Диференціальний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Диференціальний діагноз

Подібність клініки ДК і ряду інших захворювань серця, теж протікають з кардіомегалней і застійної недостатністю кровообігу, може створювати діагностичні труднощі. До числа цих захворювань слід віднести деякі форми ІХС, гіпертонічної хвороби, а також міокардит, перикардити, пороки серця і, зрозуміло, кардіоміопатії зі специфічною етіологією.
Ішемічна хвороба серця. Багато хворих з ДК - це чоловіки середнього віку, тобто особи, вельми схильні
розвитку коронарного атеросклерозу. Головна відмінність цих хворих від хворих на ІХС - відсутність у них нападів стенокардії, а також надання в анамнезі про перенесений інфаркт міокарда. Правда, близько 10% хворих з ДК відчувають болю в області серця і за грудиною, головним чином під час фізичних зусиль. Однак больовий синдром не передує серцевоїдекомпенсації, як це зазвичай буває при інфаркті міокарда або постінфарктної аневризмі лівого шлуночка, а виникає на тлі вже наявної кардиомегалии і циркуляторного застою. При розтині у загиблих знаходять різке розширення серця при добре прохідних вінцевих артеріях. Мабуть, нормальний кровотік виявляється недостатнім для такої великої м`язової маси серця.
Розпізнаванню ДК можуть допомогти і електрокардіографічні дані. Крупноочаговис зміни при цьому захворюванні зустрічаються рідко, крім того, навіть «інфарктоподобние ознаки» ще не означають істинного ішемічного інфаркту міокарда: при динамічному спостереженні тут зазвичай немає характерної для інфаркту міокарда еволюції. Значно частіше, ніж при ІХС, у хворих з ДК можна бачити поєднання блокади лівої ніжки і її передньоверхнього розгалуження. Настільки типові для ІХС атріовентрикулярна блокади різного ступеня менш характерні для ДК.
Зрозуміло, на чільне місце диференціального діагнозу повинен бути поставлений сам факт кардиомегалии з розширенням обох шлуночків і двостороннім застоєм. У переважної більшості хворих, які перенесли інфаркт міокарда, навіть ускладнився в першому періоді захворювання застійної лівошлуночковою недостатністю, після благополучного подолання гострої (підгострого) періоду немає значного розширення серця і ознак ХЗСН, тоді як при ДК вони становлять саму суть клінічної картини. Звичайно, бувають і винятки.
Йдеться про хворих з так званої ішемічної кардіоміопатією вельми нагадують хворих з ДК. Саме тут ми вбачаємо основне джерело можливих діагностичних помилок, які двічі були допущені і в нашій клініці (на 55 спостережень ДК).
Хворі з ІХС починають походити на осіб, які страждають ДК, і в тих випадках, коли у них розвивається стійка дисфункція папілярних м`язів ішемічного характеру.
У наш час діагноз порівняно легко уточнюється за допомогою ехокардіографії методу.
Високий рівень атерогенних ліпідів плазми, атеросклеротичні звуження периферичних артерій, дифузне або локальне розширення аорти роблять діагноз ІХС кращим, хоча всі перераховані ознаки не мають вирішального значення. Тепер ми знаємо, що можливі справжні поєднання ДК з ІХС, і кожне з цих захворювань виявляється властивими йому типовими клінічними ознаками.
Треба також враховувати, що хворі з ДК в середньому живуть довше, ніж особи з декомпенсованим постінфарктний кардіосклероз.
Гіпертонічна хвороба. Системної АГ надається велике, якщо не провідне, значення в розвитку хронічної застійної недостатності кровообігу. Ми вважаємо, що це положення справедливе для тих випадків, коли АГ поєднується з ІХС або цукровим діабетом, коли виникає фібриляція передсердь, якщо захворювання набуває злоякісний перебіг. У основної ж маси хворих з АГ багато років зберігається стійка компенсація кровообігу (докладно це питання розглядається нами у відповідному розділі I частини цього видання). При диференціальної діагностики клініцисту в основному доводиться зважати на три можливостями. По-перше, ідіопатична ДК, як тепер остаточно встановлено, в частині випадків (їх небагато) може поєднуватися з хронічною системної АГ послідовність подій зазвичай буває такий, що спочатку у хворого виявляються типові ознаки ДК, а АТ підвищується пізніше і стабілізується (систоло- диастолическая АГ) з типовими змінами очного дна, судин мозку, нирок. Перебіг такого складного клінічного синдрому, як правило, буває важким. По-друге, при ДК на висоті декомпенсації
можуть реєструватися минущі помірні підйоми АТ (головним чином діастолічного) - така «застійна» АГ зникає і періоді поліпшення гемодинаміки і сходження набряків.
Нарешті, по-третє, відома так звана гипертензивной гіпертрофічна кардіоміопатія старих, при якій ознаки застійної серцевої недостатності рестриктивно типу розвиваються разом з розширенням серця при наявності IV тони і гіпертрофії лівого желудочка- останнє не характерно для ідіопатичної ДК. їй властиво витончення стінок лівого шлуночка.
Ревматичні пороки серця. У літературі є описи помилково зроблених операцій хворих з ДК, у яких діагностували митрально-аортальні пороки. Нам доводилося бачити таких хворих з помилковими багаторічними діагнозами ревматичних пороків серця. В основі діагностики були дані аускультації. При цьому не береться до уваги, що при ДК дилатаційних шуми з`являються в період декомпенсації, тоді як у хворих з органічними пороками серця їх вислуховують задовго до розвитку серцевої недостатності. Крім того, при ДК успішне лікування сприяє ослабленню або зникнення шумов- шуми ревматичних пороків при ефективному лікуванні посилюються або не змінюються. Виняток становить клапанний стеноз гирла аорти, при якому в фазі декомпенсації інтенсивність систолічного шуму викиду може чітко знижуватися внаслідок зменшення УО серця. Треба також враховувати, що у хворих з ДК внутрішньосерцеві звапніння (рис. 35) зустрічаються не частіше, ніж в загальній популяції (Балябін А. А., 1991). Зрозуміло, широке використання ехокардіографії значно зменшує ймовірність помилок при розпізнаванні органічних і м`язово-дилатаційних вад серця.
Хронічний випітної перикардит. Розширення серцевої тупості, ослаблення тонів, набухання яремних вен, високе ЦВД, поверхнева пульсація тіні серця (при рентгенологічному дослідженні), гепатомегалія - всі ці ознаки випітного перикардиту можуть імітувати ДК і правобічний застій. При постановці діагнозу беруть до уваги такі нехарактерні для ексудативного перикардиту ознаки, як-внутрішньосерцеві шуми, додаткові тони.

