Пухлини травного тракту у дітей - хвороби органів травлення у дітей
12.74. ПУХЛИНИ травного тракту У ДІТЕЙ
Ювенільні поліпи кишечника. Це найчастіший вид пухлин кишечника у дітей. Вони відносяться до гамартомам і не малігнізуються. Зазвичай поліпи виникають у дітей старше 12 міс. і тільки в рідкісних випадках персистируют у підлітків старше 15 років. Приблизно 80% поліпів локалізується в дистальному сегменті товстої кишки в межах досяжності сигмоскопію, і тільки 10% поліпів виявляють проксимальніше селезінкової вигину. Зрідка множинні ювенільні поліпи зустрічаються у членів однієї сім`ї-але структурі вони не відрізняються від одиночних поліпів і теж не малігнізуються.
Типовий клінічний ознака поліпів - безболісні ректальні кровотечі. Кров може бути на поверхні калових мас або змішана з ними, кількість її помірне. Можливі мікроскопічні втрати крові, і першою ознакою хвороби в таких випадках стає залізодефіцитна анемія. Інвагінація, поліпа або його. пролапс через задній прохід супроводжуються больовими нападами. Більшість поліпів спонтанно некротизируется і відпадає.
При диференціальному діагнозі слід мати на увазі інші форми поліпозу, зокрема сімейний поліпоз, дивертикул Меккеля, тріщину. заднього проходу і запальні процеси, включаючи інфекційні хвороби, а також хвороба Крона та інші форми коліту.
Діагноз ставлять на підставі ректального дослідження. Близько 1/3 поліпів доступні, для виявлення пальцем, хоча відчути їх при цьому досить важко. При сигмоскопии поліпи виглядають як гладкі, мають ніжку освіти, містять сіро-білі кісти. Іригоскопія з подвійним контрастуванням дозволяє виявити поліпи, що знаходяться вище досяжності сигмоскопію. В даний час вважають за краще використовувати колоноскопи на волоконної оптики, за допомогою яких можна оглянути спадну ободову кишку і навіть поперечну ободову кишку. Виявлення поліпа при ендоскопічному дослідженні служить підставою для біопсії з метою підтвердити його гамартомний тип.
Лікування консервативне, за винятком тих випадків, коли виникають загрозливі життя кровотечі. Низько розташовані поліпи можна видалити спеціальними щипцями за допомогою ректального дзеркала. Накопичується досвід з видалення поліпів за допомогою колоноскопа, але поки цей метод широко не застосовується. Лапаротомія рекомендується тільки при множинних проксимально розташованих поліпах, якщо їх не вдається видалити за допомогою колоноскопа.
Сімейний поліпоз. Ця рідкісна група спадкових синдромів, загальною ознакою яких є поліпоз кишечника, відноситься до передракових станів, що викликає канцерофобія у хворого і членів його сім`ї.
Сімейний аденоматозний поліпоз товстої кишки. Це передракові захворювання, що передається за домінантним типом з скороченої пенетрантністю, характеризується наявністю великої кількості аденоматозних поліпів в дистальному відділі товстої кишки. У літературі описані випадки появи поліпів
в ранньому віці, але зазвичай вони виникають до кінця першого десятиліття і в підлітковому віці. На ранній стадії розвитку поліпи безсимптомно і в багатьох випадках такими і залишаються. У деяких хворих відзначаються проноси, кровотечі і нападоподібні болі. Малигнизация може статися у дітей старше 10 років.
Запідозрити цю форму поліпозу можна на підставі відповідного сімейного анамнезу, проте методів, що дозволяють точно передбачити розвиток поліпозу у дитини, не існує. Діагноз ставлять на підставі результатів рентгенологічного дослідження (при ирригоскопии з подвійним контрастуванням видно множинні дефекти накопичення), а також сигмоскопии і колоноскопії, при яких видно поліпи різних розмірів. Поліпи множинні, аденоматозні, без кіст і ознак запалення, властивих ювенільний поліпів.
Лікування включає ретельне спостереження за членами сім`ї, генетичне консультування, хворим виробляють панколектомію. У минулому накладали ілеостому, але нові методи створення анастомозів забезпечують цілісність кишечника, тому на операції зберігають серозний і м`язовий шар прямої кишки.
Синдром Пейтца - Егерса. Цей рідкісний синдром передається за домінантним типом і характеризується пігментацією слизової оболонки губ і ясен, а також гамартома шлунка і тонкої кишки. Такі поліпи НЕ малігнізуються. Чітко відмежовані пігментні плями зазвичай видно вже при народженні або з`являються в грудному віці на слизовій оболонці губ, щік і навіть навколо рота. Ознаки ураження кишечника - кровотечі, больові напади, закупорка кишечника і навіть інвагінація - виникають пізніше.
Лікування полягає в спостереженні за членами сім`ї і генетичному консультуванні. При обстеженні родичів можна виявити хворих з частковими або повними проявами даного синдрому. Якщо поліпи кишечника викликають значні порушення, то їх слід видалити, проте зазвичай вражена настільки велика частина кишки, що все поліпи видалити неможливо.
синдром Гарднера. Це рідкісне, домінантно успадковане розлад характеризується численними поліпами кишечника, а також пухлинами м`яких тканин і кісток, зокрема нижньої щелепи. Пухлини м`яких тканин і остеоми виникають вже в дитинстві, а поліпи в кишечнику виявляються тільки у дорослих. Вони можуть локалізуватися в будь-яких відділах кишечника і виявляють тенденцію до злоякісного переродження. Тому при даному синдромі показано радикальне хірургічне видалення поліпів.
