Природжений мегаколон - хвороби органів травлення у дітей
Відео: Popular Videos - Basic Medicine & Disease
Вроджені мегаколона (хвороба Гіршпрунга)Хвороба Гіршпрунга становить третину всіх випадків непрохідності кишечника у новонароджених (хоча рідко спостерігається у недоношених дітей) і є основною причиною непрохідності товстої кишки. Іноді ця хвороба носить сімейний характер. Атрезія товстої кишки зустрічається надзвичайно рідко.
Етіологія. Вважають, що причиною хвороби є нездатність клітин ембріонального нервового зачатка мігрувати в стінку товстої кишки або нездатність інтрамуральних і підслизових сплетінь рости разом з кишковою стінкою в каудальному і краніальному напрямку.
патогенез. Природжений мегаколон характеризується відсутністю гангліонарних клітин в стінці товстої кишки на певній ділянці, який зазвичай починається у анального отвору. У 80% хворих денервіровани сегмент обмежений ректосігмоідного областю, у 15% процес поширюється до правого вигину ободової кишки і у 3% вся товста кишка позбавлена гангліонарних клітин.
Неповноцінна парасимпатична іннервація агангліонарного сегмента веде до порушення перистальтики, запорів і функціональної непрохідності кишечника. Проксимальнее перехідної зони між нормально иннервирована кишкою і відділом кишки з недостатньою іннервацією розвивається м`язова гіпертрофія, яка призводить до потовщення кишкової стінки. Скупчуються в кишечнику калові маси і гази викликають його різке розширення.
Клінічні прояви. Перші симптоми мегаколона вельми різноманітні: від повної гострої непрохідності у новонароджених до хронічних закрепів у дітей старшого віку. Часто фізичний розвиток дитини задержівается- іноді відзначаються проноси.
У новонароджених симптоми можуть виникнути відразу після народження або протягом першої педелі життя у вигляді блювоти, збільшення живота і відсутності калу. Тимчасове полегшення може настати після пальцевого дослідження прямої кишки, коли відбувається раптове бурхливий відходження калу і газів. Блювотні маси забарвлені жовчю і мають мутний вигляд-дитина худне, розвивається виражена дегідратація. У неонатальному періоді провідною ознакою може стати діарея, яка поєднується з симптомами непрохідності кишечника. Ентеропатія, пов`язана з втратою білка, супроводжується гіпопротеїнемією і набряками.
Періоди запорів і проносів чергуються з періодами нормального функціонування кишечника. Діарея може перейти в блискавичний ентероколіт, що викликає сильне зневоднення внаслідок втрати рідини і електролітів через кишкову стінку. При блискавичному ентероколіті не вдається виділити будь-які специфічні мікроорганізми. Якщо не вжити енергійних заходів, то захворювання швидко прогресує і може закінчитися летально вже до кінця першої доби. Стан дитини погіршується також внаслідок розтягування кишечника калом і газами.
У дітей старшого віку хвороба Гіршпрунга викликає запори і збільшення живота. При зборі анамнезу з`ясовується, що Вже з перших днів життя дитина відчуває труднощі під час спорожнення кишечника. У лівому нижньому квадранті живота пальпуються щільні калові маси, але пальцеве дослідження показує, що пряма кишка не розширена і вільна від калу. Кал складається з дрібних грудочок, іноді стрічкоподібний або має рідку консистенцію. У хворих з функціональними запорами не буває рясного стільця і калових «каменів». У легких випадках стан харчування дитини істотно не ізменяется- при тяжкому перебігу зникає підшкірна клітковина і відбувається затримка росту. Для таких дітей характерні тонкі кінцівки і великий випнутий живіт, проте в ряді випадків цю картину можна прийняти за синдром порушення всмоктування (особливо при проносах). Моя {ет розвинутися гіпохромна анемія. Напади непрохідності, обумовлені закупоркою кишки каловими масами, супроводжуються болями і підвищенням температури. Це захворювання потрібно відрізняти від більш часто зустрічається придбаного мегаколона (рис. 12-14), хронічного идиопатического запору та інших станів (табл. 12-7). 
