Хвороба ранд - вебера - ослера - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки

Хвороба Ранд - Вебера - Ослера відноситься до спадкових захворювань і характеризується головним чином кровотечами з множинних телеангіоектазій, які, крім шлунково-кишкового тракту, можуть з`являтися на шкірі голови, верхньої половини тулуба, слизовій оболонці носа, рота, бронхів, сечового міхура. У літературі це захворювання відоме і під назвами: спадкова геморагічна телеангіектазії, телеангіектатіческая хвороба, спадкова геморагічна ангіома.

Захворювання відноситься до спадкової аномалії судин і передається по аутосомно-домінантним типом, не пов`язаного з підлогою. У деяких хворих не вдається встановити спадкової навантаженість [Піменов Ю. С, Пак Н. В., 1980]. У цих випадках слід думати про рецессивном типі успадкування.
Загострення захворювання часто збігаються з гормональною перебудовою організму в період статевого дозрівання, вагітності, пологів, інволюції, а також провокуються інфекційними захворюваннями, професійними інтоксикаціями, ураженням нервової системи. Шлунково-кишкові кровотечі при цьому захворюванні спостерігаються у 13-20% хворих [Ливандовский Ю. А., 1980], а ізольовані шлункові кровотечі зустрічаються значно рідше. А. Б. Сухомлинов і Л. А. Сухомлинова (1969) з 20 хворих з хворобою Ранд - Вебера - Ослера шлункова кровотеча спостерігали у 2. За даними Н. Н. Петрової (1975), на 1000 шлункових кровотеч хвороба Ранд - Вебера - Ослера мала місце у одного хворого, а за даними П. М. Склярова (1983), з тисяча сто шістьдесят вісім хворих з гострим гастродуоденальних кровотечею - у 5.
Хвороба однаково зустрічається у осіб обох статей, нерідко виявляється вперше в дитинстві у вигляді носових кровотеч, поєднується з вродженими вадами серця і артеріовенозними аневризмами. Розрізняють назальний, глоткову, шкірну, вісцеральний і змішану форми захворювання Ранд - Вебера - Ослера. У дітей ця хвороба рідко проявляється шлунковими кровотечами. Повторні шлункові кровотечі при хвороби Ранд - Вебера - Ослера нерідко трактують як ускладнення виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, раку шлунка і портальної гіпертензії, при цьому рентгенологічне дослідження, як правило, в стравоході, шлунку і дванадцятипалої кишці патології не виявляє. J. Weingart і співавт. (1975) повідомили про хворого, у якого 48 разів виникали шлункові кровотечі. Після ендоскопічної електрокоагуляції кровоточивих телеангіоектазій в перші 3 міс двічі повторювалися кровотечі, а потім припинилися і більше не поновлювалися. Хвороба Ранд - Вебера - Ослера як причину шлункової кровотечі можна припускати при відсутності виразкового анамнезу, больового синдрому і диспепсії. Діагностика полегшується при наявності на шкірі телеангіоектазій.
При обстеженні хворих з хворобою Ранд - Вебера Ослера часто збільшена печінка. При рентгенологічному дослідженні в антральному відділі шлунка визначаються множинні дефекти наповнення, вільно переміщаються при компресії і нагадують залишки їжі. При зміщенні цих дефектів наповнення під ними виявляються нормальні складки слизової. Такі ж дефекти наповнення видно в цибулині дванадцятипалої кишки. Встановлено, що зазначені дефекти наповнення створюються за рахунок щільних згустків крові [Соколов Ю. М., Мушина Л. Н., 1972]. У діагностиці шлункових кровотеч при хвороби Ранд - Вебера - Ослера велике значення має ендоскопічне дослідження. Виявлення на слизовій телеангіоектазій майже вирішує питання діагностики. Деякі автори в неясних випадках пропонують використовувати дослідження судин склер за допомогою щілинної лампи [Піменов Ю. С, Пак Н. В., 1980]. При спадкової геморагічної телеангіоектазій капіляри склер набувають неправильну форму з веретеноподібними і циліндричними розширеннями. Кровотік в них уповільнений, спостерігаються агрегація і маятнікообразние руху еритроцитів. Іноді вдаються до біопсії шкіри, судини якої в таких випадках представлені одним ендотелієм, капіляри верхніх відділів дерми різко розширені, просвіт венул в нижній частині звужений, число адвентиціальних клітин збільшено.
Для цих хворих характерна знижена кислотність шлункового соку. Незважаючи на використання всіх перерахованих методів дослідження, правильний діагноз хвороби Ранд - Вебера - Ослера поставити буває часто важко.
В. С. помело і Б. А. Наумов (1976) повідомили про хворого 44 років, який поступив на лікування з приводу шлунково-кишкової кровотечі. Мати і два дядьки хворого страждали хворобою Ранд - Вебера - Ослера. У минулому 4 рази госпитализировался з приводу шлункових кровотеч, і під час одного такого кровотечі проводилася гастротомія, однак джерело кровотечі не було виявлено. Припускаючи, що у хворого є рефлюкс-езофагіт, ускладнений кровотечею, проведена фундоплікація по Ніссеном, після якої кровотеча повторилася. Під час рецидиву кровотечі при гастроскопії на задній стінці тіла шлунка виявлена одиночна телеангіектазія яскраво-червоного кольору і 8 телеангіоектазій в цибулині дванадцятипалої кишки. Консервативна терапія ефекту не дала, хворому проведена резекція шлунка. Під час гістологічного дослідження препарату діагноз хвороби Ранд - Вебера - Ослера підтвердився. При спостереженні за хворим шлункові кровотечі не повторювалися, але періодично спостерігалися носові кровотечі.
Диференціальна діагностика шлункових кровотеч при хвороби Ранд - Вебера - Ослера іноді буває дуже важкою. Перша група захворювань, з якими необхідно диференціювати дану патологію, відноситься до геморагічним діатезу. Друга група включає в себе захворювання з набутими телеангіоектазіями (склеродермія, сифіліс та ін.). Третю групу складають найбільш поширені захворювання, які ускладнюються кровотечею: виразка шлунка і дванадцятипалої кишки, ерозивний гастрит, портальна гіпертензія [Гаджієв X. Е., Шамов І. А., 1966].
При морфологічному дослідженні препаратів шлунка, віддалених з приводу хвороби Ранд - Вебера - Ослера, слизова антрального відділу має шагренева вигляд, зустрічаються множинні дрібні телеангіектазії. Слизова оболонка на багатьох ділянках відсутня, відзначаються її перебудова по кишковому типу, розлиті крововиливи і вогнища ангіоматозу. Стінка судин позбавлена м`язового і еластичного шарів.
Лікувальна тактика при хворобі Ранд - Вебера - Ослера залишається неясною. Одні автори дотримуються консервативної терапії, інші - застосовують ендоскопічну коагуляцію уражених ділянок слизової [Fruhmorgen P. et
al., 1978]. Однак при масивному і наполегливому кровотечі показано хірургічне лікування у вигляді резекції шлунка [Белоусова І. М., 1976- помело В. С, Наумов Б. А., 1976].
Прогноз при хворобі Ранд - Вебера - Ослера в більшості випадків несприятливий, одужання спостерігається в рідкісних випадках.