Подвоєння і кісти шлунка і дванадцятипалої кишки - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки

Подвоєння і кісти шлунка і дванадцятипалої кишки відносяться до дуже рідкісним вродженим захворюванням, проте зростаючі діагностичні можливості і створення спеціалізованих дитячих лікувальних установ дозволяють частіше розпізнавати такі пороки розвитку і накопичувати в одних руках значну кількість спостережень. За зведеними даними ряду авторів [Баїра Г. А. і ін., 1966- Vinz H., 1971], серед випадків подвоєння шлунково-кишкового тракту 6-7% падає на шлунок і дванадцятипалу кишку, хоча деякі автори спостерігали такі пороки розвитку в 2 рази частіше [Hocking M., Vong D., 1981]. Найчастіше подібна патологія виявляється у дітей, однак і у дорослих такий порок розвитку не є винятком.
Так, з 39 зібраних в літературі спостережень подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки 14 випадків припадають на дорослих, а 25-на дитячий вік [Kremer R. et al., 1970]. Розбираються каліцтва в літературі називаються по-різному: вроджена кіста, додатковий шлунок і дванадцятипала кишка, гамартома [Долецкий С. Я., 1960 Баїра Г. А., 1966- Волобуєв М.М., 1980]. Однак найчастіше ці захворювання описуються під назвою «кіста» або «подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки».
Існує кілька пояснень походження кіст і подвоєнь шлунка і дванадцятипалої кишки, але майже всі вони зводяться до Гетеротопії на стадії ембріонального розвитку людини [Яремчук А.
Я., 1981]. Лише окремі автори вважають, що кісти шлунка і дванадцятипалої кишки виникають з ембріональних дивертикулів, які втратили зв`язок з просвітом травної трубки, або з розсіяних епітеліальних клітин, що впровадили в стінку полого органу. J. Bremer (1944) вважає подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки наслідком порушення процесу вакуолизации кишки на ранніх стадіях ембріонального розвитку, коли він відбувається не в центрі, а двома паралельними рядами.

Мал. 5. Поперечний зріз подвоєного пілоричного каналу (по Sufian et a I 1977)
Видно потовщена слизова (I), м`язовий шар слизової (2), під слизовий шар (3) і гетеротопічна тканину підшлункової залози (4). Мікрофото.
З цих позицій, однак, важко зрозуміти розташування дуплікації на брижових стороні органу. Нарешті, Н. Май (1971) розглядає походження таких подвоєнь як результат комбінованого ендо-, мезо- і ектодермального пороку розвитку. Вроджені кісти шлунка і дванадцятипалої кишки бувають гастрогенную, панкреатогенние, ентерогенниє і змішані (дермоідні). Знаходяться вони в товщі стінки органу, але в міру зростання можуть випинатися або в просвіт органа, або у вільну черевну порожнину, якщо вони виходять з серозного покриву. Вроджені кісти шлунка і дванадцятипалої кишки іноді буває важко відрізнити від придбаних кіст травматичного, запального, ретенційного і паразитарного походження [Більзенс Е. П., 1961- Grosfeld J. et al., 1970].
Подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки найчастіше розташовуються в безпосередній близькості до основних органам і мають з ними загальну м`язову оболонку-перегородку і кровопостачання, вистелені, як правило, однотипної слизовою оболонкою (рис. 5). Однак іноді подвоєння розташовується окремо від основного органу і навіть в іншій порожнини. У цих випадках слизова оболонка дуплікації містить елементи слизової іншого органу. За формою подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки бувають тубулярні (трубчасті) і сферичні (кистовидная). Тубулярні подвоєння складають не більше 10% від числа такого роду каліцтв і можуть мати значні розміри. Між основним органом і дуплікацією зовні іноді буває видно розділова борозна. У рідкісних випадках такі дуплікації поширюються у вигляді рогу в заочеревинного простору або грудну порожнину. Якщо подібне подвоєння повідомляється з проксимальним відділом шлунка або стравоходом, то при заповненні його їжею воно нагадує великих розмірів дивертикул і з цієї причини іноді іменується дівертікулярная подвоєнням [Долецкий С. Я., I960- Баїра Г. А. і ін., 1966]. Якщо є повідомлення дистального кінця подвоєння зі шлунком або дванадцятипалої кишкою, то в цих випадках дуплікації добре опоражнівается. У 90% випадків подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки бувають гроновидного форми, мають порожнину і інтимно пов`язані з основними органами. Вкрай рідко така Дуплікація розташовується далеко від основного органу і пов`язана з ним тяжом, але її порожнину завжди буває вистелена слизовою оболонкою цього органу.