Мал. 12-14. Рентгенограма (після бариевой клізми) товстої кишки 14-років хлопчика, який страждає важкими засувами. Надмірне розширення прямої і сигмовидної кишки характерно або придбаного мегаколона.
Рідкісним варіантом вродженого мегаколона є надзвичайно короткий агангліонарном сегмент, обмежений зоною внутрішнього анального сфінктера, анального каналу і найближчого відрізка прямої кишки. Такі хворі можуть страждати нетриманням калу. Біопсійний матеріал необхідно брати з самого дистального ділянки кишки, в іншому випадку можна виявити в біоптаті гангліонарні клітини і поставити неправильний діагноз.
Діагноз. Достовірно довести наявність вродженого мегаколона можна тільки за допомогою пункційної або аспіраційної біопсії. У бноптате виявляється відсутність гангліонарних клітин в підслизових і міжм`язової нервових сплетеннях в поєднанні з нормальним або підвищеним кількістю нервових волокон. Оскільки в дистальному відділі прямої кишки і анальному каналі кількість гангліонарних клітин знижено навіть у здорових осіб, біоптат слід брати на відстані не менше 2 см від лінії гребінця.
Рентгенографічне обстеження дітей грудного віку з непрохідністю кишечника, викликаної хворобою Гіршпрунга, виявляє розширені петлі кишечника (пряма рентгенограма при вертикальному положенні хворого). На бічних рентгенограмах не спостерігається газу в прямій кишці, зазвичай відомого в пресакральної області. При ирригоскопии визначаються наступні рентгенологічні ознаки: 1) різке звуження позбавленого гангліонарних клітин сегмента кишки
Таблиця 12-7. Порівняльна характеристика вродженого і набутого мегаколона
симптоми | природжений | набутий |
анамнез | ||
З народження Ентероколіт | завжди Відео: Класифікація хвороб. Структура захворюваності населення | Ніколи Відсутня ВозможноОбично є Завжди |
обстеження | ||
Знижений харчування Увеліченіежівота Гіперстенічна грудна клітка Пальпація калових мас через брюшнуюстенку Анальні трещііи Тонус анального сфінктера Калові маси в ампулепрямой кишки | можливо | Не спостерігається |
барієва клізма | ||
Порожня ампула прямої кішкіФекалома в ампулі Затримка евакуації | звичайна | Чи не спостерігається Завжди |
біопсія | ||
гангліонарні клітини | відсутні | виявляються |
Примітка. Хвороба Гіршпрунга з дуже коротким ураженим сегментом має ознаки придбаного мегаколона.
(Рис. 12-15) - 2) нерівні «зазубрені» контури ураженого сегмента- 3) паралельні поперечні складки в розширеному проксимальному відділі кишки-4) потовщена, вузлувата, набрякла слизова оболонка проксимального відділу товстої кишки, характерна для белководефіцітние ептеропатіі- 5) затримка евакуації барієвої маси. Обстежуючи новонароджених, необхідно вводити тільки дуже невелика кількість контрастної речовини через тонкий катетер, кінець якого мають відразу ж за сфінктером. Процедуру проводять під рентгеноскопічним контролем в косою позиції. Характерне різке зміна калібру кишки можна не помітити, якщо введено велику кількість барієвої маси.
Барієва клізма у новонароджених з непрохідністю кишечника, від захворювань Гіршпрунга, не завжди виявляє типові ознаки, оскільки відмінності в розмірах ураженої і неураженої частини кишки ще не встигли розвинутися. Ще менш характерна рентгенологічна картина в тих випадках, коли вся товста кишка позбавлена гангліонарних клітин. Слід зазначити, однак, що у таких хворих контрастну речовину затримується в товстій кишці більше доби. 
Мал. 12-15. Рентгенограма (після бариевой клізми) товстої кишки 3-річної дівчинки з хворобою Гіршпрунга. Агангліонарном дистальний сегмент звужений, над ним видно розтягнутий нормально иннервирована ділянку товстої кишки.
