Первинний гипертрофический стеноз воротаря у дорослих - непухлинні хірургічні захворювання стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки
Довгий час первинний гипертрофический стеноз воротаря у дорослих вважався казуїстикою в хірургії, і до теперішнього часу частоту його встановити важко. Ю. А. Мейган (1977) за 12 років зміг спостерігати гіпертрофію воротаря у 72 дорослих хворих, чого не вдалося зробити всім вітчизняним авторам.
Етіологія захворювання до теперішнього часу недостатньо ясна. Як можливу причину називають тривалий спазм воротаря. Однак важко визнати, що таке часто зустрічається стан воротаря може стати причиною настільки рідкісного захворювання. Нервово-м`язова дискоординація, пов`язана зі змінами в міжм`язової (нервовому) сплетінні при хронічному гастриті, також висувається як етіологічний фактор. У зв`язку з цим деякі автори вважають, що термін «ахалазія воротаря» найкраще відображає істота змін в органі і свідчить про зниження скорочувальної здатності сфінктера воротаря [Lenz H., 1968]. Є всі підстави припускати, що гіпертрофія сфінктера воротаря у дорослих є особливою формою дитячого пілоростеноза. М. Woo-Ming (1961) повідомив про гіпертрофії сфінктера воротаря у синів, батьки яких страждали таким же захворюванням. Така точка зору підтримується і іншими повідомленнями про хворих, які з дитинства страждали пілоростенозом, а пізніше у них була виявлена гіпертрофія сфінктера воротаря. Все це наклало відбиток на назву хвороби-ідіопатична гіпертрофія воротаря у дорослих, гіпертрофічний пілоростеноз у дорослих, доброякісна гіпертрофія воротаря у дорослих і т. Д. [Bateson Е. et al., 1969]. Всі автори одностайно відзначають, що це захворювання у багато разів частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок [Seaman W., 1963]. Найбільш часто захворювання проявляється у віці 31-60 років.
Існує кілька класифікацій гіпертрофії воротаря у дорослих, але найбільш вдалою з них визнається класифікація S. Skorina і співавт. (1959), які розрізняють первинну і вторинну гіпертрофію воротаря. Первинну гіпертрофію поділяють на осередкову, дифузну форми з наявністю захворювання в проксимальної частини шлунка і дифузну форму без поразки шлунка. Вторинна гіпертрофія воротаря пов`язана зазвичай з наявністю перешкоди в дистальної частини шлунка.
Первинний гипертрофический стеноз воротаря у дорослих часто поєднується з іншими захворюваннями шлунка та дванадцятипалої кишки, W. Seaman (1963) при дослідженні резектованих шлунків у 81 хворого з первинним гипертрофическим воротарем виявив виразку дванадцятипалої кишки у 2 хворих, виразку шлунка-у 18, і ще у 2 - були рентгенологічні ознаки цього захворювання, у 15 хворих встановлено хронічний гастрит. Наведені дані свідчать про труднощі розпізнавання істинного первинного гипертрофического стенозу воротаря у дорослих.
Клінічна картина захворювання не має характерних ознак і протікає здебільшого як неспецифічна пилорическая непрохідність. Дослідження шлункової секреції дають різноманітні цифри кислотності, часто спостерігаються запори і схуднення [Mosavy S., Hagighi J., 1975]. Якщо шлунок різко збільшено, то простий огляд не дає позитивних результатів на противагу дитячому пілоростенозі, при якому зазвичай прощупується ущільнення в проекції вихідного відділу шлунка з видимої перистальтикою [Мейган Ю. А., 1977]. Вважається, що у дорослих симптоматика первинного стенозу воротаря більше обумовлена супутніми захворюваннями, ніж м`язової гіпертрофією сфінктера. Е. Texter і співавт. (1959) повідомили про 55 хворих з первинною пилорической гіпертрофією і супутньої виразкою шлунка, у яких клінічна картина захворювання була типовою для виразкової хвороби.
Так звана вогнищева гіпертрофія воротаря може не давати ніякої симптоматики, хоча в окремих випадках спостерігається клініка непрохідності вихідного відділу шлунка. Гіпертрофія при цій формі захворювання локалізується в воротарі або антральному частини шлунка, іноді в обох сегментах одночасно, але завжди на малій кривизні.
Анатомічна основа цього захворювання стала зрозуміла завдяки тонким дослідженням Forgersen (цит. За W. Seaman, 1963), згідно з якими пилорический сфінктер складається з двох петель циркулярного м`язового шару. Дистальна петля відокремлює канал воротаря від дванадцятипалої кишки, в той час як проксимальная петля, охоплюючи по діагоналі канал воротаря, формує проміжний сфінктер. На великій кривизні обидві петлі йдуть в складі інших м`язів, а на малій - вони конвергируют, утворюючи м`язовий виступ. Вогнищева гіпертрофія воротаря якраз і відповідає цьому анатомічному освіті. До сих пір не ясно, чи представляє вогнищева форма захворювання ранню стадію дифузійної гіпертрофії або є самостійною патологією. S. Skorina і співавт. (1959) вважають, що вогнищева гіпертрофія в деяких випадках може прогресувати до більш широкою форми.
