Аномалії кількості яєчок - основи практичної урології дитячого віку
АНОМАЛІЇ яєчок
Згідно з даними літератури, з аномаліями яєчок народжується 5-8% дітей. Розрізняють аномалії кількості, структури і положення яєчок.
Аномалії кількості. Ця група аномалій яєчка включає монорхизм, анорхізм і Поліорхізм.
Монорхізм - природжена відсутність одного яєчка. 
Мал. 112. Поліорхізм.
Остаточний діагноз встановлюють зазвичай під час операції, розпочатої з приводу крипторхізму, коли після широкої
ревізії пахового каналу і заочеревинного простору яєчко виявити не вдається. У 0,6% наших хворих, підданих операції з приводу крипторхізму, встановлено вроджена відсутність одного яєчка при нормально розвиненому другому яєчку. Якщо друге яєчко нормально, то ніяких відхилень від норми при монорхізма не спостерігається.
Анорхізм - природжена відсутність обох яєчок. Ця аномалія зустрічається вкрай рідко і виникає в результаті порушення ембріонального розвитку гонад на ранніх етапах, після короткочасної секреції ними андрогенів.
Діти з вродженою відсутністю обох яєчок мають характерний вигляд: шкіра обличчя бліда, ніжна, тонка, волосся густе, бідні пігментом- у хворих іноді довго не окостеневают гортанні хрящі- молочні зуби тривалий час не змінюються. Ми спостерігали двох хлопчиків 14 і 16 років з природженою відсутністю обох яєчок. Діагноз встановлений після виключення двостороннього крипторхізму. При обстеженні цих хворих цитогенетичних відхилень не встановлено, статевої хроматин негативний, каріотип чоловічий. Інтелектуальні здібності не порушені. Психіка ранима, хворі усвідомлюють свою статеву неповноцінність, замкнуті, плаксиві. У обох наших хворих чоловіча психосексуальну орієнтація. Вторинні статеві ознаки у них не виражені, статевий член розвинений добре, мошонка атрофичная, передміхурова залоза не диференціюється.
Лікування обмежується замісної гормональної терапією, яку проводять в період статевого дозрівання, в результаті чого з`являються статеві ознаки, збільшується статевий член.
І. Ф. Юнда (1973) пропонує наступну схему лікування анорхізму: естрадіолу дипропіонат по 1-2 мг внутрішньом`язово 1 раз на день або через день протягом 20 днів, а потім прегнин по 10 мг 3 рази на день всередину протягом 5-7 днів. Такі курси повторюють 3-6 разів.
Поліорхізм - існування трьох і більше яєчок. Ця аномалія зустрічається вкрай рідко. Додаткове яєчко зазвичай недорозвинене, розташовується поблизу основного і найчастіше не має придатка і сім`явивідної протоки. Ми спостерігали протягом 17 років хворого з двома додатковими яєчками, які розташовувалися в додаткової мошонці. Вперше хворий звернувся до нас в 14-річному віці. При огляді зовнішні статеві органи були розвинені правильно. Справа паралельно нормально сформованої мошонці розташовувалася ще одна, добре сформована мошонка, правда, кілька менших розмірів (рис. 112). При пальпації в обох мошонки визначалося по два яєчка звичайних розмірів, форми і консистенції. Кожне яєчко мало придаток і сім`явивіднупротоку. Яєчка додаткової мошонки були кілька менших розмірів, але в межах фізіологічної норми. Від видалення додаткової мошонки і яєчок хворий і його рідні відмовилися. Через 17 років хворий надійшов повторно. Одружився, має двох дітей, скарг не пред`являє. Наполягає на видаленні додаткової мошонки з косметичних міркувань. Додаткова мошонка і яєчка видалені. Гістологічно - нормальна тканина яєчка.
Лікування Поліорхізм полягає у видаленні додаткового яєчка, оскільки воно, відрізняється підвищеною схильністю до розвитку злоякісної пухлини (Н. А. Лопаткін і співр., 1977).
Гіпоплазія яєчка відноситься до аномалії його структури пов`язаної з порушеннями функції ендокринної системи. Зустрічається одно- і двостороння гіпоплазія яєчок. Розміри гипоплазирована яєчка зазвичай рівні кількох міліметрів. Двостороння гіпоплазія яєчок рівноцінна і супроводжується вираженим гіпогонадизмом і євнухоїдизм. При односторонній гіпоплазії зазвичай рекомендують видаляти недорозвинене яєчко зважаючи на можливу його малігнізації.
