Індійський ювенільний цироз - хвороби органів травлення у дітей

Відео: Іван чай в домашніх умовах / Копорский чай приготування

Індійський ювенільний цироз - це сімейне захворювання дітей дошкільного віку поширене на Індійському субконтиненті, але зустрічається також на Середньому Сході, в Західній Африці і Центральній Америці. Пік захворюваності припадає на вік 1-5 років, хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто. Тип успадкування поки не встановлених можливо, що патогенез визначається дією зовнішніх факторів, що нашаровуються на спадкову схильність.
Клінічні і лабораторні дані. Початок зазвичай поступове, але можливо і бурхливий розвиток процесу. Перша ознака - безсимптомна гепатомегалия, потім з`являються симптоми гострого вірусного гепатиту, такі, як лихоманка, анорексія, знебарвлений кал, темна сеча, жовтяниця. В одних випадках хвороба швидко переходить в цироз, в інших - спонтанно припиняється на будь-якій стадії. Стандартні біохімічні показники функцій печінки змінені, проте єдина ознака, специфічний для даної хвороби, - різке підвищення рівня сироваткових імуноглобулінів.
Патоморфологія. У серійних биоптатах, взятих у міру розвитку хвороби, виявляється перехід від гострого запального процесу, що нагадує вірусний гепатит, до ступенчатому некрозу і розвитку рубцевої тканини, характерним для хронічного активного гепатиту. При швидко прогресуючому (злоякісному) течії в патоморфологической картині переважають некроз, клітинна дегенерація і зморщування часточок. В гепатоцитах, оточених запальними клітинами, видно тільця Маллорі. Вогнища некрозу заміщуються рубцевої тканиною, в результаті чого розвивається мікронодулярний цироз. Забарвлення орсеїном виявляє значні відкладення міді, переважно в лізосомах.
лікування. Специфічною терапії не існує. Кортикостероїди можуть, як при хронічному активному гепатиті, привести до тривалої ремісії.
прогноз. Більшість дітей гинуть протягом одного року. У тих, що вижили формується уповільнений цироз печінки.