Саркоїдоз шлунка і дванадцятипалої кишки - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки
Саркоїдоз, або хвороба Бенье - Бека-Шумана, є системним туберкулоидной структури захворюванням, яке багатьма вченими відноситься до групи ретікулези. У патогенезі захворювання надається значення аутоімунних процесів, конституціональної схильності. В рамках поліетіологічною теорії надається значення мікобактерій [Давидовський І. В., 1958 Колесов А. П. та ін., 1964- Рабухін А. Е. і ін., 1975]. Частота виявлення саркоїдозу в різних країнах коливається від 0,88 до 18 осіб на 100 тис. Населення. При саркоїдозі найбільш часто в процес втягуються медіастинальні і периферичні лімфатичні вузли, легені, печінка, селезінка, шкіра та інші органи. Серед цих хворих ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається приблизно в 5%, шлунка - в 1%. Захворювання вражає людей про вік від 20 до 40 років, однаково часто осіб обох статей.
Мал. 23. Саркоїдоз шлунка (по V. McKusick, 1953).
а - саркоідние гранульома (ув. 250) - 6 - слизова оболонка (ув. 100) инфильтрирована лімфоцитами і плазмоцитами.
Морфологічним субстратом саркоїдозу є туберкулоідная гранульома, що складається головним чином з епітеліоїдних клітин, кровоносних судин і одиничних гігантських клітин. По периферії гранульоми визначається тонкий вал з лімфоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин і колагенових волокон (рис. 23, а, б). У саркоїдозні горбках, на відміну від туберкульозних, не буває вогнищ казеозного розпаду.
Початковим місцем локалізації гранульоми при саркоїдозі шлунка і дванадцятипалої кишки є слизова оболонка.
Хвороба, періодично загострюючись, може тривати багато років при відносно задовільному стані хворого. Поразка шлунка не має характерних клінічних ознак- воно може проявлятися на тлі поразки інших органів, а може бути у вигляді локалізованої форми, коли в інших органах зміни ще не виявляються.
Саркоїдоз може проявитися в шлунку у вигляді пухлини.
Т. Thomas і співавт. (1972) повідомив про чоловіка, 50 років, який поступив зі скаргами на болі в епігастральній ділянці, блювоту і схуднення. Сім років тому у хворого з`явилися збільшені лімфатичні вузли, гепатоспленомегалія. Лікувався преднізолоном. При надходженні рентгенологічне дослідження шлунка показало великий дефект наповнення з нерівними контурами в субкардіальному відділі. На операції виявлені щільна, горбиста пухлина шлунка, збільшені регіонарні лімфатичні вузли. При біопсії одного з вузлів виявлено саркоїдоз. Проведена резекція шлунка. Дослідження препарату підтвердило саркоїдоз Бека. Через 7 років після операції патології з боку шлунково-кишкового тракту не виявлено.
Саркоїдоз шлунка може проявлятися у вигляді поширеного поліпозу. При цьому необхідно проявляти більшу обережність у діагностиці та зупинятися на ньому з упевненістю тільки при наявності генералізованого процесу в інших органах. У ряді випадків захворювання може ускладнюватися гастродуоденальних кровотечею і стенозом вихідного відділу шлунка і дванадцятипалої кишки. При цьому макроскопічно відрізнити це захворювання від скірозний або полиповидной форми раку практично неможливо.
Правильний діагноз саркоїдозу шлунка і дванадцятипалої кишки часто можна поставити лише після гістологічного дослідження. Рентгенологічна картина саркоїдозу шлунка і дванадцятипалої кишки проявляється то як стенозуючий рак антрального відділу, то як виразка. Гастроскопіческі в шлунку майже ніколи не спостерігається типових гранулем, так як вони рідко бувають великих розмірів і стають видимими тільки при утворенні конгломератів.
При диференціальної діагностики саркоїдозу шлунка, нагадує скірр, слід враховувати поширення процесу на дванадцятипалу кишку, що не характерно для раку (рис. 24). Нерідко і гістологічна діагностика виявляється дуже важкою. І. Б. Зузакова (1968) повідомляє про саркоідоподобние зміни в ракових пухлинах шлунка і регіонарних лімфатичних вузлах. З 83 резекцій шлунка з приводу раку автор спостерігала саркоідоподобние реакцію 4 рази: 2 в самої пухлини і 2 - в регіонарних лімфатичних вузлах. Слід пам`ятати про особливості морфологічних змін у самому шлунку. Дистальна частина його зазвичай буває потовщеною, серозна оболонка - шорсткою. Слизова наче посипана сагова зернами, які часто приймаються за карціноматоз брюшіни- вона темно-червоного кольору, з ділянками крововиливів. В області малого і великого сальника виявляються численні лімфатичні вузли коричневого кольору.
Мал. 24. Рентгенограма шлунка, ураженого саркоидозом (по P. Deenitchine et al., 1978). Пояснення в тексті.
При диференціальної діагностики з туберкульозом шлунка слід вказати на негативні дані туберкулінових проб присаркоїдозі в той час як при туберкульозі шлунка проби Манту і Пірке бувають позитивними у 90% хворих [Гусейнов Г. К та ін 1984]. Крім того, в саркоїдозні гранулеме ніколи не буває казеозного розпаду.
Лікування хворих саркоїдоз шлунка і дванадцятипалої кишки недостатньо розроблено. Хірургічне лікування застосовується при ізольованих формах захворювання а також при масивних кровотечах, порушенні прохідності шлунка і дванадцятипалої кишки, при наявності виразки, що не піддається консервативної терапії. Як правило, хірургічне втручання зводиться до резекції шлунка.
Консервативне лікування застосовується при ураженні шлунка в поєднанні з системним процесом і при відсутності ускладнень. Найбільш ефективним вважається лікування преднізолоном в комплексі з дієтою, багатою повноцінними білками, обмеженням солі, препаратами калію, вітамінами і анаболічними гормонами [Рабухін А. Е. і ін. 1975].
Прогноз при саркоїдозі не ясний. Хірургічне лікування локалізованих форм саркоїдозу шлунка і дванадцятипалої кишки дає сприятливі віддалені результати. При системному ураженні багатьох органів хворі вмирають найчастіше від печінкової недостатності, ураження нирок, центральної нервової системи та серцево-легеневої недостатності.