Таким чином, всі подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки, тубулярні або кистовидная, мають однакову з основним органом слизову оболонку. Лише в окремих випадках дуплікації можуть мати елементи двох або трьох видів слизової шлунково-кишкового тракту [Maess M., Wendt F., 1972]. Іноді в стінці основного органу можна виявити ектопірованного тканину підшлункової залози [Шалімов С. А. та ін., 1984].
Локалізація гастродуоденальних подвоєнь найрізноманітніша, але найчастіше вони зустрічаються на великій кривизні шлунка, займаючи іноді 2/3 її довжини. У 1/4 хворих Дуплікація виявляється на задній стінці шлунка [Kreffler R. et al., 1970]. Кілька частіше дуплікації спостерігаються в проксимальної частини шлунка. Подвоєння воротаря зустрічається рідше інших локалізацій. Іноді обсяг дуплікації шлунка перевищує обсяг самого органу. Дуплікації дванадцятипалої кишки бувають менших розмірів і розташовуються в основному на брижових стороні або передній стінці верхньої горизонтальної і низхідній частин [Єфремов А. В., Еріставі К. Д., 1969- Adloff M., Lampert M., 1970]. Одночасне подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки описано тільки W. Ellis (1953). Сполучення між дуплікацією і основним органом можуть бути оральними, аборальную і двосторонніми. Іноді Дуплікації повідомляються між собою, але не повідомляються з основним органом. Описані випадки повідомлення шлункової дуплікатури з пупком, меккельова дивертикулом [Inoіуе W. et al., 1965]. Дуплікації верхнього відділу шлунка можуть проникати через стравохідний отвір діафрагми в середостіння.
Іноді вони повністю знаходяться в плевральній порожнині, а через діафрагму до шлунку тягнеться сполучнотканинний тяж. Однак подібні подвоєння спостерігаються рідко. До теперішнього часу відомі тільки спостереження М. С. Старічкова і Н. А. Шаталової (1958), J. Moir (1970). W. Jastrzebski і співавт. (1967) спостерігали 6 хворих з стравохідно-шлунковими удвоеніямі- В. І. Шишлов і Н. В. Кучкин (1970) описали дуплікацію пілоричноговідділу і дна шлунка, яка верхнім полюсом йшла в плевральну порожнину по ходу стравоходу і сліпо закінчувалася на рівні Т3 . М. Б. Балабан (1970) повідомив про дуплікації, яка з одного боку повідомлялася з стравоходом, а з іншого - з дванадцятипалої кишкою.
Клінічний прояв подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки залежить від її локалізації, величини, повідомлення з основним органом і ін. Якщо подвоєння не повідомляється з основним органом, то за рахунок скупчення в ньому секрету залоз воно перетворюється в кісту, яка, досягаючи великих розмірів, може здавлювати вихідний відділ шлунка або дванадцятипалої кишки і викликати непрохідність цих органів [Трав Н., 1971]. Іноді шлункова кіста приймають за пухлину шлунка. У таких випадках можна промацати освіту в епігастральній ділянці. Така ж клінічна картина розвивається тоді, коли Дуплікація повідомляється з основним органом тільки проксимальної своєю частиною. Додатковий шлунок або дванадцятипала кишка заповнюються харчовими масами, не звільняються від них або звільняються частково за рахунок зворотного перистальтики. При дистальної зв`язку подвоєння з основним органом таке вроджене каліцтво може бути безсимптомним, але іноді в додатковому шлунку або дванадцятипалої кишці утворюються виразки, ускладнені кровотечею, перфорацією [Grosfeld J. et al&bdquo- 1970].
