Вроджена непрохідність дванадцятипалої кишки - хвороби органів травлення у дітей
Відео: Практика
Відео: Дослідження органів травлення
Уродженої непрохідності дванадцятипалої кишкиЕтіологія. Вважається, що затримка вакуолизации просвіту кишки в ембріональний період веде до утворення перетинки з слизової оболонки в дванадцятипалій кишці або до її атрезії. Атрезія може також розвинутися внаслідок судинної патології.
патогенез. Атрезирована дванадцятипала кишка закінчується сліпо відразу ж за великим дуоденальним сосочком. У 20-30% випадків ця патологія поєднується з хворобою Дауна- в 20% випадків загальний жовчний протік відкривається в дистальну частину кишки нижче ділянки атрезії. Зрідка, особливо при діафрагмоподібних типі атрезії, жовч надходить в кишечник, як дистальніше, так і проксимальніше зони непрохідності. Друга причина непрохідності дванадцятипалої кишки - неповний поворот середній частині кишечника, при якому сліпа кишка розташовується перед дванадцятипалої і здавлює її. Серйозним ускладненням мальротация кишечника є заворот кишки у новонароджених-ця патологія вимагає вживання термінових заходів. Кільцеподібна підшлункова залоза, що охоплює спадну частина дванадцятипалої кишки, може здавлювати її, викликаючи часткову або повну непрохідність. Ця аномалія майже завжди поєднується з вродженим стенозом дванадцятипалої кишки. Сполучнотканинна перетинка дванадцятипалої кишки може спостерігатися при неправильному розвороті кишкової трубки. У рідкісних випадках воротная вена розташовується перед цибулиною дванадцятипалої кишки, стискаючи її і викликаючи непрохідність.
Клінічні прояви. Блювота пофарбованої жовчю масою може початися відразу після народження або через деякий час (особливо при частковій непрохідності). В епігастральній ділянці можна спостерігати перистальтичні хвилі, але живіт не завжди збільшений. Як зазначалося вище, у таких дітей можливі ознаки хвороби Дауна, а у їхніх матерів буває багатоводна вагітність. Багаторазові блювоти ведуть до розвитку метаболічного алкалозу, різко вираженої дегідратації і порушення водно-сольового балансу. Якщо зона атрезії локалізується проксимальніше великого дуоденальногососочка, то блювотні маси не пофарбовані жовчю. Крім атрезії, існують і інші причини непрохідності, але вони проявляють себе пізніше, після досягнення дитиною місячного віку. Так, хворий зі стенозом дванадцятипалої кишки відчуває себе добре протягом декількох місяців, а при хронічній дуоденальної непрохідності, що поєднується з неправильним розворотом кишечника, клінічні прояви розвиваються ще пізніше.
Діагноз. Діагноз ставлять на підставі рентгенологічного дослідження, проведеного при вертикальному і горизонтальному положенні хворого. У типових випадках на рентгенограмі, знятої при вертикальному положенні хворого, видно «подвійний міхур» внаслідок скупчення повітря в верхній частині шлунка і розтягнутої дванадцятипалої кішке- крім того, визначається горизонтальна лінія на кордоні рідини і газу (рис. 12-12). При повній атрезії в дистальної частини травного тракту газ, природно, не видно. Такі ж рентгенологічні ознаки спостерігаються і при інших перерахованих вище формах дуоденальної непрохідності. Якщо рентгенологічно діагностується непрохідність дванадцятипалої кишки, то необхідно терміново провести ирригоскопию, щоб виключити патологічну ротацію кишечника. При неопущеннимі сліпої кишки причиною непрохідності слід вважати здавлення дванадцятипалої кишки очеревиною тяжами ЛАДДЯ, що фіксують сліпу кишку.
лікування. При атрезії і стенозі дванадцятипалої кишки хірургічно створюють обхідний анастомоз, виконуючи дуоденодуоденостомію або дуоденоеюностомію. Якщо непрохідність виникає внаслідок синдрому ЛАДДЯ, то хворого слід прооперувати. Після розтину аномальних складок і тяжів очеревини всю товсту кишку фіксують в лівій половині черевної порожнини, а тонку кишку - в правій, т. Е. Відтворюють фетальний розташування кишечника до ротації. Кращий спосіб лікування кільцеподібної підшлункової залози - дуоденодуоденостомія без розтину залози-при цьому нефункціонуючий відрізок кишки роблять якомога коротше. При наявності діафрагми дванадцятипалої кишки доцільно здійснити дуоденопластікі.
Мал. 12-12. Оглядова рентгенограма новонародженого, зроблена в вертикальному положенні хворого. Газові бульбашки в верхній частині черевної порожнини і відсутність газу в дистальному відділі кишечника свідчать про атрезії дванадцятипалої кишки. 