 

Кальциноз задніх сегментів кільця

Хронічний (підгострий) міокардит

Складність співвідношенні між миокардитами і ДК, обговорення яких ми приділили увагу вище, не звільняє клініциста від необхідності точної нозологічної діагностики. До 1892 р відноситься перша вказівка на можливість розвитку у хворих хронічного міокардиту типу Фідлера, що супроводжується ХЗСН і неухильно приводить хворого до смерті. Тривалість захворювання в подібних випадках обчислюється роками або багатьма місяцями. Klein і Saphir (1969) запропонували називати його хронічним перніціозну міокардитом. Автори узагальнили інформацію, що була на той час літературу і додатково описали шість власних клініко-анатомічних спостережень. Серед хворих переважали чоловіки молодше 40 років. У всіх випадках прогресувала застійна недостатність кровообігу, хоча іноді наступала ремісія, за якої випливало чергове загострення захворювання, тобто посилення декомпенсації. Основні клінічні ознаки: збільшення серця, тахікардія, пульс малого наповнення. систолічний шум у верхівки серця, в ряді випадків шуми діастолічного періоду, що змушували думати про пороках клапанів серця, ритми галопу, стійкі до дигіталізації. Під час гістологічного дослідження знаходили не тільки ознаки запалення, але і поширений дрібновогнищевий фіброз міокарда.
Для ілюстрації наводимо одне давнє власне спостереження. Хвора Р. А., 52 років, була доставлена до нас в клініку у важкому стані для видалення асцитичної рідини. Захворюванням серця, яке трактувалося як ревматичне, вона страждала близько 6 років, за 2 роки до останньої госпіталізації перенесла емболію в судини головного мозку, що викликала стійку правостороннім геміплегію. Об`єктивні дані: шкіра блідо-ціанотичний кольору, загальна істощеніе- виражена задишка в спокої, ознаки гемипареза, на правій гомілці - трофічні виразки, набряки нижніх кінцівок і області крижів, великий асцит. Серце різко розширено, тони глухі, у верхівки - тривалий систолічний і мезодіастолічсскій шуми- акцент II тону на легеневої артерії. 