Описані випадки розвитку раку в дуплікації шлунка [Lewis P. et al., 1961]. Подвоєння шлунка і дванадцятипалої кишки приблизно в 65% виявляються у новонароджених і дітей грудного віку, в 15-17% -у дітей у віці 3-5 років і в інших випадках - у більш пізньому віці [Preier L., 1970]. У новонароджених це захворювання проявляється найчастіше як висока кишкова непрохідність [Єфремов А. В., Еріставі К. Д., 1969].
Діти більш старшого віку скаржаться на поганий апетит, почуття переповнення шлунка, блювоту, схуднення, нестійкі випорожнення, Мелень. При огляді можна намацати пухлину в верхній частині живота, при дослідженні крові виявляється анемія. При локалізації подвоєння в області великого дуоденального сосочка можуть розвинутися механічна жовтяниця або гострий панкреатит.
Дорослі хворі зазвичай скаржаться на болі в надчеревній ділянці, що посилюються після їжі, загальну слабкість, іноді блювоту кров`ю. Локалізація подвоєння в дванадцятипалій кишці супроводжується симптомами хронічної високої кишкової непрохідності, що перемежовується жовтяницею.
При проникненні дуплікацій в грудну порожнину хворих турбують кашель, задишка, дисфагія, рецидивна пневмонія. Можуть розвинутися ателектаз легкого і бронхоектази. При виразці слизової оболонки дуплікації кіста шлунка може прорватися в бронх з утворенням свища, емпієми плеври, розвитком гнійного медіастиніту, легеневої кровотечі. Такі дуплікації призводять, як правило, до діагностичних помилок. Н. Hartl (1965) повідомив про дитину, у якого після двох безуспішних торакотомии тривали напади кашлю з виділенням великої кількості харкотиння виду «кавовій гущі». Під час третьої операції виявлена Дуплікація шлунка з виразкою, перфоровані в нижню частку лівої легені. Після резекції шлунка і видалення ураженої частки легені дитина одужала.
Подвоєння і кісти шлунка і дванадцятипалої кишки в 20-25% поєднуються з іншими аномаліями шлунково-кишкового тракту, діафрагмальної грижею, вродженими вадами серця, деформаціями вушних раковин, черепа, грудної клітки.
У діагностиці дуплікацій шлунка і дванадцятипалої кишки велике значення має рентгенологічний метод дослідження, хоча і він не завжди дає позитивні результати. При відсутності відкритої зв`язку дуплікації з просвітом основного органу може визначатися дефект наповнення, який приймається найчастіше за доброякісну пухлину. При сполучених проксимальних дуплікацій, коли обидва канали лежать в площині, перпендикулярній до екрану, можна бачити роздвоєння бариевой струменя з контрастуванням основного органу і додаткової дуплікації. В останній відзначаються перистальтика і антиперистальтика, затримка контрастної маси і переміщення її в основний орган [Манукян Г. С, Газарян А. В., 1980]. При дівертікулообразном подвоєнні шлунка при оглядовому просвічуванні черевної порожнини визначаються два газових міхура в лівій половині: один відповідає газовому бульбашці основного шлунка, другий - додаткового органу. А. І. Герланц і співавт. (1972) описали рентгенологічну картину дуплікації шлунка і дванадцятипалої кишки, сполученої з проксимальним і дистальним відділами шлунка. При цьому контрастна маса в середньої третини шлунка роздвоюється на два струмені: одна потрапляє в основний шлунок з подальшою евакуацією через дванадцятипалу кишку, а інша частина контрастної маси надходить у додатковий утворення, що має форму другого шлунка, з якого вона потрапляє в порожнину основного шлунка через другу цибулину і невеликий відрізок дванадцятипалої кишки. Додатковий шлунок розміром 15X6 см розташовувався наперед і досередини від основного шлунка.
