Кісти жовчних проток - хвороби органів травлення у дітей

Кісти жовчних проток можуть виникнути в будь-якій частині біліарного дерева-клінічні прояви залежать головним чином від їх локалізації. Несообщающейся (часто солітарні) кісти і кісти, розташовані в області термінальних проток, зазвичай майже не впливають на струм жовчі, безсимптомно і не потребують лікування. Великі солітарні кісти проявляються симптомами здавлення навколишніх тканин, вони локалізуються переважно в правому верхньому квадранті. Їх слід диференціювати від пухлини, кісти і абсцесу. Іноді може знадобитися висічення або дренування кісти.
Розширення великих внутрішньопечінкових і позапечінкових проток супроводжуються застоєм жовчі і прогресуючим порушенням функції печінки. Багато кістозні утворення біліарного тракту мають загальну етіологію. Одне і те ж вплив, але на різних стадіях органогенезу або на різні ділянки може призвести до утворення кісти загальної жовчної протоки, розширенню великих внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі), вродженому фіброзу печінки, полікістоз печінки і нирок або до комбінації цих аномалій. Схема кістозних гепатобіліарних аномалій, їх зв`язку з нирковими аномаліями і відповідні клінічні аспекти представлені на рис. 12-30.

Мал. 12-29. а. Печінка при гіпоплазії жовчних шляхів. Біоптат отриманий у віці 7 тижнів у дитини, зображеного на рис. 28 у віці 8 міс. Справа: печінкова часточка зі значно розширеною портальної зоною (П), центральної веною (Ц) і елементами еритропоезу (стрілки). X 60. Зліва дано більше збільшення фрагмента, укладеного в рамку, епітелій Междольковое протоки потовщений, має ознаки дегенерації. Протока оточений концентричними шарами сполучної тканини І запальними клітинами (перихолангіт). X 200. б. Біоптат печінки, взятий у того ж дитини у віці 2 років. Справа: портальна зона (фрагмент, укладений в рамку) зменшена (у порівнянні з а). Ознак запалення, некрозу, фіброзу немає. Центральна вена (Ц) видно справа внизу. X 60. Зліва: велике збільшення фрагмента, укладеного в рамку. Гіпоплазія і атрофія жовчних проток (ПР), відсутність елементів запалення. Гілка ворітної вени (В) і печінкова артериола (А) в портальної зоні деформовані зірчастими пучками фіброзної тканини (стрілки)
X 200.

Кісти жовчних проток можуть мати вигляд дивертикулів або веретеноподібних розширень загальної жовчної протоки, загального печінкового протоку, жовчного міхура або виглядати, як холедохоцеле внутрідуоденальное ділянки загальної жовчної протоки. Найбільш часто кісти виникають у вільній частині загальної жовчної протоки. Цей тип кіст в 33-100% випадків поєднується зі злиттям загального жовчного і панкреатичного проток перед їх впаданням в сфінктер Одді. Внаслідок більш високого тиску в панкреатичної протоці його вміст може затікати в загальний жовчний протік, викликаючи його запалення, стеноз і атонію.
Кіста може залишатися безсимптомною до тих пір, поки не виникає обтурації жовчної протоки каменем, що утворився в кісті, або не розвинеться холангіт. Минуща непрохідність протоки супроводжується жовтяницею, болями і виникненням пальпируемого ущільнення. Тільки у дуже небагатьох хворих кісту розпізнають у віці до 1 року, а приблизно в 50% випадків її діагностують у дітей після 10 років. Основні симптоми - біль у правому підребер`ї, блювота і лихоманка - спостерігаються тривалий час (від 1 до 5 міс). Важливу роль в діагностиці кіст у дітей грудного віку грає ультразвукове сканування, особливо якщо класична тріада симптомів - біль, жовтяниця, ущільнення - не виражена. Кісту можна запідозрити, якщо виникає тривала механічна жовтяниця з підйомом рівня лужної фосфатази в сироватці до 200-300 ME або якщо в біоптатах печінки знаходять ознаки внепеченочного блоку жовчних шляхів, а при дуоденальному зондуванні або в калі виявляють жовчні пігменти. Діагноз ставлять на підставі результатів рентгенологічного дослідження верхнього відділу травного тракту, внутрішньовенної холангиографии або комп`ютерної томографії.
Лікування полягає в висічення кісти або холедохокістоеюностоміі з холецістостомія. Після операції може розвинутися рецидивний холангіт, стриктура анастомозу, прогресуюче ураження печінки і непрохідність кишечника.

Мал. 12-30. Кістозні утворення печінки і жовчних шляхів поділяють на 2 основні категорії: 1) кісти загальної жовчної протоки і кістозні розширення внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі), 2) вроджений фіброз печінки і полікістоз печінки і нирок. Порушення 1-ї категорії викликають уповільнення струму жовчі в основних жовчних шляхах, що супроводжується хронічним або рецидивуючим холестазом, холангітом і прогресуючим ураженням печінки. Прогноз залежить від ступеня ураження тканини печінки і ускладнень, оскільки нирки при хвороби Каролі залучаються тільки в рідкісних випадках (зірочка вказує, що спостерігалися випадки хвороби Каролі, при яких розширення ниркових канальців поєднувалося з вродженим фіброзом печінки). Порушення другої категорії носять вогнищевий характер, вони або не пов`язані з жовчними ходами, або обмежені междольковимі протоками. Головними ознаками цієї аномалії є значний розвиток фіброзної тканини і тісний зв`язок з полікістозом нирок. Фіброзна тканина особливо виражена при вродженому фіброзі печінки (позначена на схемі темними штрихами, оточуючими кісти). У хворих з вродженим фіброзом, полікістозом печінки і нирок холестазу немає, функції печінки не порушені. За винятком портальної гіпертензії при вродженому фіброзі печінки, прогноз визначається нирковими проявами захворювання. Виділяють типи I і III поликистоза нирок (класифікація Potter). Тип I - мозкові ( «губчасті») нирки, тип III - полікістозних ураження нирок, що зустрічається зазвичай у дорослих.