Гемангіома кишечника. Ця рідкісна доброякісна пухлина може ускладнитися масивним, часом смертельним кровотечею. Провідним симптомом є починаються вже в ранньому дитинстві безболісні кровотечі. В одних випадках втрата крові малопомітна і носить хронічний характер, в інших вона непередбачувана і багата. Зазвичай ніяких кишкових симптомів немає, але в разі інвагінації виникають ознаки непрохідності кишечника. Приблизно у 50% хворих є шкірні гемангіоми- в ряді випадків захворювання зустрічається у членів однієї сім`ї. Приблизно у половини хворих гемангіоми локалізуються в товстій кишці і видно при колоноскопії, В період кровотечі селективна мезентериальная артериография може допомогти ідентифікувати характер і локалізацію ураження.
Лейоміома. Це рідкісне доброякісне новоутворення виникає переважно в шлунку і порожній кишці. Тривалий час воно залишається безсимптомним, але якщо розміри лейоміоми значно збільшуються, то вона може стати причиною інвагінації і абдомінальних болів.
Карцинома. Епітеліальні пухлини травного тракту у дітей надзвичайно рідкісні, тому занадто активний підхід до діагностики цих новоутворень в даній віковій групі не виправданий. До розвитку аденокарциноми привертають сімейний поліпоз, синдром Гарднера, неспецифічний виразковий коліт, а також, в меншій мірі, хвороба Крона і деякі синдроми, пов`язані з розривами хромосом. При таких синдромах пухлини зазвичай розвиваються тільки у дорослих.
Найбільш часто карцинома локалізується в товстій кишці і проявляється поганим самопочуттям хворого, болями в животі, кровотечами, пальпаторно визначається пухлиною в черевній порожнині. Ці пухлини часто бувають щодо недиференційованими і високозлоякісних.
лімфосаркома. Як зазначалося вище, злоякісні ураження травного тракту дуже редкі- більшість з них відноситься до лимфосаркоме. Пухлина зазвичай локалізується в нижній частині тонкої кишки. Її клінічні симптоми - поганий загальний стан, болі в животі і анемія. Щодо часто лимфосаркома виникає у дорослих, довгий час страждають глютеновой болезнью- доведено, що навіть постійне дотримання дієти не попереджають розвитку новоутворення.
Карциноїдної пухлини. Карциноїдної пухлина виходить з ентерохромафінних клітин кишечника, локалізується переважно в червоподібному отростке- ймовірність її малігнізації дуже мала. Симптоми такі ж, як при аппендіціте- після резекції вони більше не виникають, навіть якщо пухлина поширювалася на лімфатичні вузли.
Карциноїдної пухлини, що знаходяться поза апендикса, зазвичай метастазують, і метастази дають початок карциноїдних синдром. Цей синдром розвивається в результаті дії продукованих пухлиною гормонально-активних речовин. Він включає в себе періодичну гіпермоторіку кишечника (діарея), вазомоторні розлади і бронхоспазми. Найбільш активною субстанцією є серотонін. Діагноз грунтується на виявленні в сечі метаболіту серотоніну - 5-оксііпдолуксусной кислоти. Такі гормонально-активні пухлини дуже рідко зустрічаються у дітей.
Гормонально-активні пухлини, що викликають діарею
Підвищена гормональна активність деяких пухлин служить причиною важкої хронічної діареї. Найбільш поширені з цих. пухлин відбуваються, з нервової тканини. Нейробластома і гангліоневрома найчастіше виникають в надниркових залозах, але могут.развіться в будь-якій частині симпатичного стовбура (розділ 18.28). Діарейнимсиндром, мабуть, викликається дією вазоактивного інтестинального поліпептиду (ВИД), який продукується пухлиною. Діарея відзначається приблизно у 10% хворих з пухлиною, вона може бути різної інтенсивності, але зазвичай носить профузний характер і супроводжується порушеннями водно-сольового обміну. Діагноз грунтується на виявленні пухлини і її секретів, включаючи катехоламіни і їх метаболіти. При феохромоцитома діареї не буває. Зрідка важка діарея супроводжує синдромЗоллінгера-Е л л і з о н а (розділ 12.22) - при цьому розладі клінічні симптоми обумовлені гастріннродуцірующей. пухлиною острівковогоапарату підшлункової залози. Рідко зустрічаються не виробляє гастрин пухлини поджелудочйой залози також можуть супроводжуватися діареєю, в цих випадках вони, мабуть, секретують ВІП.
Узелковая гіпертрофія лімфоїдної тканини
Лімфоїдні фолікули у власній пластинці стінки травного тракту сконцентровані в пеєрових бляшках. Вони виглядають як підслизисті вузли, помітні на рентгенограмах, і їх можна помилково прийняти за патологічні утворення. Кількість пеєрових бляшок в дистальному відділі тонкої кишки значно вище, ніж в проксімальном- у деяких хворих лімфоїдні фолікули, гіперплазіруются. Цей процес звичайно захоплює товсту кишку, але може поширюватися і на тонку. Гіперплазія фолікулів в тонкій кишці має місце при імунодефіцитних станах., Поєднаних (або не поєднуються) з лямбліоз. Симптоми лімфоїдної гіперплазії виражені нерезко- ректальні кровотечі, діарея і болі в животі, які з`являються на 3-му році життя. Важливо підкреслити, що ця картина схожа з проявами інших більш серйозних захворювань. Лімфоїдна гіперплазія дозволяється спонтанно і не вимагає специфічного лікування.
