Хвороба крона - хвороби органів травлення у дітей

Відео: Санаторій Сонечко (літо 2015)

Хвороба Крона - трансмуральне сегментарне ураження, захоплююче один або кілька ділянок травного тракту на всій його довжині - від рота до заднього проходу, проте найчастіше воно локалізується в дистальній частині клубової кишки і товстій кишці. Морфологічно цей запальний процес характеризується наявністю нетворожістих гранульом і поразкою місцевих лімфатичних утворень. Спостерігається тенденція до утворення свищів між петлями кишечника або між кишечником і прилеглими органами (сечовий тракт, шкіра). В біоптатах, взятих на початку захворювання, гранульоми можуть бути відсутніми, а зміни слизової оболонки нагадують зміни при неспецифічний виразковий коліт. Хвороба Крона та виразковий коліт - основні види «неспецифічного» запалення кишечника-цей термін часто використовують для позначення кожного з зазначених захворювань.
В останнє десятиліття в Західній Європі і Північній Америці відзначено зростання числа випадків хвороби Крона. Етіологія її невідома, проте встановлено, що вона відносно часто зустрічається у осіб єврейської національності, у близьких родичів хворого, у хворих на анкілозивний спондиліт, у носіїв антигену гістосумісності HLA-B27.
Клінічні ознаки. У 18-30% випадків хвороба Крона починається у віці до 20 років, переважно в предпубертатном і пубертатному періоді. У ранньому дитячому віці захворювання виникає надзвичайно рідко. Початок зазвичай малопомітне, правильний діагноз вдається поставити через багато місяців після появи перших симптомів. Спочатку з`являються переймоподібні болі в животі, потім - діарея. На відміну від неспецифічного виразкового коліту кожен другий випадок хвороби