При розташуванні шлункових дуплікацій в грудній порожнині вони локалізуються зазвичай ретроплеврально поруч з хребтом і стравоходом. Якщо така Дуплікація повідомляється з просвітом шлунка або дванадцятипалої кишки, то в грудній частині подвоєння виявляється газ, що нагадує диафрагмальную грижу.
Діагностика гастродуоденальної дуплікації дуже важка. Ці труднощі яскраво ілюструє спостереження Е. Siefert (1957), що стосується 8-місячну дитину, у якого неодноразові рентгенологічні дослідження шлунково-кишкового тракту, езофагоскопія і дві діагностичні лапаротомії не дозволили встановити причину повторюваного гастродуоденальної кровотечі. Дитина померла, а на секції була виявлена стравохідно-шлункова Дуплікація з перфорацією виразки в аорту. Про подібні спостереженнях повідомили Н. Hartl (1965) та ін.
Подвоєння і кісти шлунка і дванадцятипалої кишки підлягають хірургічному лікуванню. Оптимальним хірургічним втручанням при подвоєнні шлунка вважається видалення дуплікації без розтину просвіту органа [Kremer R. et al., 1970 Maess M., Wendt F., 1972]. У більшості ж випадків Дуплікація шлунка видаляється з частиною шлунка, так як буває важко визначити межу між основним і додатковим шлунком [Волобуєв М.М., 1980]. При неможливості виконання радикальної операції через великої протяжності дуплікації необхідно розсікти загальну стінку між основним і додатковим шлунком і накласти сполучення між ними, утворюючи таким чином загальну порожнину [Долецкий С. Я., I960]. У деяких випадках можна обмежитися анастомозом між додатковим шлунком і худою кишкою. Марсупіалізація кісти шлунка має обмежені показання [Трав П., 1971], проте Г. А. Баїра і співавт. (1966) рекомендують в окремих випадках при наявності великих розмірів кісти шлунка розкрити її просвіт, посікти частина стінки, ретельно вискоблити слизову оболонку решти і вшити її в рану передньої черевної стінки. Облітерація цієї порожнини досягається тампонуванням. Методом вибору при подвоєнні дванадцятипалої кишки є резекція дуплікації [Stanek Т. et al., 1977]. Однак ця операція ускладнюється близькістю жовчного і панкреатичного проток, а спільне з ними кровопостачання унеможливлює висічення подвоєння. У подібних випадках, а також при розташуванні кісти на задній стінці дванадцятипалої кишки безпечніше виконати цістодуоденостомію. Деякі хірурги вдаються до цістоеюностоміі з міжкишкові соустя або анастомозом по Ру.
Невеликі кісти дванадцятипалої кишки видаляються субсерозно або з частиною стінки кишки. При невеликих внутріпросветних кістах дистального відділу дванадцятипалої кишки Г. А. Баїра і співавт. (1966) обмежуються видаленням їх слизової оболонки. З цією метою розкривається просвіт дванадцятипалої кишки, поздовжньо розтинають стінка виступає в просвіт кишки кісти, слизова оболонка якої тупо відшаровується на всьому протязі і віддаляється. Після цього краю кісти січуть, на м`язову оболонку накладають кілька зближують кетгутових швів, краю слизової оболонки зшивають в поздовжньому напрямку. Стінка дванадцятипалої кишки зашивається в поперечному напрямку дворядними швами. При подвоєнні шлунка і дванадцятипалої кишки, розташованих одночасно в черевній і грудній порожнинах, хірургічне втручання іноді вигідніше розчленувати на два етапи: спочатку роблять внутригрудной етап операції, а через 7-10 днів видаляють внутрішньочеревного частина подвоєння.