шляхів відтоку, шум стає голосніше (рис. 42Б). Таке ж явище спостерігається і після екстрасистоли, що вказує на градієнт тиску gt; 25 мм рт. ст. Вельми часто у верхівки серця можна чути ГУ тон, який при клапанному стенозі гирла аорти зустрічається лише спорадично. III патологічний тон чується теж нерідко, іноді він створює ілюзію діастолічного шуму. Приблизно у половини хворих з ГК чується і систолічний шум мітральної недостатності, пов`язаний з I тоном- виникнення цього шуму може залежати від зсуву вперед стулки мітрального клапана, що перешкоджає його повного закритію- можливо, що митральная регургітація в частині випадків викликається звапнінням фіброзного кільця мітрального клапана , яке в момент систоли недостатньо скорочується (Кушаковский М. С., Балябін А. А., 1992). Для розмежування двох систолических шумів слід стетоскоп пересунути в ліву пахвову область.
При вислуховуванні аорти привертає увагу практично повна відсутність аортального тони розкриття клапана, вельми характерного для клапанного стенозу гирла аорти. Ослаблений систолічний шум викиду може сюди доноситися, але він явно слабкіше, ніж у верхівки. Не буває тут систолічного тремтіння, властивого клапанного стенозу
гирла аорти. Відсутні постетенотіческое розширення аорти і кальциноз аортального кільця. Приблизно у 5 ° 6 хворих чується м`який шум недостатності клапана аорти. На легеневої артерії часто визначається парадоксальне роздвоєння II тону, пов`язане з виразним подовженням періоду вигнання крові лівим шлуночком при значній обструкції шляху відтоку. Більш значна мітральна регургітація може призводити до посилення пульмонального компонента II тону.
У більшості хворих ГК немає змін в легенях, не збільшена печінка, якщо не приєднуються супутні захворювання цих органів. Зазвичай відсутні набряки і інші ознаки застійної серцевої недостатності. Наша співробітниця Т. Н. Новикова звернула увагу на поєднання обструктивної ГК з хворобою Ослера: гемангіоми виявлялися в печінці і на слизовій оболонці ротової порожнини.
Таблиця 28
Зміни градієнта тиску і систолічного шуму викиду у хворих ГК під впливом різних впливів
Як видно, градієнт в шляху відтоку і гучність систолічного шуму зростають: а) при посиленні скоротливої сили міокарда (навантаження, ізопропілнорадреналін, серцеві глікозиди і т. Д 6) при зменшенні припливу крові до серця н обсягу шлуночків (вертикальне положення тіла, маневр Вальсальви, аміл нітрит, нітрогліцерин, діуретики, почастішання серцевого ритму).
Градієнт тиску знижується, і систолічний шум слабшає при підвищенні артеріального тиску: присідання на корточках, стиснення руки, підйом догори ніг, введення норадреналіну, переливання крові і т. Д.