Крона спочатку проявляється впекішечнимі симптомами: лихоманкою, відсутністю апетиту, затримкою росту, загальною слабкістю, болями в суглобах. Якщо у підлітка відзначається тривалий нездужання, особливо в поєднанні з лихоманкою, а також сповільнюється зростання, слід подумати про хвороби Крона. До ранніх симптомів відносять хронічні періанальні свищі, які змушують припустити дану хворобу, навіть якщо немає інших кишкових ознак.
Надалі загострення хвороби Крона у дітей супроводжуються проносами і болями в животі. При ураженні тонкої кишки болі локалізуються в околопупочной області або в правому нижньому квадранті живота, а не обмежуються його нижньої половиною, як при виразковий коліт. Виділення калових мас менш бурхливий і з меншими тенезмами, ніж при виразковий коліт (за винятком випадків ураження дистальних сегментів кишки).
Хвороба Крона відрізняється від виразкового коліту також тим, що кров в калових масах присутня рідше, проте у деяких хворих кишкова кровотеча може бути досить сильним.
Позакишкові прояви хвороби Крона такі ж, як при виразковий коліт, але зустрічаються частіше. В одному дослідженні артрит (як правило, великих суглобів) відзначений у 18% дітей з хворобою Крона. Серед рідкісних проявів слід згадати вузлувату еритему, ірит, гепатит і флебіт- їх активність змінюється паралельно загострення і стихання кишкових симптомів. Набагато частіше, ніж при виразковий коліт, пальці набувають форму барабанних паличок (приблизно у однієї третини хворих хворобою Крона).
Діагноз. Правильна оцінка клінічної картини дозволяє діагностувати запальне ураження кишечника. Діагноз підтверджується лабораторними даними: в активній фазі захворювання ШОЕ підвищена приблизно у 75% хворих-рівень гемоглобіну і сироваткового альбуміну знижений приблизно в однієї третини хворих.
Запідозривши запальне захворювання і виключивши специфічну інфекцію, необхідно провести рентгеноконтрастне дослідження тонкої і товстої кишки, щоб визначити уражений сегмент. Хвороба Крона характеризується неправильним рельєфом слизової оболонки, часто у вигляді «бруківки», потовщенням стінок кишечника і міжкишкові свіщамі- але все ж головним діагностичним критерієм є сегментарность поразки. Щоб вивчити деталі будови тонкої кишки, доцільно вводити контрастну масу безпосередньо в дванадцятипалу або в товсту кишку через зонд і використовувати метод подвійного контрастування.
У біоптатах слизової оболонки прямої кишки виявляються типові гранульоми, навіть якщо макроскопічні ознаки сегментарного ураження відсутні. Оскільки ураження часто локалізується в проксимальній частині товстої кишки, при Сігмоїдоскопія можна отримати негативні дані, і тільки колоноскопія, яка дозволяє оглянути товсту кишку на всьому протязі, дає можливість визначити межі запаленого сегмента.
Диференціальний діагноз. Основні причини запальних захворювань товстої кишки перераховані в табл. 12-8. Найбільш схожі з хворобою Крона ті інфекційні хвороби, при яких уражається дистальний відділ тонкої кишки, а саме иерсиниоз, зустрічається досить часто, і туберкульоз (у Північній Америці зустрічається рідко). Ураження тонкої кишки при иерсиниозе і анафилактоидной пурпурі рентгенологічно подібні зі змінами при хворобі Крона. Від виразкового коліту хвороба Крона відрізняється сегментарностью процесу (при виразковий коліт поразку дифузне і обмежена тільки товстою кишкою).
лікування. Ефективних методів консервативного лікування хвороби Крона немає. На відміну від лікування виразкового коліту хірургічне втручання проводиться рідше і не виліковує хворих. За даними літератури, більш ніж у 90% хворих, які зазнали хірургічного лікування, протягом наступних 30 років виник рецидив захворювання.
Оскільки лікарські препарати надають в кращому випадку паліативне дію, важливу роль набувають психотерапевтичні методи впливу. Дитині і його близьким потрібно пояснити сутність захворювання і його найбільш неприємних ознак. Лікар повинен переконати хворого, що він може жити повноцінним життям, наскільки це можливо-навколо дитини слід створити таку атмосферу, в якій він не відчував би себе інвалідом. Наприклад, рекомендується заохочувати фізичні вправи, хоча при цьому потрібно уникати надмірного напруження.
Харчування має бути полноценним- стимулятори апетиту і засоби, що регулюють настрій, мабуть, малоефективні. Проведені в останні роки випробування дозволили виробити деякі принципи лікарського лікування. Преднизон показаний в гострій стадії захворювання. При ураженні тонкої кишки його дають в дозі 1-2 мг / (кг-добу) (максимум 60 мг) протягом 6 тижнів, а потім дозу поступово знижують протягом наступних 4-8 тижнів. Якщо спроба зменшити дозу викликає посилення процесу, то препарат слід застосовувати в більшій кількості і триваліше. Прийом преднізону через день, як правило, недостатній для підтримання ремісії. У деяких важких випадках додавання азатиоприна [2 мг / (кг на добу)] дозволяє знизити дозу стероїдів, проте його не можна застосовувати більше 1 року-при лікуванні азатіоприном необхідно постійно контролювати кількість лейкоцитів у крові і лейкоцитарну формулу. Сульфасалазин не робить такого позитивного дії, як при неспецифічний виразковий коліт. За наявними даними, призначення сульфасалазину в дозі 0,5 г / (15 кг-добу) (до 4 г / добу) в цілому виправдано, але він не подовжує терміни ремісії і не потенціює дію кортикостероїдів.
Внаслідок високої частоти рецидивів і, в ряді випадків, важкого ураження тонкої кишки хвороба Крона лікують хірургічними методами рідше, ніж виразковий коліт. Рецидив рідше виникає в тих випадках, коли видаляють всю товсту кишку і операцію проводять на тлі мінімальної активності процесу. За життєвими показаннями хворого оперують при масивній кровотечі, перфорації кишки, непроходімості- у дітей з хворобою Крона такі ускладнення виникають рідко. До резекції кишки зазвичай доводиться вдаватися, коли хвороба негативно впливає на ріст і статеве дозрівання дитини. Хоча рецидив хвороби, мабуть, неминучий, резекція часто дає можливість хворому якийсь час нормально рости і повернутися до нормального життя. Рішення про проведення операції необхідно приймати з урахуванням вираженості і тривалості затримки росту і розвитку, віку хворого і його здатності до зростання, а також відносини хворого і його батьків до хвороби. Перевага повинна бути віддана обмеженою резекції кишки в період мінімальної активності процесу і задовільного стану харчування хворого.
прогноз. Для хвороби Крона характерна нерегулярна зміна періодів ремісії і загострення. У багатьох випадках локалізація запального вогнища залишається постоянной- рецидив поразки на новому місці зазвичай виникає після операції. Внаслідок природного перебігу запального процесу в осередку розвивається рубцева тканина, яка може викликати непрохідність кишечника. Обструктивні зміни майже неминучі при ураженні клубової кишки, однак слід зазначити, що вони з`являються тільки через одне-два десятиліття після початку захворювання. У осіб, які тривалий час хворіють хворобою Крона, частота раку кишечника зростає, але все ж вона нижча, ніж при неспецифічний виразковий коліт.