Аноректальная манометр методом роздування балона, поміщеного в ампулу прямої кишки, показала, що при підвищенні внутріректального тиску тонус внутрішнього анального сфінктера у здорової дитини різко падає, а при хворобі Гіршпрунга зростає. Точність цього діагностичного прийому перевищує 90%, проте у новонароджених він дає менш надійні результати.
У дітей старшого віку мегаколон можна діагностувати на підставі запорів, якими дитина страждає з самого народження, і виявлення порожньої ампули прямої кишки при пальцевому дослідженні. Підтвердженням служать результати рентгенокоптрастного дослідження (див. Рис. 12-15) і анальної манометр. Слід мати на увазі, що рентгенологічне дослідження може дати неправильне уявлення про характер і виражепностн патологічного процесу. У дітей з підозрою на мегаколон доцільно проводити ирригоскопию без попереднього очищення кишечника для того, щоб більш чітко виявити різницю між ураженим та інтактним сегментом кишки.
лікування. Якщо у новонародженого точно встановлений діагноз вродженого мегаколона, то показано хірургічне втручання. Після лапаротомії беруть велике число біоптатів і накладають колостому в самій дистальної частини нормально иннервирована кишки. Деякі хірурги накладають колостому в правій половині ободової кишки без попередньої біопсії. Вони вважають, що така колостома адекватна найбільш поширеною формою захворювання, при якій агангліонарном сегмент поширюється до ректосігмоідного зони. Якщо ж верхня межа ураженої ділянки лежить на рівні лівого вигину або проксимальніше, то, мабуть, замість колостоми слід накласти трансверзоанальний анастомоз, щоб уникнути видалення проміжного відрізка здорової кишки. Для полегшення догляду за дітьми з колостомою створено кілька прекрасних моделей калоприемников.
Лікування за допомогою промивань кишечника до тих пір, поки дитина не підросте, себе не виправдало, оскільки пов`язане з небезпекою розвитку загрожує життю ентероколіту. При ранньому накладення колостоми смертність від ентероколіту складає 4%, а при створенні колостоми після розвитку ентероколіту - 33%. У віці 6-12 міс. виконують радикальну повставши новітельпую операцію по Свепсотту, Дюамелю або модифікованим методом Соаве. При цьому видаляють позбавлений гангліїв сегмент, а решту здорову кишку зводять до ануса, де створюють анастомоз з анальним каналом па відстані приблизно 2,5 см від лінії гребінця.
У дітей старшого віку хірургічне лікування також починають з колостомії, але після операції по Свенсон і Дюамелю стому залишають відкритою на деякий час.
Ультракороткий агангліонарном сегмент при хворобі Гіршпрунга. Якщо уражений сегмент настільки короткий, що рентгенологічні та клінічні ознаки хвороби не відрізняються від таких при придбаному мегаколоні, то велике хірургічне втручання недоцільно. У тих випадках, коли консервативне лікування неефективне, досить провести ексцизії невеликий порожнини внутрішнього анального сфінктера (внутрішню анальну міоектомія).
Тотальний агангліоз товстої кишки. Тактика лікування цієї поразки, часто поширюється на термінальну частину клубової кишки, полягає в накладенні ілеоанального анастомозу. Однак при цьому можливо нетримання калових мас, в результаті якого виникає надзвичайно резистентна до лікування екскоріація шкіри періанальної зони і сідниць.
прогноз. Результати лікування хвороби Гіршпрупга в основному удовлетворітельние- у більшості хворих зберігається здатність утримувати кал. Оскільки в більшості випадків хвороба розпізнають і лікують в неонатальному періоді, неможливо відразу після операції оцінити стан механізму утримання. Вироблення нормального ритму спорожнення кишечника зазвичай затягівается- протягом декількох років спостерігається періодичне нетримання з проносами, проте з часом у більшості дітей стілець нормалізується.
