Склеродермия стравоходу - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки
Стравохід уражається при склеродермії частіше інших органів травного тракту [Араблінскій В. М., 1972- Гребенева Л. С, 1977]. Частота ураження залежить від стадії захворювання. Так, А. І. Саваровскій і Л. С. Гребенева (1975) при I стадії захворювання поразку стравоходу відзначили у 68%, при II - у 89%, при III - у 100% хворих.
Провідними симптомами ураження стравоходу склеродермией є дисфагія, печія, відрижки і болі в епігастральній ділянці, що посилюються в горизонтальному положенні, болісне розпирання за грудиною. Біль часто іррадіює за грудину, в глотку і супроводжується кислою відрижкою. Блювота виникає після кожного прийому їжі і при спробі лягти навзнак. Поява проносів, метеоризму і схуднення свідчать про залучення в процес інших відділів шлунково-кишкового тракту [Cohen S. et al., 1980]. Такі хворі втрачають за рік до 20 кг маси тіла, шкіра обличчя, грудей і кінцівок бліда, обличчя має одутлуватий вид. Рухи голови і пальців стають утрудненим, приєднується синдром Рейно, який протягом тривалого часу може бути єдиною ознакою захворювання [Cohen S. et al., 1980].
Клінічна картина ураження стравоходу буває більш бідна, ніж морфологічні зміни в ньому, що пояснюється повільним розвитком патологічного процесу в стравоході і адаптацією хворих до даного стану [Довжанський С. П., 1979].
Ранніми рентгенологічними ознаками ураження стравоходу при склеродермії є ослаблення перистальтики, езофагоспазм, уповільнене просування рідкої контрастної маси по стравоходу в вертикальному положенні хворого (до 20 з замість 7 з в нормі), утруднене звільнення стравоходу від контрастної маси в горизонтальному положенні хворого і відсутність формування епіфренальние ампули . При цьому кардіальний жом функціонує нормально, рельєф слизової не змінений. При перекладі хворого з горизонтального положення у вертикальне відзначається затримка повітря і барієвої суспензії. Перераховані ознаки дозволяють запідозрити ураження стравоходу навіть при відсутності шкірних проявів захворювання [Довжанський С. І., 1979]. З плином часу розвивається рефлюкс-езофагіт [Del Genio A. et al., 1981]. У пізній стадії захворювання наступають розширення стравоходу, атонія його стінки, звуження абдомінального відділу і затримка контрастної маси в стравоході понад 30 хв як в горизонтальному, так і у вертикальному положеннях. Контрастна маса накопичується над кардіо і невеликими порціями надходить в шлунок.
Для розпізнавання ранніх стадій склеродермії стравоходу застосовуються стравохідна манометр і Езофаготонокімографія. Ослаблення перистальтичні хвилі і передавальної пульсації може мати значення для оцінки патологічного процесу в динаміці [Del Genio A. et al., 1981].
При ендоскопічному дослідженні стравоходу виявляються його розширення, рефлюкс-езофагіт, а в далеко зайшли стадіях- виразки і ерозії [Гусєва Н. Г., 1975]. Описано масивні кровотечі на грунті виразкового езофагіту, освіта свища між стравоходом і плевральної порожниною і рубцеве звуження дистального відділу стравоходу внаслідок виразкового езофагіту. Звуження дистального відділу стравоходу при склеродермії відрізняється від кардіоспазм тим, що при склеродермії кардіальний жом зяє, а при кардіоспазме він закритий. Крім цього, при склеродермії звуження стравоходу розташовується на 4-5 см вище діафрагми, а при кардіоспазме - на її рівні.
Постійними ознаками склеродермії вважаються невелика еозинофілія, тромбоцитопенія і гіперпротеїнемія.
лікування поразок стравоходу при склеродермії в більшості випадків консервативне і включає: дієтичний режим, проживання в сухому і теплому клімате- при швидкому прогресуванні процесу призначаються преднізолон, делагіл, резохин, лидаза [Meige W., Mensing H., 1981]. Широке застосування знаходить D-пеніциламін - препарат, що попереджає відкладення колагену. При наявності осередкової інфекції призначаються антибіотики. В останні роки практикується лікування так званим тотальним парентеральним харчуванням, при якому виключається прийом їжі через рот. Деякі автори проводять парентеральне харчування протягом тривалого часу амбулаторно і в домашніх умовах.
Хірургічне лікування показано при повній непрохідності стравоходу і зводиться до резекції стравоходу або кардіального відділу шлунку.
Прогноз при склеродермії надзвичайно серйозний, протягом 5 років живуть 50% жінок і 40% чоловіків. Хворі з ураженням печінки і нирок, як правило, гинуть протягом першого року захворювання.
