Хвороба менетріє - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки

ЗАХВОРЮВАННЯ, що симулює пухлину
Шлунка та дванадцятипалої кишки
ХВОРОБА Менетрие
Пухлиноподібні гастрит вперше описаний французьким патологоанатомом Менетрие в 1888 р, ім`ям якого найчастіше і називається це захворювання, хоча в літературі існують і інші назви, такі як аденопапілломатоз, яка стелилася поліаденома. У вітчизняній літературі перший опис хвороби належить, ймовірно, Н. Г. Шуляковская (1951). Захворювання зустрічається переважно у чоловіків у віці від 30 до 60 років. Є повідомлення про окремі спостереженнях хвороби у дітей [Санталова Ф. П. та ін., 1976- Miano A., 1981- Florent С. et al., 1982].
Природа гіпертрофії слизової шлунка до теперішнього часу до кінця не вивчена. Багато авторів розглядають її як аномалію, інші - як результат функціонально-морфологічної перебудови слизової оболонки компенсаторного характеру у відповідь на різні подразники. Багато дослідників припускають запальну природу захворювання, хоча подібні зміни підтверджуються під час гістологічного дослідження лише у 2-3% цих хворих. Основною причиною розвитку хвороби Менетрие у дітей вважається алергія, про що свідчить часте наявність у них високої еозинофілії крові, кропив`янки, бронхіальної астми, а також хороший терапевтичний ефект від застосування стероїдних гормонів [Bloom R., McQuaide J., 1980].
Клінічна картина захворювання не має характерних ознак. Найбільш частими симптомами є біль і важкість у епігастралиюй області, нудота, блювота, втрата апетиту, проноси і схуднення. У ряді випадків спостерігається алергічний діатез, виявляється кропив`янкою і бронхіальну астму. У 10-40% хворих спостерігаються шлункові кровотечі, які приймають іноді завзятий і масивний характер. Захворювання протікає з періодичними загостреннями, нагадуючи виразкову хворобу.
Хвороба Менетрие є класичним прикладом гастроентеропатіях з втратою білка до 8 г на добу, переважно альбумінової його фракції. На грунті різкою гіпопротеїнемії розвиваються набряки кінцівок і асцит [Ueda M. et a!., 1980]. У шлунковому соку зростає вміст білка до 4,75 г (норма - 2,8 г), з них 45% становлять альбуміни. При дослідженні шлункової секреції у 75% хворих виявляються гістамінорезістентной ахилия або різке зниження кислотності. Вважається, що ахилия розвивається внаслідок заміщення головних і обкладочнихклітин мукоїдному клітинами [Зласов П. В., Уранова Е. В., 1963].
Розрізняють дифузну і локалізовану форми хвороби Менетрие. При дифузній формі слизова оболонка шлунка уражується від дна до пілоричного частини, залишаючи іноді незміненими антральний відділ або вузьку смужку на малій кривизні. Найбільш типовою локалізацією гіпертрофованих складок слизової при локалізованої формі захворювання вважаються область синуса і велика кривизна шлунка, хоча відомі випадки ураження всієї малої кривизни, антрального відділу, кардії і дна шлунка. Відмінною особливістю хвороби Менетрие є чітке відмежування ураженої ділянки слизової від нормальної. Переплетення коротких і різко потовщених складок створює враження пухлиноподібного утворення. При огляді такого шлунка його стінка в місцях ураження буває товщі звичайної, щільної або тістоподібної консистенції і при пальпації нагадує мішок, наповнений дощовими хробаками. Гребені складок слизової схожі на мозкові звивини, висота їх досягає 2 см, а ширина 0,5-1 см (рис. 18). Вони гіперемійовані, покриті густим слизом і місцями із`язвлени [Слінчак С. М., та ін., 1970]. Різке потовщення складок слизової відзначається іноді і в проксимальному відділі тонкої кишки. У ряді випадків по ходу складок слизової шлунка є пухкі, синюватого кольору поліповідние освіти, а на розрізі можна бачити ділянки ущільнення і кісти (рис. 19). Складки слизової: при хворобі Менетрие НЕ атрофуються і не перетворюються в справжні поліпи.
При рентгенологічному дослідженні шлунку у випадках дифузної форми хвороби Менетрие складки слизової оболонки виглядають високими, різко потовщеними і щільно прилягають один до одного, так що контрастна барій завись не відразу потрапляє в борозни між ними. При тугому заповненні шлунка по краях великої кривизни видно зазубренность, яка часто приймається за зазубринки контуру і дефект наповнення. При цьому легка компресія усуває картину помилкових дефектів наповнення.

