Клінічна симптоматика при дилатаційноюкардіоміопатії - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Цей найбільш поширений тип ідіопатичною кардіоміопатії зустрічається у осіб обох статей і в будь-якому віці. Частіше хворіють чоловіки молодих і середнього віку. Серед спостерігалися нами (здебільшого спільно з Р. А. Узілевской) хворих близько 69% становили чоловіки у віці від 40 до 75 років (переважали особи 40-55 років) - вік жінок коливався від 50 до 69 років. Згідно з наявними в літературі даними, серед дітей 60% хворих з ДК були хлопчики і тільки 40% -девочкі- їх середній вік до моментgt; постановки діагнозу дорівнював 9,6 ± 4,4 року, а середня маса тіла - 31,9 ± 13,3 кг.
Під час бесіди з хворим не завжди вдається отримати достовірні відомості про початок захворювання, оскільки деякий час збільшення лівою шлуночка може залишатися безсимптомним, хоча шлуночкові дисфункції в цьому періоді можуть бути виявлені за допомогою неінвазивних проб.

Зазвичай же в момент, коли хворий звертається до лікаря за порадою або за допомогою, у нього вже є виразні ознаки слабкості серця в різних її проявах: від задишки при фізичних зусиллях до ортопное, нічний пароксизмальної задишки, набряків, гспатомегаліі і т. Д. ( у 60- 70% хворих).
Іноді першими ознаками ДК бувають перебої, непритомність, напади серцебиття (екстрасистоли, фібриляція передсердь, шлуночкові тахікардії та ін.), За якими незабаром слід декомпенсація (до 24% випадків). У деяких хворих захворювання «починається» з тромбоемболічнихускладнень. Нарешті, близько 10% хворих скаржаться на загрудінні болю, що відображають субендо кардиальную ішемію, пов`язану з гіпоперфузією міокарда і підвищеною потребою в кисні розширеного і гіпертрофованого серця. За матеріалами клініки Мейо, до моменту постановки діагнозу 73% хворих мали симптоми застійної серцевої недостатності, 4% - вказівка в анамнезі на системні емболії. Відповідно до іншої статистикою, мозкові інсульти при ДК зустрічаються в 2% випадків.
Що стосується функціонального класу (за Нью-Йоркської асоціації серця) серцевої недостатності, то він коливається у хворих від I до IV- переважають хворі з III- IV класом. Однак ряд пацієнтів на початку захворювання зберігають здатність виконувати фізичну роботу, навіть ті, у кого вже є значне зменшення ФВ лівого шлуночка (до 20-30%, при нижній межі норми 55%). У цьому факті ще раз проявляється відсутність кореляції між показниками лівошлуночкової функції в спокої і можливостями хворого переносити навантаження.
При обстеженні хворих, як правило, визначаються ознаки застійної недостатності кровообігу від лівошлуночкової до двосторонньої.
Наповнення артеріального пульсу зменшено, альтернирующий пульс визначається у найважчих хворих, регулярність пульсу порушують різні аритмії і блокади- систолічний АТ може кілька знижуватися, діастолічний підтримується на рівні 80-90 мм рт. ст.
У верхівки серця можна чути глухий 1, рідше нормальний- 1 тон роздвоюється при блокаді правої ніжки пучка Гіса, а також при значному розширенні шлуночків.