Діагноз захворювання протягом багатьох років був такий, що хвора страждала на ревматизм серця - мітральним пороком з переважанням стенозу, ускладненому хронічної застійної недостатністю кровообігу III стадії, фібриляцією передсердь, емболією мозку і т. Д.
Патологоанатомічний діагноз: хронічний продуктивний міокардит неясної етіології, розширення порожнин серця-великий організований пристінковий тромб в правому вушку. Серцева недостатність, застійне повнокров`я і ущільнення внутрішніх органів: мускатна печінка, асцит, периферичні набряки, правобічний гідроторакс- кіста в лівій півкулі головного мозку, істощеніе- трофічна виразка правої гомілки. Клапани і коронарні артерії не змінені.
В наші роки, ймовірно, замість ревматичного пороку, була б діагностована ДК, але це не врятувало б нас від помилки діагностики. Дійсно, не можна не помітити велику схожість, якщо не ідентичності, клінічної картини хронічних перніціозну миокардитов і ідіопатичною ДК. Чи є можливості для розмежування цих станів в клінічних умовах? Чи існують принципові морфологічні відмінності між ними, особливо якщо взяти до уваги відому гіпотезу про вірусно-імунологічному генезі ДК?
В даний час все ще важко дати цілком задовольняють відповіді на ці питання, і, мабуть, не випадково деякі авторитетні дослідники об`єднували хронічні міокардити і ДК в одну класифікаційну групу (Теодорі М. І., 1974). Навіть використовуючи сучасні морфологічні методи дослідження, не завжди можна з упевненістю висловитися, чи є в кожному конкретному
випадку запальне або дистрофічне (ДС1 оперативне) пошкодження серцевого м`яза, доречно нагадати про «-паренхіматозном міокардит, запально-алергічна природа якого не викликає, здається, сумніви, незважаючи на відсутність ознак проміжного запалення міокарда (Вайль С. С. Рапопорт Я. Л. ). Подальшу освіту в ньому дрібних рубців відбувається, крім іншого, і за рахунок так званого бесклеточного склерозу (Вихерт А. М., Данилова К. М.).
З іншого боку, добре відомо, що будь-який дистрофічний, дегенеративний процес може супроводжуватися вторинної інтерстиціальної клітинної реакцією, повністю імітує первинне запалення міокарда, тобто міокардит. Нагадаємо, що «... пошкодження міокарда, викликані різними експериментальними прийомами, характеризуються стереотипними змінами міокардіальних клітин» (Целларіуса Ю. Г., Семенова Л. А., 1972), а також: «Ми дотримуємося тепер такої думки, що проводилася до цього часу чітка межа між дегенерацією і запаленням дійсно не може бути виявлена »(Gabler G., 1965).
Очевидно, що диференціальна діагностика термінальній стадії хронічного перніціозну міокардиту і ідіопатичною ДК буває вкрай важкою як в клінічному, так і в морфологічному плані (Виноградов А. В., Мухарлямов Н. М., Сумароков А. В., Моісеєв В. С., Алмазов В.А., Чірсйкін JI. В.).
Чи означає це, що слід відмовитися від спроб диференціювати ці стани? Ми вважаємо, що такий шлях суперечив би основної лінії розвитку клінічних знань - поглибленого аналізу хоча і східних, але все ж різних патологічних процесів.
До діагнозу «хронічний перніціозну міокардит» слід схилитися в тих випадках, коли є анамнестичні вказівки на зв`язок між ураженням серця і інфекційним захворюванням, особливо вірусним (лихоманка, пронос, висипу, міалгії і т. Д.), Якщо протягом хронічної хвороби серця, в період її загострень, виявляються загальні ознаки активації запалення (прискорення ШОЕ, еозинофілія, палички-ядерний зсув лейкоцитарної формули, лейкоцитоз, гіперальфа- і гамма-глобулинемия.

Велике значення надається реакцій хворою на лікування глікокортикоїди, цитостатиками антилімфоцитарними глобуліном. У жодного з 55 хворих з ДК ми не спостерігали сприятливого ефекту у відповідь на таке лікування. При міокардитах нерідко, зовсім не завжди (!), Вдавалося домогтися поліпшення або навіть ремісії. Патологоанатом при диференціальної діагностики, звичайно, бере до уваги інтенсивність клітинної інфільтрації, серозного набряку та інших ознак запалення на тлі некротически дегенеративних змін паренхіми і мелкоочагового фіброзу. Діагноз міокардиту стає більш достовірним, якщо виявляються і ознаки перенесеного перикардиту (вірусний миоперикардит).