Кістозні розширення жовчних проток (хвороба Каролі) характеризується наявністю вішнеобразних кіст, вистелених кубовидності епітеліем- ці кісти є продовженням первинних гілок внутрипеченочного біліарного дерева. Таким чином, серед кіст жовчних проток хвороба Каролі займає проміжне положення між кістами загальної жовчної протоки і розширеннями междолькових проточков і внутрідолькових капілярів при вродженому фіброзі печінки. Те, що ці 3 захворювання асоціюються один з одним, обумовлено їх загальної пренатальної причиною, а варіанти відображають вплив тимчасових, спадкових, а також тератогенних факторів.
Провідні клінічні прояви хвороби Каролі - жовчні камені в розширеннях жовчних проток, спалахи рецидивуючого холангіту і абсцедирование. Зазвичай хворіють діти і молоді дорослі, проте хвороба може вперше проявитися в будь-якому віці. У періоди загострення відзначаються лихоманка, свербіж шкіри, легка жовтяниця, болісність і незначне збільшення печінки, підвищення рівня сироваткового білірубіну, амінотрансфераз і лужної фосфатази. Попередній діагноз ставлять на підставі результатів ультразвукового дослідження, т. Е. Виявлення в паренхімі печінки множинних ущільнень. Остаточно діагноз можна поставити за допомогою чреспеченочной холангиографии. В біоптатах вдається виявити супутній вроджений фіброз печінки, а при внутрішньовенної пієлографії - розширення сечових шляхів.
Лікування полягає у введенні антибіотиків, проте вони часто не дають бажаного ефекту. При ураженні однієї з часток печінки проводилися успішні операції часткової гепатектомії. Були спроби видаляти камені з прилеглих до поверхні ділянок печінки. Прогноз невизначений. Нерідко причиною смерті є абсцес печінки, сепсис, холангіокарцинома і амілоїдоз.
Природжений фіброз печінки успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Хвороба характеризується гамартоматознимі змінами, в тому числі і междолькових жовчних проток. Портальні тріади оточені щільними скупченнями фіброзної тканини, в якій лежать деформовані структури, вистелені біліарним епітелієм. Зазвичай спостерігається безліч маленьких кіст оточених пучками фіброзних бляшок і тісно прилеглих до паренхімі печінки. Кістозні утворення, як правило, не пов`язані з системою малих жовчних проток і не порушують ток жовчі, за винятком рідкісних випадків, не відмітних від хвороби Каролі. Паренхіма печінки не змінена і не містить елементів запалення.
Хвороба зазвичай діагностують у дітей старшого віку, коли виявляється збільшення печінки і селезінки або виникає шлунково-кишкова кровотеча внаслідок портальної гіпертензії. Функціональні показники печінки зазвичай не змінені або злегка відхиляються від норми-в той же час можлива різка тромбоцитопенія, зумовлена гиперспленизмом. У 60-80% випадків вроджений фіброз поєднується з кістозними розширеннями збірних канальців нирок, видимих при внутрішньовенної пієлографії.
Лікування полягає в попередженні кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу. Щоб ліквідувати тромбоцитопенія) і відновити нормальне положення зміщених великий селезінкою органів, може знадобитися спленектомія. Під час спленектомії створюють спленоренальний шунт з метою послабити портальну гіпертензію. Прогноз сприятливий, якщо не порушена функція нирок.
Полікістоз печінки - рідкісний розлад невідомої етіології, яке відрізняється від вродженого фіброзу відсутністю вираженпих скупчень сполучної тканини в паренхімі печінки. Кісти варіюються від мікроскопічних бульбашок до каверн, що мають кілька сантиметрів в діаметре- з біліарним трактом вони не пов`язані. Паренхіма печінки збережена і функції її не порушені. При пальпації печінка безболісна, але поверхня її може бути нерівною через наявність великих кіст під капсулою. Ультразвукове сканування та аксіальна комп`ютерна томографія виявляють заповнені рідиною порожнини в печінці та нирках.
Полікістоз нирок в 50% випадків супроводжує полікістоз печінки. У більшості хворих симптоматика визначається порушенням функцій нирок, що доходить до важкої, навіть летальної ниркової недостатності. Іноді першим проявом хвороби стає розрив великий кісти або крововилив в кісту, яка потребує хірургічного вмешательства- проте в більшості випадків кісти безсимптомно і тільки випадково виявляються на аутопсії. Лікування не потрібно, кісти не рекомендується видаляти, навіть якщо їх випадково знаходять при лапаротомії, виробленої з іншого приводу.