У 40 - 80% хворих можна вловити III патологічний тон, а в більш важких випадках - протодіастолічсскій ритм галопу. На нашу думку, відсутність діастолічного ритму галопу на тлі застійної недостатності кровообігу, швидше, слугує одним з аргументів проти діагнозу Д К. У 20 - 60% випадків ДК вдається почути IV тон, який у цій категорії хворих часто вказує на підвищення КДД в лівому шлуночку . Акцент II тону на легеневої артерії виражений не різко, в разі повної блокади лівої ніжки виникає парадоксальне роздвоєння II тону (слабшає під час вдиху, посилюється на видиху). Часто у верхівки, в четвертому міжребер`ї зліва у грудини відзначається тривалий систолічний шум. Цей шум мітральної регургітації крові пов`язаний з розширенням мітрального отвору або з так званої дисфункцією папілярних м`язів (при розширенні лівого шлуночка папілярні м`язи відходять разом зі стінками, відтягуючи всередину стулки, які не замикаються). Розширення мітрального кільця розглядається як ознака, особливо характерний для ДК. Систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана, чутний справа біля основи мечоподібного відростка, посилюється під час вдиху і супроводжується появою позитивного венного і печінкового пульсу. Значно рідше формуються функціонально - м`язові шуми діастолічного періоду-грюкати характеру мезодиастолический шум (після III тону) функціонального мітральногостенозу, ніжніший мезодиастолический шум функціонального стенозу отвору тристулкового клапана і протодиастолический шум відносної недостатності клапанів аорти. Мезоліастоліческій шум можуть імітувати зближені III і IV тони. Мітральний щиголь, як правило, відсутня. Порівняно рідко розвивається легенева гіпертензія із систолічним шумом вигнання в другому міжребер`ї зліва у грудини, легеневим тоном вигнання і діастолічним шумом легенево-артеріальний регургітації.
Всі ці згадані звукові явища н е у с т о ї год і в и: вони наростають при посиленні декомпенсації і дилатації серця і слабшають при поліпшенні компенсації.
Ознаки застійних явищ в легенях варіюють в залежності від стадії хронічної застійної серцевої недостатності: від притупленного тимпаніту в ніжнезадніх відділах легких, де майже постійно чуються дрібно- та среднепузирчатие хрипи середньої звучності, до стегнової тупості справа при накопиченні серозної рідини в правій плевральній порожнині. В області тупості ослаблене везикулярне дихання може змінитися неголосним бронхіальним диханням, що доноситься при значному накопиченні транссудату.
Під час нападів ядухи площа поширення вологих хрипів розширюється знизу доверху (набряк легенів, нічна пароксизмальна задишка). Ряд хворих з ДК, яких ми спостерігали, неодноразово надходили в клініку в стані гострого альвеолярного набряку легень.
Ознаки двосторонньої застійної серцевої недостатності (розширення яремних вей, підвищення ЦВТ, гепатомсгалія, периферичні набряки) спостерігаються в момент постановки діагнозу ДК у 1/3 хворих. При збільшенні печінки, як правило, визначається гепатоюгулярний рефлюкс (набухання яремних вен при натисканні на збільшену печінку), іноді відзначається позитивний печінковий пульс: вільної рідини в черевній порожнині зазвичай буває небагато. У важких випадках набряки поширюються на стегна, хрести зарезервовано, передню черевну стінку, грудні залози у жінок і т. Д., Наростає ціаноз.
Особливо слід характеризувати епізоди емболії, які складають найважливіший елемент клінічної картини у хворих з ДК. За нашими спостереженнями, це - дуже часто ускладнення, що приводить хворих до загибелі. Особливо несприятливий вплив надають повторні інфаркти легенів.
а також інфаркти нирок. За даними клініки Мейо, емболії реєструвалися у 33% хворих ФП і тільки у 14% хворих, що зберегли синусовий ритм. При раптовому погіршенні стану хворого, несподіваному учащении серцевого ритму, зменшення діурезу, появі іктерус-ціанозу слід перш за все подумати про інфаркт-пневмонії, а й звичайні пневмонії теж нерідко вражають застійне легке.
У табл. 23 узагальнені дані про частоту різних клінічних симптомів (ознак) ХЗСН у 55 загиблих хворих з ДК, що спостерігалися нами в основному спільно з Р. А. Узілевской (всі випадки ДК були підтверджені на секції і при гістологічному дослідженні).
Таіліца 23
Клінічна симптоматика у хворих з ДК