Справжня гігантська дванадцятипала кишка - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки
Мегадуоденум - збірне поняття, що об`єднує вроджене збільшення дванадцятипалої кишки і вторинне її розширення в результаті різних зовнішніх механічних факторів. Справжня гігантська дванадцятипала кишка, про яку йтиметься, не є результатом розширення внаслідок механічної перешкоди. Розрізняють агангліозную форму захворювання внаслідок вродженого недорозвинення інтрамуральних парасимпатичних вузлів і придбану форму внаслідок ураження тих же вузлів на грунті авітамінозу, травми та ін. [Макоха Н. С, Клеєр P. K-, 1975]. При вродженої істинної гігантської дванадцятипалій кишці спостерігається розширення кишки без зон звуження, а також спадкова схильність. Описані випадки цього захворювання у декількох членів однієї сім`ї, причому в ряді спостережень воно поєднувалося з розширенням стравоходу, доліхосігмой і ін. [Kus H. et al., 1965]. Деякі автори навіть вважають, що вроджену гігантську дванадцятипала кишка обов`язково поєднується з мегаколоном [Anderson F., 1974]. Мегадуоденум розвивається в результаті паралічу рухової функції дванадцятипалої кишки або внаслідок частого спазму тонкої кишки дистальніше дуоденально-еюнальной складки [Fischer Hi, 1960]. Дванадцятипала кишка при цьому стає атрофичной, на окремих її ділянках виявляються дистрофічні зміни і гіперплазовані залози. Судини слизового і підслизового шарів дифузно інфільтровані круглоклітинна елементами. А. П. Мірзаєв (1976) на підставі неірогістологіческіх досліджень встановив, що реактивні і дегенеративні зміни в нервових волокнах міжм`язового (нервового) сплетення дванадцятипалої кишки тим значніше, чим більше виражені розширення і атонія кишки. У Бразилії це захворювання пов`язують з вегетацією Tripanosoma cruzi [Faegenburg D., Bosniak M., 1962].
Хронічна функціональна непрохідність дванадцятипалої кишки може бути ускладненням церебрально-ендокринного виснаження. А. С. Альтшуль (1968) вважає, що в патогенезі цього захворювання важливу роль відіграє ураження гіпоталамічної області. Причиною необструктивного мегадуоденум може бути вісцеральна склеродермія, яка часто поєднується з шкірними симптомами [Anderson F., 1974]. При склеродермії з ураженням дванадцятипалої кишки спостерігаються атрофія її м`язового шару, розростання і гиалинизация підслизової сполучної тканини навколо дуоденальних залоз, але слизова оболонка залишається нормальною [Гусєва Н. Г., 1975].
Істинний мегадуоденум, як уже згадувалося, є рідкісним захворюванням. У дітей при даній патології розвивається клінічна картина часткової високої кишкової непрохідності. При цьому блювота з домішкою жовчі може з`явитися як в перші дні життя дитини, так і в більш пізні терміни. Загальний стан цих дітей зазвичай страждає мало, і вони розвиваються відносно добре [Долецкий С. Я., Пугачов А. Г., 1968].
У дорослих симптоматика істинного мегадуоденума характеризується шлунковим дискомфортом, відчуттям важкості в надчеревній ділянці після їжі, нудотою і блювотою. Болі в епігастральній ділянці спочатку носять періодичний характер, а потім стають постійними. Втрата апетиту, наростаюча слабкість, схуднення наступають в пізній стадії захворювання.
Іноді першим проявом мегадуоденума є раптовий профузний пронос. Описані випадки важкого перебігу хвороби з великим дефіцитом вітаміну B12 і поліневритом, що пояснюється порушенням всмоктування фолієвої кислоти в результаті розмноження бактеріальної флори в розширено »дванадцятипалій кишці [Matzen P. et al., 1974].
При обстеженні хворих створюється враження про тривало існуючому стенозі дванадцятипалої кишки виразкової етіології. На оглядовій рентгенограмі в шлунку видно у великій кількості рідина і газ. Справа під тінню печінки виявляється горизонтальний рівень рідини з газовим міхуром. При контрастному дослідженні воротар зяє, контрастна маса вільно проходить в незміненому початкову частину дванадцятипалої кишки, а потім в розширені верхнегорізонтальний і спадний її відділи, що нагадують за формою подовжений кисет. Іноді можна бачити дві майже однакові порожнини з тришаровим вмістом, наповнені барієм, рідиною і газом. Одна з цих порожнин розташовується зліва і відповідає шлунку, а інша - правіше і нижче, відповідає різко розширеної дванадцятипалій кишці (рис. 4). Іноді обидві порожнини розташовані на одному рівні і нагадують собою сполучені посудини. Барій завись при цьому добре переходить з шлунку в дванадцятипалу кишку і назад. Надання хворому горизонтального положення не усуває непрохідності. Перистальтичні рухи в кишці відсутні. Зони звуження в дванадцятипалій кишці не виявляються при самому ретельному дослідженні. Рельєф слизової оболонки зазвичай грубий, іноді в аномальної дванадцятипалій кишці виявляється виразка.
Мал. 4. Рентгенологічна картина при істинної гігантської дванадцятипалій кишці (no P. Matzen et al., 1974).
Барій завись може затримуватися в дванадцятипалій кишці протягом 10-15 діб [Фомін Г. Б., 1958]. При мегадуоденуме необхідно досліджувати стравохід, товсту кишку, сечоводи і сечовий міхур, і якщо в цих органах виявляються ознаки агангліонарном поразок, то діагноз істинної гігантської дванадцятипалої кишки стає безсумнівним.
Консервативне лікування мегадуоденума не дає позитивних результатів і застосовується тільки як підготовка до оперативного втручання. Лише при мегадуоденуме на грунті склеродермії іноді отримують задовільні результати після парентерального харчування з повним виключенням прийому їжі через рот [Cohen S. et al., 1980]. Під час операції виявляють різко розтягнутий шлунок, пилорический відділ досягає 4-5 см в діаметрі. Стінка дванадцятипалої кишки стоншена, кишка різко збільшена і являє собою як би другий шлунок, досягаючи в діаметрі 10-12 см. У деяких хворих розширюється і початкова частина тонкої кишки протягом 50 см від дуоденально-еюнальной складки. Хірургічне втручання зазвичай полягає в накладенні дуоденоеюноанастомоза і дає цілком задовільні результати.