Мал. 18 Слизова оболонка шлунка при хворобі Менетрие (по Schindler, 1963).
Складки різко гіпертрофовані. Мікрофото. Ув. в 10 р.
Слід так само враховувати поперечне розташування складок і відхилення їх в сторону великої кривизни, що характерно для даної патології. При тривалому перебігу захворювання іноді настає звуження просвіту шлунка, обмеження смещаемости складок слизової і зниження перистальтики [Пономарьов А. А., 1982].

Мал. 19. Біопсія шлунка при хворобі Менетрие (по G. Weintraub, A. Gelb, 1961).
Видно гіперплазія слизової оболонки і кістозне розширення залоз.

Локальна форма хвороби Менетрие з ураженням верхнього відділу шлунка представляє великі діфференціальнодіагностіческіх труднощі. Рентгенологічно виявляються, зменшення і деформація шлункового міхура, додаткові тіні на його тлі, збільшення відстані між склепінням шлунка і діафрагмою, звуження просвіту шлунка. Відмінність від рентгенологічної картини при раку шлунка полягає в мінливості дефектів наповнення під час дослідження або навіть повне зникнення «пухлини» при дозованої компресії [Каган Е. М., 1967]. В окремих випадках надмірно розвинена слизова оболонка шлунка в ході рентгенологічного дослідження випадає в стравохід, а потім мимоволі повертається в шлунок. Хвороба Менетрие з ураженням кардіального відділу шлунку важко віддиференціювати від варикозного розширення вен при портальній гіпертензії. Відсутність змін у стравоході, порушень функції печінки і спленомегалії часто вирішує питання на користь хвороби Менетрие.
Хвороба Менетрие з ураженням антрального відділу шлунка симулює із`язвіться ракову пухлину (рис. 20). Однак внаслідок великої рухливості надлишкова слизова часто випадає через воротар в цибулину дванадцятипалої кишки, і в цей момент дефект наповнення в шлунку зникає. У міру повернення слизової в шлунок дефект наповнення з`являється знову, що особливо добре видно при рентгенокінематографію.
Велике значення в діагностиці хвороби Менетрие набуває фіброгастроскоп, а в особливо складних випадках - прицільна біопсія.
Що стосується лікування хвороби Менетрие, то в легких випадках захворювання і при надійному виключення пухлини можливо консервативне лікування, яке передбачає виключення алкоголю, куріння, при підвищеній кислотності шлункового соку застосовуються антацидних терапія, циметидин [Vendelboe M., Jespersen J., 1981]. Антихолінергічні і антифибринолитические препарати знижують втрати білка через шлунок. Однак консервативне лікування є тільки лише симптоматичним видом терапії [Gabrean T. et al., 1982]. При відсутності терапевтичного ефекту, прогресуванні схуднення, повторних кровотечах і неможливості виключити рак показана резекція шлунка [Райз А. Б., 1975- Вагнер Е. А. та ін., 1980]. Хірургічне лікування при хворобі Менетрие диктується також значною частотою виникнення раку на тлі цього захворювання. V. Lenner і співавт. (1977) виявили рак шлунка у 8,4% хворих з хворобою Менетріє, підтвердженої гістологічним дослідженням. Розміри резекції шлунка визначаються локалізацією і поширеністю патологічного процесу.

Мал. 20. Рентгенограма шлунка хворий на хворобу Менетрие до операції (а) і через 3 тижні після лапаротомії і гастротомии з операційної біопсією шлунка (б).
Власне спостереження.
У всіх випадках змінена частина шлунка повинна віддалятися, так як виникають рецидиви захворювання. Операційні препарати повинні піддаватися ретельному гістологічному дослідженню незалежно від результатів дооперационной біопсії. Іноді правильний діагноз можна поставити тільки після дослідження віддаленій частині шлунка. Поліморфізм гістологічної структури слизової оболонки шлунка при хворобі Менетрие визначається наявністю різних її варіантів (інтерстиціальний, проліферативний і залозистий), а також стадією розвитку процесу [Берлін Л. Б. та ін., 1975].
Віддалені результати радикальної операції, як правило, сприятливі. При наявності гіперсекреції деякі хірурги проводять ваготомию з дренажною Операцією на шлунку або селективну проксимальнуваготомії [Russel I. et al., 1977], що навряд чи виправдано з онкологічних позицій. У неоперованих хворих прогноз залежить від ступеня гіпопротеїнемії, набряків, асциту і шлункових кровотеч. При- відсутності цих симптомів і виключення пухлини прогноз відносно сприятливий, але такі хворі потребують систематичному диспансерному спостереженні.