Найбільші труднощі виникають при диференціальної діагностики зі стенозуючий карциномою пилорической області. Слід мати на увазі також деякі рідкісні захворювання шлунка: туберкульоз, еозинофільну гранульому, хвороба Крона та ін. Найбільш постійним рентгенологічним ознакою первинного стенозу воротаря у дорослих вважаються подовження і звуження його каналу з воронкоподібним розширенням в проксимальному відділі. Нормальна довжина каналу воротаря під час фази його найбільшого розслаблення дорівнює 0,5 см, досягаючи іноді 1 см. Під час скорочення пилорической м`язи канал стає подовженим. При м`язової гіпертрофії довжина його досягає 1,5-4 см і більше. Симетричність каналу залежить від стану гіпертрофованих м`язів. Він розташовується ближче до малої кривизни, зберігає еластичність, змінює форму і калібр, що відрізняє його від ригидного ракового звуження воротаря. Слизова оболонка в звуженому каналі простежується у вигляді вузьких, тонких і подовжених складок. Характерним рентгенологічним ознакою вважається невелика трикутна ущелина в середній частині подовженого каналу, яка частіше виявляється на його великій кривизні. W. Seaman (1963) вважає, що ця щілина розділяє пілоричну і антрального мускулатуру. Її можна прийняти за виразкову нішу, якщо не знати, що остання характеризується своїм постійністю, а ніша-ущелина - прояв минуще і спостерігається рідко. Помічено, що гіпертрофований сфінктер воротаря деформує підстава цибулини дванадцятипалої кишки, надаючи їй форму парасольки або капелюшка гриба. Ця ознака багатьма авторами вважається постійним і патогномонічним.
Однак таку рентгенологічну картину слід диференціювати від транспілоріческого випадання слизової шлунка в дванадцятипалу кишку. Подібну картину можна отримати і у здорових людей при надмірній компресії воротаря [MacDonald J., 1973].
Слід зазначити, що, незважаючи на розширення шлунка і застій в ньому, в більшості випадків первинного стенозу воротаря у дорослих час випорожнення шлунка буває у межах норми або незначно сповільнюється. У всякому разі, затримка контрастної маси в шлунку значно коротше, ніж при виразкових і пухлинних стенозах воротаря. Автори, які мають найбільшу кількість спостережень первинного гипертрофического стенозу воротаря, прийшли до висновку, що рентгенологічна діагностика цього захворювання недосконала. На жаль, і фіброгастроскоп при цьому виявилася менш ефективною, ніж при інших захворюваннях шлунка [Mayeri S., Farrakhi A., 1978]. Мабуть, найбільш надійною методикою діагностики є гістологічне дослідження тканин, розташованих під слизовою оболонкою [Asaki S. et al., 1979]. У сумнівних випадках показана діагностична лапаротомія. Багато авторів вважають, що і при ясному діагнозі пилорической гіпертрофії показана операція, так як без неї неможливо надійно виключити рак, лейоміому і деякі інші захворювання, що вимагають хірургічного лікування [Markgaf E. et al., 1970]. Під час операції гіпертрофована пилорическая частина має більш бліду в порівнянні з серозної оболонкою дванадцятипалої кишки забарвлення і як би «гумову» консистенцію. Краї пилорической м`язи круто обриваються у дванадцятипалої кишки і поступово згладжуються у напрямку до антрального відділу шлунка. Гіпертрофія охоплює або всю окружність каналу воротаря (дифузна форма), або її окремі сегменти (вогнищева форма). Помічено, що при первинній гіпертрофії потовщення циркулярної мускулатури поширюється тільки до поздовжнього шару, в той час як при вторинної - воно захоплює і поздовжній шар. Нормальна товщина воротаря становить не більше 5 мм, а при первинному стенозі воротаря вона досягає 9-15 мм [Seaman W., 1963].
При гістологічному дослідженні виявляються гіпертрофія і гіперплазія циркулярних м`язових волокон і в меншій мірі - гіпертрофія поздовжніх волокон без запальних змін і фіброзу. S. Skorina і співавт. (1959) вважають, що фіброзна тканина в таких випадках вказує на попередній запальний процес.
Легкі форми первинного гипертрофического стенозу воротаря у дорослих не потребують хірургічного лікування. При різко виражених формах захворювання показане хірургічне лікування, яке на відміну від природженого пілоростеноза у дітей не може бути стандартним. При тяжкому стані хворого внаслідок виснаження проводиться гастроеюностомія. Однак при цьому втручанні неможливо отримати біопсійний матеріал, і діагноз залишається в ряді випадків неясним. За даними Н. Hakhamini і С. Cogbill (1968), з 156 хворих, які піддалися гастроеюностоміі, тільки 11 відчувають себе здоровими. В даний час ця операція застосовується рідко. Найефективнішою операцією при цьому захворюванні вважається пілоропластика по Гейнеке - Микуличі. Однак труднощі накладення швів на гіпертрофований воротар є негативною стороною даного втручання. В окремих випадках може бути застосована пілороміотомія. Будучи ефективним втручанням у дітей, така операція у дорослих позбавляє можливості оглянути слизову шлунка і привертає до утворення дивертикула через значне дефекту пилорической м`язи. В даний час найкращим способом хірургічного лікування первинного гипертрофического стенозу воротаря у дорослих вважається антрумектоміей. У випадках наявності супутньої виразки шлунка проводиться резекція шлунка, а при поєднанні з виразкою дванадцятипалої кишки можливе виконання ваготомії з антрумектоміей.
