Амілоїдоз - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки

Патогенез амілоїдозу залишається неясним. Вважають, що він є диспротеїнозу, при якому в тканинах накопичуються складні білково-полісахаридні компоненти. Краще вивчений вторинний амілоїдоз, що розвивається у хворих на туберкульоз, гнійно-деструктивними процесами в легенях, остеомієліт та ін. [Сєров В. В., Шамов А. І., 1977- Ikeda К., Murayama H., 1978]. Вважається, що залучення шлунково-кишкового тракту в патологічний процес частіше буває при первинній формі захворювання (70%), ніж при вторинної. За даними D. Legge і співавт. (1970), з 121 спостереження амілоїдозу клінічні ознаки ураження шлунково-кишкового тракту спостерігалися у 24 хворих, з них у 12 - в процес, був залучений шлунок. В літературі зустрічається більше повідомлень про поразку шлунка, ніж дванадцятипалої кишки, хоча в дійсності обидва органи залучаються до процесу майже завжди одночасно.
Локальний амілоїдоз відрізняється від інших форм цього захворювання пухлиноподібним відкладенням амилоидного речовини, в порожнині рота, верхніх дихальних шляхах. В органах шлунково-кишкового тракту, зокрема в шлунку, це ізольоване пухлиноподібнеосвіта зустрічається дуже рідко. Амілоїд відкладається головним чином всередині і навколо дрібних кровоносних судин підслизового шару, між м`язовими волокнами (рис. 26). Скупчення його між м`язовими волокнами, в нервових провідниках і гангліях сприяє, атрофії і виразки слизової оболонки.
Клінічні ознаки захворювання включають: прогресуючий нефропатіческій синдром, серцеву недостатність, гіпотензія, артропатию, проноси, гепатоспленомегалію і поліневрити. У цих хворих часто виявляються хронічні захворювання, після яких можливий розвиток амілоїдозу. Деяких хворих турбують наполегливі запори, зумовлені порушенням перистальтики кишечника в результаті заміщення м`язового шару їх стінки амілоїдом і загибелі нервових гангліїв [Legge D. et al., 1970]. При первинному амілоїдозі зазвичай відсутні супутні захворювання, спостерігається майже повна відсутність амілоїду в селезінці, печінці, нирках і, навпаки, наявність його в серці, легенях і шкірі. Хворі скаржаться на втрату апетиту, нудоту, блювоту, печію, відчуття тяжкості в надчеревній ділянці. При утворенні виразок і ерозій може виникнути шлунково-кишкова кровотеча, рідше розвивається стеноз привратниковой частини шлунка. J. Calvera і співавт. (1980) повідомляють про спостереження, коли при фіброгастроскопії з приводу гострої шлунково-кишкової кровотечі виявлені ерозії шлунка і дванадцятипалої кишки. Зроблені ваготомия і пілоропластика.

Мал. 26 Амилоидоз шлунка (по Т. Gilat et al, 1969).
Амілоїд заміщає частина тканини. Мікрофото. Ув. 100.

У зв`язку з рецидивом кровотечі виконана резекція шлунка. Хворий загинув, а під час гістологічного дослідження препарату шлунка встановлено амілоїдоз його і інших органів.
Клінічна картина локалізованого амілоїдозу шлунка нагадує таку при пухлини і залежить від її локалізації. Опухолевидную форма захворювання зустрічається у вигляді окремого вузла, інфільтрату, виразки і поліпозу [Левенсон О. С. та ін., 1979]. У Вітчизняноїлітературі локалізований амілоїдоз шлунка, ускладнений стенозом привратниковой частини, описаний Т. Н. Мордвінкіной (1975). В цьому випадку клінічно, рентгенологічно і при біопсії був встановлений діагноз раку шлунка. При гастротомии виявлена гіпертрофія складок слизової оболонки в області тіла шлунка. Гістологічне дослідження препарату під час операції виявило в підслизовому і м`язовому шарах значне відкладення амілоїду. Після гормональної терапії настало одужання.
При лабораторній діагностиці слід враховувати гематурію, протеїнурію, циліндрурію, наявність в крові антигенних фракцій білків. Велике значення мають реакція зв`язування комплементу з антигеном амілоїдного білка, барвисті проби на амілоїд, біопсія органів, підшкірної клітковини.
Характерними рентгенологічними ознаками амілоїдозу шлунка і дванадцятипалої кишки вважаються пригнічення моторики цих органів, воронкообразное звуження шлунка ,, ригідність пілоричного частини, багатогодинна затримка контрастної маси в шлунку і розширеної проксимальної частини тонкої кишки [Pequignot H. et al., 1978]. Відзначаються потовщення складок слизової і наявність дефектів наповнення. Диференціальна діагностика амілоїдозу і раку шлунка дуже важка. Характерним є наявність амілоідозного поразки інших органів. Однак завжди слід мати на увазі, що одне захворювання не виключає іншого.
При ендоскопічному дослідженні шлунка, ураженого амілоїдозом, виявляються різко виступаючі складки слизової з крововиливами та воскоподібними заглибленнями, покритими бляшками. Діагностична цінність біопсії дуже велика. При цьому можна піддати біопсії і багато інших органів: слизову губи, прямої кишки, м`язи, кістковий мозок.
Лікування амілоїдозу шлунка і дванадцятипалої кишки при системному ураженні включає препарати 4-аминохинолинового ряду (делагіл, резохин, плаквенил), тривале застосування преднізолону, препарати печінки, неробол. У дієті передбачаються обмеження білків тваринного і рослинного походження, збільшення продуктів, що містять крохмаль. Детальна схема лікування амілоїдозу представлена в монографії В. В. Сєрова та А. І. Шамова (1977). Однак воно часто буває неефективним. Хірургічне лікування в таких випадках нерідко ускладнюється нирковою недостатністю. Резекція шлунка показана тільки при різкому звуженні його привратниковой частини. При локалізованої формі амілоїдозу шлунка результати хірургічного лікування досить сприятливі.