Портальна гіпертензія і варикозне розширення вен стравоходу - хвороби органів травлення у дітей
Етіологія. Внепеченочной звуження ворітної вени є причиною 50-70% випадків портальної гіпертензії у дітей-приблизно в 2/3 цих випадків етіологічний фактор встановити не вдається. У багатьох хворих портальна гіпертензія виникає незабаром після народження, і у кожного третього хворого їй передує катетеризація пупкової вени з метою інфузії.
Відео: Загальна хірургія. Хірургія портальної гіпертензії
Поширення інфекції по лімфатичних шляхах від пупка в венозний протока може викликати тромбоз ворітної вени. Інший можливий механізм - уповільнення венозного кровотоку в період нормальної облітерації пупкової вени і венозної протоки. У дітей старшого віку в розвитку портальної гіпертензії грають роль абдомінальна травма, панкреатит, пухлини або запальні інфільтрати в області воріт печінки. Артеріовенозні фістули, що утворюються в селезінці при хвороби Гоше, також сприяють підвищенню тиску в ворітної вени. Серед рідкісних причин підвищення тиску в ворітної вени у дітей слід назвати тромбоз печінкових вен, або синдром Бадда - Кіарі.
Одна з основних причин портальної гіпертензії - цироз печінки-розвиток рубцевої тканини порушує внутрішньопечінковий кровотік, внаслідок чого тиск у венах зростає (розділ 12.101). У більшості хворих, які вижили після операції з приводу атрезії жовчних шляхів, і у всіх неоперованих хворих розвивається портальна гіпертензія. Багато хвороб викликають цироз у дітей, прогресують повільно і призводять до портальної гіпертензії відносно пізно. До таких станів відносяться недостатність ai-антитрипсину, хвороба Вільсона - Коновалова, муковісцидоз, тріпсінемія і хронічний активний гепатит. Природжений фіброз печінки також може ускладнюватися портальною гіпертензією. Тиск в ворітної вени зростає і після видалення правої частки печінки, оскільки весь венозний кровотік відчуває великий опір в решти судинного русла.
Патоморфологія. При внепеченочном звуженні ворітної вени структура печінки не змінена. Деяка кількість крові з портальної системи надходить в печінку через колатеральних судини в підтримують зв`язках, діафрагмальні, печінково-ниркові і печінково-кишкові вени. При внутрішньопечінкових обструкції гілок ворітної вени колатеральний кровообіг ролі не грає. У деяких дітей спостерігається каверноподобная трансформація ворітної вени, коли вона заміщується великою кількістю звивистих тонкостінних вен. Залишається невідомим, є в даному випадку портальна гіпертензія причиною або наслідком, але необхідно зазначити, що тиск в ворітної вени перевищує тиск в нижньої порожнистої вени на 150 мм ст. фізіологічного розчину. При цьому системні портокавальние анастомози відкриваються, що веде до варикозного розширення вен другого порядку. Такі анастомози знаходяться в області кардії переходу, в заочеревинних венах, у внутрішньому гемороїдальному сплетінні прямої кишки, навколо круглої зв`язки. Венозні «вузли» нижньої третини стравоходу і кардіального відділу шлунку особливо схильні до ерозії, в результаті якої може виникнути масивна кровотеча. У будь-якого хворого з портальною гіпертензією можуть виникнути ускладнення, пов`язані з гіперспленіческім синдромом.
Клінічні прояви. Першим симптомом портальної гіпертензії у дітей зазвичай є рясна блювота кров`ю або баріться стілець. Вік, в якому виникає портальна гіпертензія, залежить від основного захворювання. У дітей раннього віку частіше спостерігається асцит, а не кровотеча. При порушенні внутрипеченочного кровотоку у хворого виникає жовтяниця. Іноді спостерігається розходяться від пупка покручені розширені підшкірні вени ( «голова Медузи»), Внутрішні гемороїдальні «вузли» у дітей виникають рідко.
Діагноз. Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити розширення зон стравоходу. У рідкісних випадках портальна гіпертензія співіснує на виразкову хворобу шлунка. -Розширені вени безпомилково розпізнаються під час езофагогастроскопіі. Розширення вен можна також побачити при ретроградної катетеризації пупкової вени, спленопортографії або виборчої ангіографії. Спленопортографія дозволяє виміряти тиск і кровоток у селезінкової і портальної венозних системах. Виборча ангіографія виявляє комірну вену менш чітко, ніж спленопортографія, але дає можливість визначити величину верхньої брижової вени. З її допомогою можна визначити місце кровотечі, не пов`язаного з портальною гіпертензією, наприклад при травматичної гемобіліі. Нарешті, за допомогою ангіографії можна вводити вазопресорні препарати безпосередньо в портальну систему.
лікування. У дітей кривава блювота при варикозному розширенні вен стравоходу зазвичай припиняється спонтанно, навіть якщо єдина лікувальна міра полягає в переливанні крові. Хворому слід ввести через ніс шлунковий зонд, щоб мати можливість кількісно визначити інтенсивність кровотечі та об`єм крові, що вилила. Ця процедура не протипоказана навіть при ризику посилення або відновлення кровотечі. У багатьох хворих кровоточать варикозно-розширені вени кардіального відділу шлунку, а не стравоходу. Бажано контролювати центральний венозний тиск, щоб визначити, який обсяг крові необхідно відшкодувати. Слід реєструвати такі важливі показники, як pH крові, насичення артеріальної крові киснем, вміст електролітів. У дітей рідко розвивається печінкова недостатність в результаті цирозу, ускладненого кровотечею. Місцево або внутрішньовенно вводять екстракт задньої долі гіпофіза з метою викликати скорочення вен внутрішніх органів і тим самим зменшити приплив крові до кровоточить венозних «вузлів». Охолодження шлунка, мабуть, не сприяє припиненню кровотечі. Якщо кровотеча не вдається зупинити, можна вдатися до тампонаді за допомогою потрійного зонда Сенгштагена - Блекмера. У багатьох випадках кровотеча зупиняється при роздуванні тільки дистального, шлункового, балона. На жаль, кровотеча часто поновлюється, коли тиск в балоні знижують.
У педіатричній практиці рідко доводиться оперувати хворих з кровотечами за життєвими показаннями. В даний час прийнято 2 способу хірургічного втручання: безпосереднє висічення або перев`язка варикозно-розширених вен або створення шунта між портальної системою і загальною циркуляцією (розділ 12.100).
Існує багато методів розвантаження портальної системи. Хороші результати дає спленоренальний шунт. Siguira повідомив про позитивний ефект торакоабдомінальної операції, при якій в межах грудної порожнини перев`язують до 80 варикозно-розширених вен або їх гілок. Стравохід перетинають, а потім анастомозируют з метою перервати інтрамуральні венозні анастомози. У черевній порожнині лигируют все вени верхньої половини шлунка. Після цієї операції, проведеної у кількох дітей, кровотеча не відновлювалося, і ми вважаємо, що операція Siguira краще шунтування.
